Nadciśnienie płucne oznacza podwyższenie średniego ciśnienia w tętnicy płucnej do wartości 25 mm słupa rtęci (mm Hg), co mierzymy cewnikiem umieszczonym w tętnicy płucnej podczas zabiegu cewnikowania prawostronnego serca. Aby rozpocząć leczenie nadciśnienia płucnego, przede wszystkim najpierw należy znaleźć jego przyczynę. Często tej przyczyny nie udaje się nam uchwycić i wtedy mówimy o obecności idiopatycznego tętniczego nadciśnienia płucnego.
Nadciśnienie płucne może również przebiegać z innymi chorobami towarzyszącymi, które wywołują tę chorobę, np. z wadą wrodzoną serca, z chorobami tkanki łącznej, takimi jak twardzina układowa albo toczeń. Może również rozwijać się u zakażonych HIV i u osób z marskością wątroby. Nadciśnienie płucne może również występować u osób przyjmujących określone leki czy eksponowanych na pewne toksyny. Również przebyta zatorowość płucna może skutkować rozwojem przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego.
Nadciśnienie płucne może mieć swoje podłoże w mutacji genetycznej, ale też należy pamiętać, że zaawansowana choroba lewej części serca, np. niewydolność lewokomorowa serca, istotne wady zastawki mitralnej czy aortalnej, mogą doprowadzić do wtórnego nadciśnienia płucnego. Również ciężkie choroby płuc, np. przewlekła obturacyjna choroba płuc czy zwłóknienie płuc mogą skutkować rozwojem nadciśnienia płucnego.
