Tętnicze nadciśnienie płucne to z pewnością poważna choroba. W wyniku zwiększonego ciśnienia w tętnicy płucnej zwiększa się obciążenie prawej komory, która po pewnym czasie staje się niewydolna. Wtedy też rozwijają się objawy ograniczenia wydolności fizycznej i duszności. W momencie wystąpienia tych objawów większość drobnych naczyń płucnych jest już zajęta procesem chorobowym, natomiast nieleczone nadciśnienie płucne generalnie cechuje się złym rokowaniem i często skutkuje znacznym skróceniem długości życia.
Średni czas przeżycia pacjentów bez leczenia wynosi około trzech lat, natomiast aktualne możliwości terapeutyczne pozwalają nie tylko na zmniejszenie objawów tej choroby, ale również na wydłużenie długości życia chorego. Dlatego tak ważne jest jak najszybsze rozpoznanie choroby i rozpoczęcie celowanego leczenia w ośrodku specjalizującym się w nadciśnieniu płucnym.
Jeżeli nadciśnienie płucne wywołane jest innymi chorobami, np. twardziną układową, to jego ciężkość może również zależeć od aktywności choroby podstawowej i odpowiedzi na leczenie. Wtedy należy leczyć, oprócz nadciśnienia płucnego, tę właśnie chorobę. Istotne jest również w jakim stadium ta choroba zostaje zdiagnozowana, jak szybko podejmie się odpowiednie leczenie i czy pacjent na nie reaguje.