Co to jest rak skóry z komórek Merkla?
Rak z komórek Merkla (ang. Merkel cell carcinoma – MCC) jest neuroendokrynnym nowotworem skóry o bardzo złośliwym przebiegu, który często powoduje nawroty miejscowe i przerzuty do węzłów chłonnych. Komórki, z których pochodzi nowotwór, zostały odkryte przez Merkla w 1873 roku. Są to komórki zlokalizowane w naskórku, pełniące u wszystkich zwierząt funkcję pierwotnych receptorów czuciowych zwanych mechanoreceptorami.
W 1972 roku Toker po raz pierwszy opisał raka z komórek Merkla. Używając mikroskopu elektronowego, odkrył w komórkach nowotworowych ziarnistości neurosekrecyjne. Istnieje też pogląd, że rak z komórek Merkla wywodzi się z pierwotnych skórnych komórek pnia mogących różnicować się do keratynocytów lub do receptorów z funkcją neuroendokrynną.
Jak często występuje rak skóry z komórek Merkla?
Zachorowania na raka skóry z komórek Merkla są bardzo rzadkie. Częściej występuje u ludności rasy białej. Dotyczy przeważnie osób starszych w 8. dekadzie życia (średnia wieku oceniana jest na 69 lat). Ponad dwukrotnie częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet.
Za główne czynniki ryzyka wystąpienia raka skóry z komórek Merkla uważa się ekspozycję na promieniowanie słoneczne, promieniowanie UVA, np. u chorych na łuszczycę leczonych PUVA-terapią, kontakt z arsenem oraz stany niedoborów immunologicznych (po zabiegach przeszczepienia narządów, u chorych zakażonych HIV oraz po przebytej radioterapii).
Rak z komórek Merkla często współistnieje z chorobami nowotworowymi, takimi jak choroba Hodgkina, chłoniak B-komórkowy, przewlekła białaczka limfatyczna, rak piersi, rak jajnika, rak pęcherza moczowego i rak krtani. Znaczny wzrost częstości występowania raka z komórek Merkla u chorych w stanie immunosupresji może wskazywać na jego infekcyjne tło. W literaturze istnieją doniesienia na temat możliwej roli wirusa, należącego do poliomawirusów, w etiopatogenezie raka z komórek Merkla. Wirus ten nazwano Merkel cell polyomavirus (MCPyV lub MCV).
Co robić w razie pojawienia się niepokojących zmian na skórze?
Rak z komórek Merkla najczęściej zlokalizowany jest na obszarach skóry narażonych na ekspozycję słońca. W 50% przypadków dotyczy regionu głowy i szyi oraz w 40% występuje na kończynach. Zwykle objawia się on jako czerwony guzek o gładkiej powierzchni z licznymi teleangiektazjami.
W 50% przypadków w momencie rozpoznania obecne są już przerzuty do węzłów chłonnych. Przerzuty odległe stwierdza się przede wszystkim do skóry (28%), wątroby (13%), płuc (10%), kości (10%) i mózgu (6%). W razie pojawienia się podejrzanych zmian na skórze należy zgłosić się do lekarza. Nie należy usiłować na własną rękę stosować żadnych środków ani sposobów leczenia.
Jak lekarz stawia diagnozę raka skóry z komórek Merkla?
W pierwszej kolejności zmiana skórna zostaje oceniona przez lekarza w badaniu wzrokowym i palpacyjnym (dotykiem). Konieczne jest pobranie materiału do badania histopatologicznego (biopsja). Ocena nie jest łatwa, gdyż rak z komórek Merkla należy do nowotworów o niskim zróżnicowaniu (anaplastycznych) i wymaga różnicowania z innymi podobnymi nowotworami (przerzut raka drobnokomórkowego płuca, chłoniak, czerniak drobnokomórkowy, mięsak Ewinga i inne). W związku z tym rozpoznanie wymaga wykonania badań immunohistochemicznych.
Przed rozpoczęciem leczenia należy wykonać badanie również ultrasonograficzne zmiany nowotworowej i regionalnego spływu chłonki, TK klatki piersiowej i jamy brzusznej (w celu wykluczenia ewentualnych przerzutów). Wskazana może być również limfoscyntygrafia, śródoperacyjna biopsja węzła wartownika, w niektórych przypadkach również scyntygrafia oraz pozytonowa tomografia emisyjna. Badania te są konieczne z uwagi na bardzo agresywny charakter choroby.
Jakie są sposoby leczenia raka skóry z komórek Merkla?
Sposób leczenia raka skóry z komórek Merkla uzależniony jest od stopnia zaawansowania. W celu ujednolicenia metod leczenia stosuje się trzystopniowy podział zaawansowania klinicznego. Podział ten służy też do oceny rokowania.
- I stopień – choroba zlokalizowana miejscowo. W tym stadium występuje 70–80% przypadków w momencie rozpoznania.
- II stopień – zajęcie regionalnych węzłów chłonnych – stwierdza się u 10–30% pacjentów w momencie rozpoznania.
- III stopień – obecność przerzutów odległych – u 1–4% chorych w momencie rozpoznania.
Chorzy w I i II stopniu zaawansowania są leczeni radykalnie (z intencją pełnego wyleczenia), leczenie w III stopniu leczenie ma charakter jedynie paliatywny. W I i II stopniu zaawansowania podstawową metodą leczenia jest chirurgia. W I stopniu zaawansowania usuwa się ognisko pierwotne z 2–3 cm marginesem. W przypadku braku możliwości uzyskania odpowiedniego marginesu, a tak jest często przy lokalizacji zmian w terenie głowy i szyi, należy zastosować uzupełniające leczenie napromienianiem z objęciem regionalnych węzłów chłonnych.
W II stopniu stosuje się zabieg polegający na usunięciu zmiany wraz z regionalnymi węzłami chłonnymi i uzupełniające leczenie napromienianiem. W przypadku, gdy zabieg nie jest radykalny i nie ma możliwości jego poszerzenia, zwiększa się dawkę napromieniania, stosując brachyterapię, a niektóre ośrodki zalecają chemioterapię.
W III stopniu zaawansowania leczenie ma charakter wyłącznie paliatywny i stosuje się wówczas z reguły chemioterapię oraz leczenie napromienianiem przerzutów w lokalizacji, w której występują.
Chemioterapię stosuje się również w przypadku przerzutów do węzłów chłonnych i gdy dojdzie do nawrotu miejscowego, a nie ma już możliwości leczenia chirurgicznego czy leczenia napromienianiem.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie raka skóry z komórek Merkla?
Rokowanie w raku skóry z komórek Merkla jest bardzo niekorzystne. W stadium I choroby odsetek chorych przeżywających 5 lat szacuje się na 64%, w stadium II na 47%, pacjenci zaś w stopniu III przeżywają średnio jedynie 9 miesięcy.
Należy jednak podkreślić, że rak skóry z komórek Merkla dość rzadko występuje u osób całkowicie zdrowych. Czynnik, który zdecydowanie sprzyja rozwojowi tej choroby to stany zmniejszonej odporności. Rak z komórek Merkla należy do grupy nowotworów skóry, które rozwijają się u osób poddanych przewlekłej immunosupresji, podobnie jak rak podstawnokomórkowy i kolczystokomórkowy skóry, czerniak i mięsak Kaposiego.
Co należy robić po usunięciu raka skóry z komórek Merkla?
Chory po leczeniu raka skóry z komórek Merkla powinien być regularnie kontrolowany przez lekarza specjalistę. W razie podejrzenia nawrotu choroby należy niezwłocznie zgłosić się do lekarza.
Co należy robić, aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia raka skóry z komórek Merkla?
Należy zmniejszyć ekspozycję na promieniowanie słoneczne przez stosowanie kremów z filtrami i innych środków ochrony. U osób, które są narażone na wystąpienie tej choroby ze względu na immunosupresje wynikającą z innych chorób lub prowadzonego leczenia bezwzględnie należy zwracać uwagę na wszelkie zmiany, które pojawiają się na skórze i niezwłocznie konsultować je z lekarzem.
