Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Pemfigoid pęcherzowy

Pemfigoid pęcherzowy

Co to jest i jakie są przyczyny?

Pemfigoid pęcherzowy (Pemphogoid Bullosus) to przewlekła choroba skóry, cechująca się dużymi, dobrze napiętymi pęcherzami występującymi zarówno na podłożu rumieniowo-obrzękowym, jak i na skórze pozornie nie zmienionej. Wykwity pęcherzowe mogą również występować na błonach śluzowych jamy ustnej.

Przyczyną powstawania zmian pęcherzowych jest występowanie w surowicy chorych osób autoprzeciwciał skierowanych przeciw antygenom (charakterystycznym składnikom) błony podstawnej, która jest elementem łączącym skórę właściwą z naskórkiem. Połączenie się tych przeciwciał z odpowiednimi antygenami błony podstawnej prowadzi do oddzielania się naskórka od skóry właściwej i powstawania pęcherzy podnaskórkowych.

Występują przypadki pemfigoidu pęcherzowego związanego z nowotworem. Najczęściej dotyczy to raka płuc, trzustki, sutka, układu moczowego i pokarmowego. Wówczas dochodzi do samoistnego cofania się zmian skórnych po udanym zabiegu operacyjnym usunięcia nowotworu oraz ponowne ich pojawienie się w razie wystąpienia przerzutów nowotworowych.

Pemfigoid pęcherzowy może być również wywołany przez leki stosowane doustnie (furosemid, fenacetyna, ACE-inhibitory, penicylina, chinolony, cefalosporyny, niesteroidowe leki przeciwzapalne) lub preparaty miejscowe ( np. 5-fluorouracyl, ester benzylowy kwasu benzoesowego stosowany w leczeniu świerzbu lub niektóre preparaty stosowane w łuszczycy, np. kwas salicylowy). W takich przypadkach obserwuje się szybkie ustępowanie zmian skórnych po odstawieniu wywołującego je leku.

Bywa, że zmiany skórne są sprowokowane ekspozycją na promieniowanie UV Pemfigoid pęcherzowy może także współistnieć z innymi chorobami, takimi jak łuszczyca, cukrzyca, liszaj płaski oraz z innymi chorobami pęcherzowymi: pęcherzycą zwykłą i liściastą, chorobą Duhringa, i innymi.

Jak często występuje pemfigoid pęcherzowy?

Pemfigoid pęcherzowy to najczęstsza podnaskórkowa autoimmunologiczna choroba pęcherzowa. Występuje w wieku starszym, po 65.roku życia, rzadko dotyczy dzieci.

Jak się objawia?

Objawy skórne pemfigoidu pęcherzowego mogą być rozmaite: rumieniowo-obrzękowe, pokrzywkowate, pęcherzowe i pęcherzykowe. Pęcherze są dobrze napięte, różnej wielkości, od olbrzymich po drobne o wianuszkowatym układzie. Zawierają treść surowiczą lub krwistą. Mogą występować w obrębie rumieni lub na skórze pozornie nie zmienionej.

Lokalizacja wykwitów jest rozmaita - często rozsiane są na całej skórze, najczęściej jednak dotyczą tułowia i zgięciowych powierzchni kończyn. Mogą pojawiać się także na błonach śluzowych jamy ustnej. Występują też pewne nietypowe odmiany pemfigoidu, np. pefigoid łojotokowy, bujający, młodzieńczy, guzkowy czy dyshydrotyczny.

Zmianom na skórze może towarzyszyć świąd i pieczenie.

Co robić w razie wystąpienia objawów?

W razie wystąpienia objawów należy udać się szybko do lekarza, najlepiej dermatologa lub, w przypadku nasilonych zmian skórnych, do szpitala na Oddział Dermatologiczny.

Jak lekarz ustala diagnozę?

Aby postawić rozpoznanie pemfigoidu pęcherzowego lekarz musi stwierdzić obecność na skórze dobrze napiętych pęcherzy oraz wykwitów rumieniowych i obrzękowych. Dodatkowo ważnym czynnikiem rozpoznawczym jest przewlekły przebieg choroby i jej występowanie w wieku starszym. Rozstrzygające dla ustalenia rozpoznania jest jednak badanie histologiczne wycinka skóry (w którym stwierdza się pęcherz podnaskórkowy) łącznie z badaniem immunologicznym surowicy na obecność przeciwciał i badaniem immunologicznym fragmentu skóry pacjenta (jest to tzw. badanie immunopatologiczne).

U osób starszych wskazane są dodatkowe badania w celu wykluczenia lub też wykrycia nowotworów złośliwych.

Jakie są sposoby leczenia?

Wybór terapii pemfigoidu pęcherzowego powinien zależeć od wieku, stanu ogólnego pacjenta, chorób współistniejących i przyjmowanych przez niego leków.

Leczenie miejscowe

Pęcherze powinny zostać sterylnie przerwane i zdezynfekowane. Dokonuje się tego jedynie w gabinecie zabiegowym. Zabieg powinien być wykonany przez pielęgniarkę lub lekarza lekarza i zawsze zgodnie z  konsultacją specjalisty dermatologa. Zewnętrznie stosuje się leki glikokortykosteroidowe.

Bywa, że takie leczenie zewnętrzne jest wystarczające.

Leczenie ogólne

Leczeenie jest prowadzone przez dermatologa. W leczeniu stosuje się doustnie glikokortykosteroidy (prednizon), których dawki zmniejsza się stopniowo w zależności od aktywności choroby.

Korzystne jest także kojarzenie kortykosteroidów z sulfonami (dapson) lub antybiotykami (tetracykliną lub ertromycyną).

W przypadku niezbyt nasilonych zmian skórnych można stosować jedynie antybiotyki- tetracyklinę lub erytromycynę w skojarzeniu z amidem kwasu nikotynowego. Leczenie takie w ciągu nawet 8 tygodni może powodować częściowe lub całkowite ustąpienie zmian.

W przypadkach opornych na leczenie wskazane są leki immunosupresyjne (azatiopryna, mykofenolan mofetylu) w skojarzeniu z glikokortykosteroidami i po wykluczeniu współistnienia nowotworu złośliwego.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

Przebieg pemfigoidu pęcherzowego jest przewlekły i nawrotowy, wielomiesięczny, a nawet wieloletni. Możliwe jest całkowite ustąpienie zmian skórnych.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

Po zakończeniu leczenia konieczna jest regularna kontrola w Poradni Dermatologicznej. Jeżeli zmiany skórne wywołane były przez leki lub promieniowanie UV, należy bezwzględnie unikać tych czynników prowokujących.

07.06.2017

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Na co choruje system ochrony zdrowia

  • Pięć minut dla pacjenta
    Lekarze rodzinni mają na zbadanie jednego pacjenta średnio po kilka minut. Taka sytuacja rodzi frustracje po obu stronach – wśród chorych, bo chcieliby więcej uwagi, oraz wśród lekarzy, bo nie mogą jej pacjentom poświęcić.
  • Dlaczego pacjenci muszą czekać w kolejkach?
    Narodowy Fundusz Zdrowia wydaje rocznie na leczenie pacjentów ponad 60 mld zł. Ale ani te pieniądze, ani rozwiązania wprowadzane przez Ministerstwo Zdrowia – tzw. pakiet onkologiczny i pakiet kolejkowy – nie zmienią sytuacji. Dlaczego?