×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Pemfigoid pęcherzowy

Co to jest i jakie są przyczyny?

Pemfigoid pęcherzowy (Pemphigoid Bullosus) to przewlekła choroba skóry, cechująca się dużymi, dobrze napiętymi pęcherzami występującymi zarówno na podłożu rumieniowo-obrzękowym, jak i na skórze pozornie nie zmienionej. Wykwity pęcherzowe mogą również występować na błonach śluzowych jamy ustnej.

Przyczyną powstawania zmian pęcherzowych jest występowanie w surowicy chorych osób autoprzeciwciał skierowanych przeciw antygenom (charakterystycznym składnikom) błony podstawnej, która jest elementem łączącym skórę właściwą z naskórkiem. Połączenie się tych przeciwciał z odpowiednimi antygenami błony podstawnej prowadzi do oddzielania się naskórka od skóry właściwej i powstawania pęcherzy podnaskórkowych.

Występują przypadki pemfigoidu pęcherzowego związanego z nowotworem. Najczęściej dotyczy to raka płuc, trzustki, sutka, układu moczowego i pokarmowego. Wówczas dochodzi do samoistnego cofania się zmian skórnych po udanym zabiegu operacyjnym usunięcia nowotworu oraz ponowne ich pojawienie się w razie wystąpienia przerzutów nowotworowych.

Pemfigoid pęcherzowy może być również wywołany przez leki stosowane doustnie (furosemid, fenacetyna, ACE-inhibitory, penicylina, chinolony, cefalosporyny, niesteroidowe leki przeciwzapalne) lub preparaty miejscowe ( np. 5-fluorouracyl, ester benzylowy kwasu benzoesowego stosowany w leczeniu świerzbu lub niektóre preparaty stosowane w łuszczycy, np. kwas salicylowy). W takich przypadkach obserwuje się szybkie ustępowanie zmian skórnych po odstawieniu wywołującego je leku.

Bywa, że zmiany skórne są sprowokowane ekspozycją na promieniowanie UV Pemfigoid pęcherzowy może także współistnieć z innymi chorobami, takimi jak łuszczyca, cukrzyca, liszaj płaski oraz z innymi chorobami pęcherzowymi: pęcherzycą zwykłą i liściastą, chorobą Duhringa, i innymi.

Jak często występuje pemfigoid pęcherzowy?

Pemfigoid pęcherzowy to najczęstsza podnaskórkowa autoimmunologiczna choroba pęcherzowa. Występuje w wieku starszym, po 65.roku życia, rzadko dotyczy dzieci.

Jak się objawia?

Objawy skórne pemfigoidu pęcherzowego mogą być rozmaite: rumieniowo-obrzękowe, pokrzywkowate, pęcherzowe i pęcherzykowe. Pęcherze są dobrze napięte, różnej wielkości, od olbrzymich po drobne o wianuszkowatym układzie. Zawierają treść surowiczą lub krwistą. Mogą występować w obrębie rumieni lub na skórze pozornie nie zmienionej.

Lokalizacja wykwitów jest rozmaita - często rozsiane są na całej skórze, najczęściej jednak dotyczą tułowia i zgięciowych powierzchni kończyn. Mogą pojawiać się także na błonach śluzowych jamy ustnej. Występują też pewne nietypowe odmiany pemfigoidu, np. pefigoid łojotokowy, bujający, młodzieńczy, guzkowy czy dyshydrotyczny.

Zmianom na skórze może towarzyszyć świąd i pieczenie.

Co robić w razie wystąpienia objawów?

W razie wystąpienia objawów należy udać się szybko do lekarza, najlepiej dermatologa lub, w przypadku nasilonych zmian skórnych, do szpitala na Oddział Dermatologiczny.

Jak lekarz ustala diagnozę?

Aby postawić rozpoznanie pemfigoidu pęcherzowego lekarz musi stwierdzić obecność na skórze dobrze napiętych pęcherzy oraz wykwitów rumieniowych i obrzękowych. Dodatkowo ważnym czynnikiem rozpoznawczym jest przewlekły przebieg choroby i jej występowanie w wieku starszym. Rozstrzygające dla ustalenia rozpoznania jest jednak badanie histologiczne wycinka skóry (w którym stwierdza się pęcherz podnaskórkowy) łącznie z badaniem immunologicznym surowicy na obecność przeciwciał i badaniem immunologicznym fragmentu skóry pacjenta (jest to tzw. badanie immunopatologiczne).

U osób starszych wskazane są dodatkowe badania w celu wykluczenia lub też wykrycia nowotworów złośliwych.

Jakie są sposoby leczenia?

Wybór terapii pemfigoidu pęcherzowego powinien zależeć od wieku, stanu ogólnego pacjenta, chorób współistniejących i przyjmowanych przez niego leków.

Leczenie miejscowe

Pęcherze powinny zostać sterylnie przerwane i zdezynfekowane. Dokonuje się tego jedynie w gabinecie zabiegowym. Zabieg powinien być wykonany przez pielęgniarkę lub lekarza lekarza i zawsze zgodnie z  konsultacją specjalisty dermatologa. Zewnętrznie stosuje się leki glikokortykosteroidowe.

Bywa, że takie leczenie zewnętrzne jest wystarczające.

Leczenie ogólne

Leczeenie jest prowadzone przez dermatologa. W leczeniu stosuje się doustnie glikokortykosteroidy (prednizon), których dawki zmniejsza się stopniowo w zależności od aktywności choroby.

Korzystne jest także kojarzenie kortykosteroidów z sulfonami (dapson) lub antybiotykami (tetracykliną lub ertromycyną).

W przypadku niezbyt nasilonych zmian skórnych można stosować jedynie antybiotyki- tetracyklinę lub erytromycynę w skojarzeniu z amidem kwasu nikotynowego. Leczenie takie w ciągu nawet 8 tygodni może powodować częściowe lub całkowite ustąpienie zmian.

W przypadkach opornych na leczenie wskazane są leki immunosupresyjne (azatiopryna, mykofenolan mofetylu) w skojarzeniu z glikokortykosteroidami i po wykluczeniu współistnienia nowotworu złośliwego.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

Przebieg pemfigoidu pęcherzowego jest przewlekły i nawrotowy, wielomiesięczny, a nawet wieloletni. Możliwe jest całkowite ustąpienie zmian skórnych.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

Po zakończeniu leczenia konieczna jest regularna kontrola w Poradni Dermatologicznej. Jeżeli zmiany skórne wywołane były przez leki lub promieniowanie UV, należy bezwzględnie unikać tych czynników prowokujących.

07.06.2017
Wybrane treści dla Ciebie
  • Nadmierne wydzielanie potu (Hyperhidrosis)
  • Liszaj płaski
  • Przyłuszczyca plackowata
  • Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka
  • Łupież czerwony mieszkowy
  • Linijna IgA dermatoza pęcherzowa
  • Liszaj twardzinowy
  • Choroby wirusowe skóry
  • Świerzbiączka guzkowa
  • Anetodermia
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?
+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 29 zł

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.
Poradnik świadomego pacjenta