Czym są zespoły hipereozynofilowe i jakie są ich przyczyny?
Eozynofile lub inaczej granulocyty kwasochłonne to rodzaj krwinek białych (leukocytów). Ich produkcja odbywa się w szpiku kostnym. Następnie przez jakiś czas eozynofile krążą we krwi, a ostatecznie trafiają do różnych tkanek i narządów. Pełnią istotną rolę w zwalczaniu infekcji pasożytniczych, ponadto wspomagają inne komórki układu odpornościowego w odpowiedzi na zakażenia wirusowe i bakteryjne. Eozynofile biorą także udział w reakcjach alergicznych.
Prawidłowa liczba eozynofili we krwi to 50–500/µl. Jeśli wartość ta przekracza 500/µl, mówimy o eozynofilii. Hipereozynofilia to sytuacja, kiedy stwierdza się eozynofile we krwi w ilości powyżej 1500/µl i/lub występują nacieki złożone z eozynofili w tkankach. Zaleca się dwukrotne wykonanie badania morfologii krwi w odstępie co najmniej miesiąca celem potwierdzenia hipereozynofilii, o ile jest to możliwe.
Zespoły hipereozynofilowe to sytuacje, w których hipereozynofilii towarzyszy uszkodzenie narządu związane bezpośrednio z obecnością nacieku eozynofilów. Istotne jest wykluczenie innych przyczyn uszkodzenia danego narządu.
Zespoły hipereozynofilowe można podzielić na pierwotne i wtórne.
Pierwotne zespoły hipereozynofilowe to choroby nowotworowe, w których dochodzi do nadprodukcji eozynofili w szpiku kostnym. Do tej grupy zalicza się przewlekłą białaczkę eozynofilową, a także inne nowotwory układu krwiotwórczego (np. nowotwory mieloproliferacyjne, ostra białaczka szpikowa).
We wtórnych zespołach hipereozynofilowych wysoka liczba granulocytów kwasochłonnych nie ma charakteru nowotworowego. Jest to jedynie reakcja na inną chorobę lub czynnik zewnętrzny. Do przyczyn wtórnej hipereozynofilii zalicza się:
- infekcje pasożytnicze,
- reakcje alergiczne,
- reakcje na leki,
- choroby układu chłonnego (chłoniak Hodgkina, niektóre chłoniaki z limfocytów T),
- nowotwory innych narządów,
- przewlekłe choroby zapalne np. jelit,
- choroby układowe tkanki łącznej (np. reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy).
Ponadto istnieją zespoły hipereozynofilowe dziedziczne oraz samoistne.
Jak często występują zespoły hipereozynofilowe?
Są to choroby rzadkie. Zwykle diagnozuje się je w wieku 20–50 lat. Znacznie częściej chorują mężczyźni.
Jakie są objawy zespołu hipereozynofilowego?
Objawy zespołu hipereozynofilowego są mało specyficzne. Część pacjentów początkowo nie ma żadnych dolegliwości. Mogą występować tzw. objawy ogólne, czyli zmęczenie, gorączka, wzmożona potliwość oraz zmniejszenie masy ciała.
W przebiegu zespołów hipereozynofilowych obserwuje się różne objawy w zależności od tego, które narządy zostały objęte naciekiem, m.in.:
- objawy ze strony układu krążenia: spadek tolerancji wysiłku, kołatania serca, obrzęki kończyn dolnych,
- objawy ze strony układu oddechowego: przewlekły kaszel, duszność,
- zmiany skórne: pokrzywka, zaczerwienienie skóry, świąd,
- bóle brzucha, biegunki związane z zajęciem przewodu pokarmowego,
- uczucie pełności w jamie brzusznej z powodu powiększenia wątroby i/lub śledziony,
- zaburzenia neurologiczne, np. zmiany zachowania, zaburzenia czucia,
- bóle mięśni i stawów,
- zaburzenia widzenia.
Co robić w przypadku wystąpienia objawów zespołu hipereozynofilowego?
Zespoły hipereozynofilowe są chorobami rzadkimi, a ich objawy są mało charakterystyczne. W przypadku stwierdzenia u siebie niepokojących dolegliwości należy zgłosić się do lekarza rodzinnego, który z pewnością w pierwszej kolejności wykluczy inne, częstsze przyczyny zgłaszanych objawów. Natomiast w razie stwierdzenia nieprawidłowości sugerujących zespół hipereozynofilowy, pacjent zostanie skierowany na dalszą diagnostykę.
W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie zespołu hipereozynofilowego?
Podstawowym badaniem mogącym sugerować rozpoznanie jest morfologia krwi. W przypadku stwierdzenia eozynofili w ilości przekraczającej 1500/µl, konieczna jest dalsza diagnostyka. Bardzo istotne jest wykluczenie hipereozynofilli wtórnej. Kluczową rolę odgrywa tu zebranie dokładnego wywiadu co do chorób przewlekłych oraz stosowanych leków. Wykonuje się także szereg innych badań krwi m.in. badania oceniające czynność nerek i wątroby, parametry stanu zapalnego (OB, CRP).
W przypadku podejrzenia zespołu hipereozynofilowego pierwotnego konieczne są bardziej specjalistyczne badania, takie jak biopsja szpiku kostnego czy badania w kierunku określonych mutacji genów w komórkach krwi lub szpiku kostnego. W niektórych przypadkach wykonuje się także biopsję zajętych narządów. W diagnostyce wykorzystuje się również badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa czy echokardiografia.
Jakie są metody leczenia zespołów hipereozynofilowych?
W przypadku wtórnej eozynofilii najważniejsze jest leczenie przyczynowe choroby podstawowej. Wyleczenie infekcji pasożytniczej czy opanowanie choroby alergicznej powinno skutkować zmniejszeniem liczby eozynofili we krwi oraz w tkankach.
W przypadku zespołów hipereozynofilowych pierwotnych w leczeniu stosuje się glikokortykosteroidy, zwykle w formie doustnej. U pewnej grupy chorych możliwe jest także leczenie innych lekiem doustnym – imatinibem. W razie braku skuteczności leczenia stosuje się chemioterapię, a u wybranych pacjentów wskazane jest także przeszczepienie komórek krwiotwórczych.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie zespołu hipereozynofilowego?
Możliwe jest wyleczenie zespołu hipereozynofilowego wtórnego po usunięciu przyczyny, która go wywołuje. Jednak w przypadku długo nieleczonej choroby, pewne uszkodzenia narządów mogą być nieodwracalne.
Zwykle leczenie zespołów pierwotnych lub samoistnych przynosi skutek pod postacią zmniejszenia liczby eozynofili we krwi oraz wycofywania się objawów.
Przewlekła białaczka eozynofilowa jest poważną chorobą. Może ulec transformacji do ostrej białaczki szpikowej, co niekorzystnie wpływa na rokowanie.
Co trzeba robić po zakończeniu leczenia zespołu hipereozynofilowego?
Pacjent z rozpoznanym zespołem hipereozynofilowym wymaga stałej kontroli w odpowiedniej poradni specjalistycznej, najczęściej w poradni hematologicznej. Konieczne jest wykonywania badań krwi, ewentualnie badań zajętych narządów (np. echokardiografia).
Co robić, aby uniknąć zachorowania na zespoły hipereozynofilowe?
Nie jest możliwa profilaktyka pierwotnych zespołów hipereozynofilowych. W przypadku wtórnej hipereozynofilii istotnej jest leczenie choroby podstawowej, aby uniknąć powikłań narządowych.
