Co to jest i jak jest przyczyna?
Mięsak prążkowanokomórkowy to pierwotny, złośliwy guz oczodołu u dzieci, który cechuje się szybkim wzrostem i zdolnością do przerzutów.
Jak często występuje?
Mięsaka prążkowanokomórkowego stwierdza się w 5% wszystkich biopsji oczodołu wykonywanych u dzieci i młodzieży, niektóre źródła podają, że występuje u 6 osobników na 1 000 000 populacji dzieci i młodzieży rocznie.
Jak się objawia?
Mięsak prążkowanokomórkowy występuje jednostronnie, tzn. w jednym oku. Obserwuje się wytrzeszcz gałki ocznej, opadnięcie powieki górnej i jej obrzęk, czemu towarzyszy zez oraz osłabienie wzroku po stronie, gdzie występuje guz (zob. Opadnięcie powieki [ptoza] oraz Zez). Większość przypadków manifestuje się powyżej 5. roku życia, guzów tych nie spotyka się po 16. roku życia.
Jak lekarz stawia diagnozę?
Lekarz bada rozmiary, konsystencję i umiejscowienie guza. Wykonuje egzoftalmometrię, oznaczając wielkość wytrzeszczu gałki ocznej. Mierzy kąt zeza i ruchomość gałki ocznej (zob. Zez oraz Zaburzenia ruchomości gałek ocznych). Opisuje stan powiek i szerokość szpary powiekowej. Wykonuje również pełne badanie okulistyczne obu oczu: bada ostrość wzroku do dali i bliży oraz mierzy ciśnienie wewnątrzgałkowe. W biomikroskopie ocenia stan rogówek, komory przedniej, tęczówek oraz bada odruchy źrenic na światło. Poraziwszy akomodację (po zakropleniu do oczu 0,5–1% tropikamidu), oznacza refrakcję, ocenia soczewki, ciało szkliste i dno oczu.
Diagnostykę uzupełnia tomografia komputerowa (TK), rezonans magnetyczny (MR) oczodołów i głowy oraz badanie pediatry i, w razie konieczności biopsji guza, onkologa dziecięcego (zob. Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny w okulistyce).
UWAGA!
Badanie okulistyczne dziecka jest nieinwazyjne i niebolesne. Odbywa się w pozycji siedzącej i leżącej niemowlęcia lub dziecka, dlatego bezpośrednio przed badaniem nie należy ich karmić, poić i podawać słodyczy, aby uniknąć zachłyśnięcia. Przed badaniami wskazane jest okazanie okuliście książeczki zdrowia dziecka oraz kart informacyjnych z ewentualnego leczenia szpitalnego.Jakie są sposoby leczenia?
Leczenie leży zwykle w gestii onkologa dziecięcego, a polega ono na radioterapii i chemioterapii.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?
Badania wieloośrodkowe wykazały, że wyleczenie udaje się uzyskać u 90% pacjentów. Najlepsze rokowanie w leczeniu ma postać embrionalna, która najczęściej występuje w oczodole, najgorsze postać pęcherzowa, postacie groniasta i wielopostaciowa rzadko pojawiają się w oczodole.
Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?
Konieczna jest kontrola okresowa, której częstość jest określają przez lekarzy leczących.
