FUNDACJA MATIO w dniach od 28 lutego do 6 marca 2022 r. po raz dwudziesty pierwszy organizuje kampanię społeczną pod nazwą „XXI Ogólnopolski Tydzień Mukowiscydozy” (program na końcu), która w całości poświęcona będzie upowszechnieniu wiedzy o mukowiscydozie, jej objawach, diagnozowaniu, leczeniu oraz możliwościach godnego i dłuższego życia z tą chorobą.
Hasło kampanii: „Mukowiscydoza jest dorosła”
Mukowiscydoza to genetyczna choroba wieloukładowa, jednak najczęstszą przyczyną chorobowości i zgonów są postępujące zmiany w płucach. Postęp diagnostyczny i leczniczy sprawił, że mamy coraz większy odsetek osób dorosłych cierpiących na tę chorobę.* Tegoroczna edycja Ogólnopolskiego Tygodnia Mukowiscydozy ma przedstawić szerokiemu odbiorcy sytuację w jakiej obecnie znajdują się chorzy na mukowiscydozę, którzy osiągnęli pełnoletność.
Miarą skuteczności opieki nad chorymi na mukowiscydozę jest długość ich życia. Leczenie i kompleksowa opieka nad chorymi na mukowiscydozę ulega ciągłym zmianom, co w efekcie przekłada się na długość życia z tą chorobą. Dzięki przesiewowej diagnostyce mukowiscydozy u wszystkich noworodków w Polsce (od 2009 r.) można skutecznie podejmować leczenie i opiekę już we wczesnym stadium, co później przekłada się na długość życia chorego. O ile dzieci są objęte w miarę dobrą opieką, (ustawa za życiem, ośrodki referencyjne posiadające odpowiednie kompetencje do leczenia mukowiscydozy), to z opieką nad dorosłymi jest już dużo gorzej. Z posiadanych przez Fundację MATIO informacji (rejestr podopiecznych) wynika, iż chorzy dorośli stanowią 30% wszystkich podopiecznych.
W polskim systemie opieki zdrowotnej placówki przeznaczone dla dorosłych są mniejszością. Istnieje duża dysproporcja ośrodków leczenia dorosłych w stosunku do ośrodków pediatrycznych. W przypadku leczenia dzieci są kliniki, które wyspecjalizowały się w leczeniu chorych na mukowiscydozę, a w przypadku dorosłych takich rozwiązań jest niewiele. W związku z rosnącą średnią długością życia chorych na mukowiscydozę powinny równolegle powstawać dla nich ośrodki leczenia, ponieważ pacjenci ośrodków pediatrycznych po ukończeniu 18. roku życia powinni mieć zapewnioną opiekę na dotychczasowym poziomie. Podstawowymi wymogami dla ośrodków mukowiscydozy dla dorosłych, oprócz zapewnienia warunków właściwej izolacji, jest zagwarantowanie dostępu do oddziału stacjonarnego lub pobytu jednodniowego, opieki ambulatoryjnej, oddziału intensywnej terapii, kompleksowych możliwości radiologicznych. Problemem jest również brak lekarzy o takiej specjalizacji i średniego personelu medycznego. Bardzo mało jest również lekarzy POZ przygotowanych do prowadzenia bieżącego nadzoru nad stanem zdrowia pojedynczych pacjentów z mukowiscydozą.*
Do niedawna pacjenci z mukowiscydozą mieli dostęp wyłącznie do leczenia objawowego. Od kilku lat, na świecie, pojawiły się leki przyczynowe poprawiające stan zdrowotny pacjenta, a zatem znacznie wydłużające jego życie. 15 lutego 2022 r. dzięki działaniom Ministerstwa Zdrowia oraz przy dużym zaangażowaniu całego środowiska mukowiscydozy ogłoszono, że również w Polsce wprowadza się refundację nowoczesnych terapii lekami przyczynowymi. Polska jest 13 krajem w Europie, w którym będą refundowane leki przyczynowe na mukowiscydozę. Dla większości chorych to wielka nadzieja, że mukowiscydoza stanie się chorobą przewlekłą. Stosowanie leków przyczynowych daje widoczne efekty już po kilku tygodniach. U tych chorych znacząco poprawiają się wszystkie parametry życiowe, co skutkuje lepszym stanem klinicznym.
Mimo tak znaczącej i ważnej dla wszystkich chorych informacji jaką jest refundacja leków przyczynowych, dorośli pacjenci mają też inne ważne problemy, do których należy m. in. nierówny dostęp do pełnej gamy antybiotyków stosowanych w antybiotykoterapii chorych na mukowiscydozę, gdyż nie ma refundacji niektórych z nich (dostępnych za granicą).
Kolejnym problemem chorych z mukowiscydozą jest brak opieki domowej pacjentów, którzy nie są w stanie samodzielnie się poruszać. Brak dostępności świadczeń udzielanych przez fizjoterapeutów z doświadczeniem w terapii chorych na mukowiscydozę w miejscu zamieszkania, brak możliwości stosowania antybiotykoterapii domowej, a także brak dostępu do refundacji niezbędnych wyrobów medycznych. Dla przykładu: nebulizator lub głowica do inhalatora membranowego – dzieci do ukończenia 18 r. ż. 150 zł – bez limitu, chory dorosły 150 zł raz na pół roku; sprężarka powietrza lub inhalator membranowy 800 zł – dzieci bez limitu, dorośli raz na 4 lata i jeszcze jeden przykład – sprzęt do indywidualnej fizjoterapii układu oddechowego 200 zł – dzieci bez limitu, dorośli raz na 2 lata.
Mimo postępu jaki ma miejsce w ostatnich latach nad chorymi na mukowiscydozę w Polsce, wyniki leczenia znacznie odbiegają od krajów wysoko rozwiniętych. Istnieje spora różnica między odsetkiem osób dożywających wieku dorosłego w naszym kraju, a w krajach wysoko rozwiniętych. Modelem opieki, który może, jak w innych chorobach przewlekłych, poprawić wyniki kliniczne jest tzw. kompleksowa opieka koordynowana, która będzie zorientowana na zaspokojenie potrzeb chorego w celu utrzymania go w najlepszym stanie zdrowotnym przez możliwie najdłuższy czas.**
Walka z mukowiscydozą to codzienna dawka leków i inhalacji, codzienna fizjoterapia oddechowa, utrzymywanie aktywności fizycznej, odpowiednia i specjalistyczna dieta i tak od urodzenia aż do śmierci.
Mukowiscydoza jest chorobą genetyczną wywołaną odziedziczeniem zmienionego genu. Dziedziczenie prawidłowego lub zmienionego genu jest zawsze zjawiskiem losowym, całkowicie od nas niezależnym. Co 35***osoba jest nosicielem genu, który może wywołać mukowiscydozę. O tym, że jesteśmy nosicielami uszkodzonego genu dowiadujemy się najczęściej kiedy urodzi nam się chore dziecko. Mukowiscydoza (zwłóknienie torbielowate) - choroba, której na pierwszy rzut oka nie widać, to najczęściej występująca choroba genetyczna zaliczana do chorób rzadkich. Mukowiscydoza objawia się przede wszystkim bardzo słonym potem, niedoborem wagi, częstymi, trudnymi do leczenia zapaleniami płuc. Chorzy żyją z widmem nieuchronnej i przedwczesnej śmierci, zwykle z powodu niewydolności oddechowej. Prawie połowę swojego życia spędzają na rehabilitacji, przestrzeganiu rygorystycznej diety oraz zażywaniu tysięcy sztuk leków rocznie. W ostatnim stadium choroby praktycznie nie opuszczają łóżka szpitalnego.
Uszkodzony gen wywołuje nadmierną produkcję i zagęszczenie śluzu w organizmie, co zaburza pracę wszystkich narządów, mających gruczoły śluzowe, przede wszystkim w układzie oddechowym, pokarmowym i rozrodczym. Objawy mukowiscydozy występują najczęściej ze strony układu oddechowego i pokarmowego. Gęsty i lepki śluz zalega w oskrzelach i oskrzelikach oraz blokuje przewody trzustkowe. W przypadku układu oddechowego utrudnia oddychanie, prowadzi do nawracających zakażeń oskrzeli i przewlekłego stanu zapalnego, wywołanego rozwojem bakterii, a w konsekwencji do trwałego uszkodzenia tkanki płucnej. Natomiast w układzie pokarmowym zaburza proces wydzielania przez trzustkę enzymów, odpowiedzialnych za rozkładanie i wchłanianie tłuszczów, węglowodanów i białek z pokarmu do krwiobiegu. Enzymy te nie docierają do jelit, co powoduje, że pokarmy nie są prawidłowo i w całości trawione - organizm nie otrzymuje wystarczającej do prawidłowego funkcjonowania ilości substancji odżywczych. W konsekwencji chorzy wolniej rosną i słabiej przybierają na wadze. Dodatkowo zalegające w trzustce soki trawienne niszczą ten narząd, prowadząc m.in. do nietolerancji glukozy i cukrzycy.
Chorobie genetycznej nie można zapobiec. Dlatego od 26 lat Fundacja Pomocy Rodzinom i Chorym na Mukowiscydozę walczy o poprawę jakości życia chorych, prowadzi kampanie i akcje informacyjne na temat tej nieuleczalnej choroby oraz przedstawia możliwości przeprowadzenia diagnostyki i leczenia. Przez cały okres działalności Fundacji nie szczędzimy wysiłków, aby społeczeństwo dostrzegło i zrozumiało istotę tej choroby - niepełnosprawności.
Ambasadorzy Fundacji, aktorzy, Aldona Jankowska oraz Kacper Kuszewski są Twarzami Tegorocznego XXI Ogólnopolskiego Tygodnia Mukowiscydozy.
*źródło: www.podyplomie.pl/medycyna, „Mukowiscydoza u dorosłych”, lek. Hanna Winiarska, dr hab. n. med. Szczepan Cofta
**źródło: Dorota Sands „Opieka nad chorymi na mukowiscydozę w Polsce. Stan obecny i rekomendacje”, Warszawa–Kraków 2019
***źródło: jak wyżej
XXI Ogólnopolski Tydzień Mukowiscydozy Honorowym Patronatem objęli:
- Marszałek Województwa Małopolskiego – Witold Kozłowski
- Prezydent Miasta Krakowa - Jacek Majchrowski
- Państwowy Fundusz Rehabilitacji Osób Niepełnosprawnych
- Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie
- Polskie Towarzystwo Mukowiscydozy
Patronat merytoryczny:
- Instytut „ Pomnik” – Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie
- Instytut Matki i Dziecka w Warszawie
- Wojewódzki Specjalistyczny Szpital Dziecięcy im. św. Ludwika w Krakowie
- Górnośląskie Centrum Zdrowia Dziecka im. św. Jana Pawła II Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny Nr 6 Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach
- Centrum Medyczne Karpacz
- Szpital Przemienienia Pańskiego Uniwersytetu Medycznego im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
- Uniwersytecki Szpital Dziecięcy im. Ludwika Zamenhofa w Białymstoku
- Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie
Patronat medialny:
- TVP 3
- Kraków.pl
- Głos Nauczycielski
- Medycyna Praktyczna
- poradnikzdrowie.pl
- ngo.pl
- Polski Senior.pl
- Informator Pielgrzyma
