Postępowanie w samoistnym włóknieniu płuc (IPF)

Pytanie nadesłane do redakcji

U mojego partnera w czerwcu 2013 roku stwierdzono włóknienie płuc. Od tego czasu praktycznie co 2 miesiące musi jechać do szpitala, ponieważ stan zdrowia pogarsza się bardzo szybko. Jest wprowadzony na listę w kolejce do terapii tlenowej w domu. Dotychczas jest leczony w szpitalu na oddziale ftyzjopulmonologii, ale to leczenie nic nie pomaga. Podają mu kroplówki, tlen i wysyłają do domu. Stan zdrowia cały czas się pogarsza, a lekarz twierdzi, że rozmawia z innymi specjalistami na jego temat, ale my nie widzimy żadnych rezultatów tych rozmów. Proszę mi napisać co mamy robić dalej, bo ja już po prostu nie wiem co dalej robić. W domu przyjmuje leki Eencorton 20 mg i Theospirex.

Odpowiedziała

lek. med. Iwona Witkiewicz
specjalista chorób płuc
Ordynator Oddziału Chorób Płuc i Gruźlicy Specjalistycznego Szpitala im. prof. A. Sokołowskiego w Szczecinie
Konsultant wojewódzki w dziedzinie chorób płuc i gruźlicy województwa zachodniopomorskiego

Samoistne włóknienie płuc (IPF) jest rzadką, aczkolwiek najczęstszą spośród włóknień śródmiąższowych, postacią śródmiąższowego zapalenia płuc przebiegającego z włóknieniem. Najczęściej chorują na nią osoby powyżej 50. roku życia, a ok. 70% chorych ma ukończony 60. rok życia.

Choroba ma przebieg postępujący i niepomyślne rokowanie. Średni okres przeżycia wynosi 2-3 lata od chwili rozpoznania.

Aktualnie, niestety wg wszystkich dostępnych standardów nie ma w tej chorobie efektywnego leczenia. O ile wytyczne amerykańskiego (ATS) i europejskiego towarzystwa chorób płuc (ERS) w 2000 roku zalecały stosowanie w tej chorobie dużych dawek steroidów (prednizon [Encorton]) w dawce 40-120 mg/dobę), cyklofosfamid, kolchicynę, cyklosoprynę czy interferon, o tyle w wytycznych z roku 2011 stwierdzono jednoznacznie, że brak jest skutecznego leczenia tej choroby i podały w tabeli leki:

• Takie, którymi na pewno nie powinno się leczyć, tzw. SILNE NIE
• Takie, którymi leczenie w ostateczności można rozważyć, tzw. SŁABE NIE

SILNE NIE:

• Kortykosteroidy w monoterapii
• Kolchicyna
• Cyklosporyna A
• Interferon-γ-1b
• Bosentan
• Etanercept

Słabe NIE:

• Kombinacja steroidów azatiopryny i ACC do dalszych badań
• Monoterapia ACC: konieczne dalsze badania
• Pirfenidon: wymaga nowych badań
• Leki przeciwzakrzepowe: wymagają nowych badań

Duże nadzieje na dzień dzisiejszy wiąże się z wymienionym wyżej Pirfenidonem, (nazwa handlowa w Europie Esbriet®), który został zarejestrowany w części krajów europejskich, ale Food and Drug Administration w USA nie zgodziła się na jego rejestrację i zleciła dalsze jego badania.

Przy braku skutecznego leczenia na oddziałach pulmonologicznych stosuje się jedynie leczenie objawowe (leki rozszerzające oskrzela, tlen) i to tylko w okresach zaostrzeń.

Największe nadzieje u takich chorych, przy braku skutecznego leczenia, daje przeszczepienie płuc.

Chorzy powinni być w miarę wcześnie kierowani do przeszczepienia płuc. Na liście oczekujących powinni znaleźć się chorzy z DLCO <39%, saturacją <88% w trakcie testu 6-minutowego chodu i zwłaszcza chorzy ze spadkiem FVC >10% w ciągu 6 miesięcy.

W Polsce przeszczepień płuc dokonuje się w 

• Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu pod kierownictwem prof. M. Zembali,
• Specjalistycznym Szpitalu im prof. A. Sokołowskiego w Szczecinie pod kierownictwem prof. T Grodzkiego

Proponuję postarać się o skierowanie do któregoś z tych ośrodków, a przynajmniej o konsultacje w którymś z tych ośrodków, bo wprawdzie nie podała Pani wieku partnera ani wyników badań wydolności płuc, ale może się okazać, że jest on dobrym kandydatem do przeszczepienia, które ma szanse pozwolić mu wrócić do dawnej sprawności.