Świadomość przewlekłej choroby nie musi być przerażająca, jeśli mamy na nią jakikolwiek realny wpływ. Prowadzący mnie lekarz wszystko mi wytłumaczył, ale równocześnie zostawił okruch nadziei, że jak będę o siebie dbać, to może być dobrze – mówi Paweł, 26-latek chorujący na mukowiscydozę.
Oddział dla chorych na mukowiscydozę w Dziekanowie Leślnym, otwarty w styczniu 2017 r. Fot. Kuba Atys/ Agencja Gazeta
– Jestem z rocznika 1994, mukowiscydozę zdiagnozowano u mnie w wieku 5 miesięcy – mówi Magda. – Miałam szczęście, że tak wcześnie. Wtedy ta choroba nie była jeszcze tak znana, nie prowadzono w jej kierunku badań przesiewowych, a im wcześniej jesteś zdiagnozowany, tym większa szansa, że później będzie ci się lepiej żyło. Mam najpopularniejszą mutację F508del genu CFTR, która potrafi bardzo męczyć, ale akurat ja miałam do pewnego czasu z tą chorobą dosyć lekko. Zaczęła mnie „dociskać do ściany” dopiero po maturze, jakieś 4–5 lat temu.
Paweł jest od Magdy o rok starszy. Mukowiscydozę rozpoznano u niego, gdy miał 3 miesiące. – W wieku 4–5 lat myślałem, że z tego wyrosnę. Patrzyłem na rodziców i starszą siostrę, i wydawało mi się, że kiedyś będę jak oni. W zerówce uświadomiłem sobie, że nie wszystkie dzieci kaszlą i że to nie minie. Nie miałem w życiu okresu, żeby choroba nie dawała mi się we znaki. Mam mutację F508del, od 15 lat jestem zakażony bakterią Burkholderia cepacia, która nie daje się w tym momencie leczyć żadnym antybiotykiem, a od 2 lat choruję również na cukrzycę.
Zmutowany gen powoduje nieprawidłową pracę komórek wydzielniczych znajdujących się w wielu organach ludzkiego organizmu. Komórki te wydzielają nieprawidłowy, gęsty i lepki śluz, który gromadzi się w różnych narządach, zwłaszcza w oskrzelach, płucach, przewodzie pokarmowym i układzie rozrodczym. Wydzielina upośledza ich działanie i powoduje występowanie wielu powikłań.
Dzieciństwo
– Wychowałam się w dwóch światach – wspomina Magda. – Mama starała się mnie izolować od środowiska pacjentów, żebym nie patrzyła na chorobę innych i do głowy mi nie przychodziły czarne myśli. Na wiele też pozwalała. Mam zdrowego, o rok młodszego brata. W zimie razem biegaliśmy, chodziliśmy na sanki, nieraz wracałam ze zmarzniętymi rękami. Infekcje mnie jednak omijały. Brat też nie chorował, więc i mnie nie zarażał. Za to siostra mojej mamy, która jest pielęgniarką, mocno się w moją chorobę angażowała. Gdy do nas przyjeżdżała, pojawiały się ograniczenia: załóż czapkę, szalik, wróć za godzinę.
– Oczywiście zawsze musiałam brać leki, robić inhalacje i drenaż, żeby pozbywać się wydzieliny – kontynuuje Magda. – Choć na szczęście tych inhalacji nie potrzebowałam wiele. Pamiętam, jak ciocia krzyczała, że mam ich tak mało, a i tak mi się nie chce. Jak jesteś dzieckiem, to nie rozumiesz, jak to działa i po co to robić. Nie myślisz o chorobie, myślą za ciebie rodzice. Jestem wdzięczna mamie, że pokazywała mi świat, w którym byłam taka, jak inni. Przede wszystkim nie czułam się gorsza.
– W dzieciństwie widziałem, że inni mają ładne, płaskie brzuszki, a mój był wydęty – wspomina Paweł. – Nie rozumiałem, dlaczego tak jest. Łykanie do posiłków tabletek wspomagających trawienie jakoś bardzo mi wtedy nie przeszkadzało, ale w szkole dzieci się z tego nabijały. Żartowałem z nimi, śmialiśmy się, że biorę narkotyki, jednak w pewnym momencie zaczęło mi to doskwierać. Dzieci lubią znaleźć ofiarę. Ja byłem mały, chudy, kaszlący i kilka osób uprzykrzało mi życie. Na WF-ie nauczyciel rzucał piłkę i mieliśmy grać. Lubiłem sport, ale nie miałem tej siły w nodze, co inni, więc koledzy nie podawali do mnie. Bardzo się wtedy zraziłem do gier zespołowych. Pewnie dlatego też mniej się ruszałem.
– Ale wśród nauczycieli wuefiści chyba i tak najwięcej o tej chorobie wiedzieli – opowiada dalej Paweł. – Z ich strony nie było komentarzy, kiedy się męczyłem, miałem po prostu usiąść. Inni różnie podchodzili, np. mówili żebym nie przenosił razem z innymi dziećmi ławek. Pewnie się bali, ale pamiętam, jak ich zachowanie mnie wtedy bolało. Nie wszyscy też wiedzieli, że muszę brać enzymy, więc często się tłumaczyłem z tego, co łykam. Ponieważ średnio sobie z tymi enzymami radziłem, miałem częste bóle brzucha, wzdęcia, a jak się puściło bąka, to było strasznie krępujące. Na lekcjach musiałem wychodzić do toalety. Nauczyciele niby wiedzieli, że jestem chory, a jednak ich to irytowało. W szkolne brakowało też czystych ubikacji, z papierem toaletowym, z kabiną, w której można by się zamknąć. Zawsze się tym stresowałem.
– Ciągle miałem też zaostrzenia – ciągnie Paweł. – Podleczyłem się w Instytucie w Rabce, wracałem do domu na miesiąc i znowu chorowałem. Jak to wszystko tłumaczyć nauczycielom i kolegom? Zawsze musiałem nadrabiać zaległości. Życie biegło i zostawałem z tym sam. Rodzice nie zawsze mieli czas, pracowali, prowadzili gospodarstwo i mieli też pod opieką mojego młodszego brata.
Brat Pawła urodził się, kiedy ten miał 4 lata. U chłopca również zdiagnozowano mukowiscydozę. – Najpierw długo był w Instytucie w Warszawie – wspomina Paweł. – Potem w domu na odżywianiu pozajelitowym, chyba do 2. roku życia. Pamiętam przygotowane na jego powrót sterylne pomieszczenie, odżywki, pompę. Raz wyrwał sobie cewnik, tryskała krew, przyjechała karetka. Zawsze ktoś musiał przy nim być. Za to bardzo długo nie miał problemów z płucami. W zasadzie do momentu, kiedy u niego również doszło do kolonizacji bakterią Burkholderia cepacia. Zaraził się nią najpewniej ode mnie, mieszkaliśmy wtedy w jednym pokoju.
Rabka
Magda i Paweł wciąż leczą się w Instytucie Gruźlicy i Chorób Płuc w Rabce, przeznaczonym dla osób do 18. roku życia. – Większość pacjentów to dzieci, ale są tam też takie dinozaury, jak ja – mówi Magda. – W dzieciństwie przyjeżdżałam raz na 3 miesiące na badania, teraz co 2. Zostałam zakwalifikowana do programu lekowego i przyjmuję tobramycynę. Wygląda to tak, że przez 28 dni inhalujesz się tym lekiem, później masz 28 dni przerwy i przyjeżdżasz na kontrolę. Z moim lekarzem prowadzącym mam kontakt wręcz przyjacielski. System systemem, ale pewnie trudniej powiedzieć komuś, kogo leczysz 25 lat, że od dzisiaj koniec i do widzenia. Zawsze jest tam dla mnie miejsce. Zastanawiałam się, czy nie zmienić ośrodka, prościej byłoby mi się leczyć w Krakowie, gdzie teraz mieszkam, ale tutaj nikt mnie nie zna.
– Szczep Burkholderia cepacia wykryto u mnie, kiedy miałem 11 lat – opowiada Paweł. – Od tego czasu, gdy przyjeżdżałem do Rabki, byłem już izolowany. Wtedy było to dla mnie przerażające – jak to, nie będę mógł spotykać kolegów? Przecież my się tam wszyscy razem bawiliśmy. Z izolowanych osób dzieci się nawet nabijały. Początkowo wyglądało to tak, że miałem dla siebie osobą salę, ale korzystałem ze wspólnej łazienki. Dopiero gdy dobudowano nowe skrzydło, poprawiły się warunki. Ale żeby się dostać do izolatki, trzeba było dłużej czekać, czasami ponad 2 miesiące. Gdy nadchodziła jesień i można się było spodziewać zaostrzeń, starałem się zarezerwować sobie miejsce z wyprzedzeniem i miałem nadzieję, że przed tym terminem nie zacznę się sypać. Zdrowe dziecko przeziębia się i do 6–8 razy w ciągu roku. W naszym przypadku każda drobna infekcja dróg oddechowych może się rozwinąć w coś bardzo poważnego, bakterie zaczynają się szybko namnażać. Dlatego unikamy kontaktu nawet z ludźmi z lekkim katarem.
– Pamiętam, jak dawniej wszyscy siedzieliśmy w Rabce ściśnięci na korytarzach – opowiada Magda. – W latach 90. były też wyjazdy na obozy rehabilitacyjne. Na turnus jechało ze 20 chorych z opiekunami. To były bardzo rodzinne kontakty. Nawet lekarz zabierał ze sobą swoje dzieci. Dzisiaj już tego nie ma. Pacjentom nie wolno ze sobą przebywać, bo się nawzajem zarażamy. Instytut przebudowano, ławki w poczekali są rozrzucone, musisz siedzieć w maseczce.
– To, że dziś pacjenci są od siebie izolowani, jest konieczne od strony medycznej – mówi Paweł. – Jednak teraz dziecko może się o chorobie dowiedzieć czegoś więcej, głównie od rodziców albo z internetu. Kiedy te 15–20 lat temu przebywałem jeszcze w grupie chorych, obserwowałem, jak ta choroba wygląda na różnych etapach, widziałem ludzi, którzy chodzili z tlenem. Wiadomo, że jako dziecko nie byłem do końca świadomy wszystkiego, ale rozumiałem, co to znaczy, że osoba, którą znałem, odeszła. Dziś dzieci są od tego odcięte. Także od pozytywnej strony takiego kontaktu: wymiany informacji, co komu pomogło, wzajemnego motywowania się. Rówieśników z tą chorobą można poszukać tylko w sieci, ale to już wiąże się z jakąś inicjatywą.
– Ja unikam tego środowiska – mówi Magda. – Nie lajkuję nawet profilów organizacji związanych z mukowiscydozą.
Sinusoida
Po szkole średniej Magda chciała wyjechać na studia, zamieszkać z koleżanką, zacząć samodzielne życie. – Wszyscy znajomi zdawali do Krakowa, też chciałam się tu przeprowadzić. Znam to miasto od dziecka, spędzałam tu u ciotki wakacje. Myślałam o studiach dziennych, ale niestety zaczęły się problemy z chorobą. W końcu zostałam w domu i zaczęłam studia zaocznie.
– Nigdy wcześniej nie miałam tak poukładanego, podporządkowanego chorobie życia, jak wtedy – kontynuuje. – A i tak wszystko się załamało, nie mogłam nad tym zapanować.
Dotychczasowe lekkie pokasływania stopniowo zamieniały się w ciągły kaszel. Pomimo regularnej domowej fizjoterapii, pobytów w Rabce i ciągłego zwiększania dawek leków, ze stanem zdrowia Magdy było coraz gorzej. – Wyjście po schodach było dla mnie zbyt męczące, wszystko musiałam robić wolniej. Zaczęłam też strasznie chudnąć. W końcu byłam tak słaba, że do szpitala wnieśli mnie na rękach. Pielęgniarka nakrzyczała na moją mamę, jak można było doprowadzić do takiego stanu, że jeszcze raz coś takiego i będę pod ziemią. To był moment, w którym wszyscy uświadomiliśmy sobie, czym jest ta choroba. W sumie to były 3 lata ciężkiego kryzysu. Żyłam zamknięta pod szklanym kloszem.
– Ostatnio na leczeniu w Rabce byłem w lutym tego roku – opowiada Paweł. – Musiałem się czymś zarazić w pracy. Było ciśnienie na pracowników i przychodzili do firmy pomimo choroby. Wirus grypy kładł wszystkich wysoką gorączką, położył również i mnie. Kiedy wydawało się, że z tego wychodzę, poczułem, że „zeszło na płuca”. Jak przychodzi zaostrzenie, to nie robię już nic innego prócz inhalacji i drenażu, z przerwą na jedzenie, toaletę i sen. Kiedyś usłyszałem takie porównanie: znasz to uczucie, kiedy masz mocny katar, wydmuchujesz nos i za chwilę znowu jest pełen wydzieliny? Taki proces zachodzi w moich płucach, tylko, że ich powierzchnia po rozłożeniu ma wielkość połowy kortu tenisowego. Wyobraź więc sobie kort tenisowy cały czas wypełniający się gęstym, lepkim śluzem, który skolonizowany jest przez oporne na leczenie bakterie, on „kwitnie”. Żeby się tego pozbyć, mam do dyspozycji siłę swoich mięśni oddechowych, upór i pokorę. Jak odpuścisz, to będzie po tobie. Ostatni raz miałem tak w lutym tego roku.
– Zacząłem wtedy brać doustny antybiotyk, choć, jak mówiłem, w moim przypadku to niewiele pomaga – kontynuuje Paweł. – Po niecałych 2 tygodniach wylądowałem na oddziale szpitalnym z niedotlenieniem. Przed zaostrzeniem wydolność płuc miałem na poziomie 55–60%, wtedy spadła do około 30%. W najgorszym momencie na pewno była mniejsza, tylko wtedy nie dawałem rady nawet podejść na badanie. Nie byłem w stanie siedzieć. Gorączka, stan zapalny – wyniki CRP sięgały 150, brak łaknienia, miałem wręcz odruch wymiotny, także cukier zaczął wariować. Ze szpitala wyszedłem z początkiem marca. W ciągu miesiąca odrobiłem jakieś 800 ml FEV1 – wskaźnika czynności płuc. Z 1,3 l doszedłem do ponad 2, co i tak stanowi połowę normy zdrowego człowieka. To był bardzo trudny i mozolny proces. Fizjoterapeuta przychodził codziennie, wyniki spirometryczne nie chciały „ruszyć”, nie wiedziałem, co robić dalej. W tym momencie czuję się już o niebo lepiej, mogę chodzić, znowu biegam. Procentowo jestem bliski osiągnięcia wartości sprzed tego zaostrzenia, ale faktycznie mogą one być już poza moim zasięgiem. Można powiedzieć, że tym razem jeszcze się udało, ale jak będzie następnym?
– Ta choroba jest sinusoidą – dodaje Paweł. – Rano jest dobrze, w nocy budzę się z kaszlem. Miałem już wiele sytuacji, w których gdybym się poddał, to by mnie tu nie było. Pamiętam, jak w III klasie gimnazjum wychodziłem ze szpitala i płakałem mamie do telefonu, że nie wyobrażam sobie, by wsiąść na rower. To wtedy zacząłem się bardziej interesować tym, co mógłbym dla siebie zrobić. Znalazłem informację o możliwości zakupu ze środków PFRON-u podstawowego sprzętu do ćwiczeń, przeczytałem, że osoby z mukowiscydozą mogą biegać. Z miesiąca na miesiąc zacząłem ćwiczyć coraz więcej, zapisałem się na siłownię, zainteresowałem odżywkami sportowymi. Udało mi się nawet przytyć. Niby tylko 2 kilogramy, ale dla nas to duży sukces.
Problemy z wagą
– Do dziś mam problem, żeby wrócić do normalnej wagi – opowiada Magda. – W tej chwili przy wzroście 1,60 m ważę 41 kg. Nigdy nie byłam tak chuda. Założyłam sobie, że poniżej 40 kg nie mogę zejść. Muszę jednak walczyć ze sobą o to, żeby jeść. Dochodziło do tego, że w ciągu dnia zjadłam tylko jogurt wysokoenergetyczny. Jedna buteleczka ma około 700 kalorii. Czasem zaczyna boleć mnie głowa, ręce się trzęsą, wtedy wiem, że muszę coś zjeść. Ale męczy mnie, że trzeba o tym pamiętać, że nie przychodzi mi to naturalnie. Podejrzewam, że brak apetytu może wiązać się z tym, że oprócz tobramycyny od 5 lat biorę też inny antybiotyk.
– Dobrze wiem, jakie jest zalecane żywienie w mukowiscydozie, mamy w Rabce dietetyka – kontynuuje Magda. – Powinnam jeść nawet więcej niż osoby zdrowe, spożywać około 2500 kalorii. My gorzej przyswajamy tłuszcze, przez to także witaminy. Dietetycy doradzają nam, jak jeść mniejsze, a bardziej kaloryczne posiłki. Mama do kawy zamiast mleka podsuwała mi śmietankę 30%, zawsze to coś. Raz zrobiła mi kakao chyba z olejem, tego się nie dało pić! Wszędzie zalecają zdrowe jedzenie, a my możemy jeść frytki, hamburgery, wszystko, co tłuste i kaloryczne. Jedynie słodkiego nie, bo mamy tendencję do cukrzycy. Ja też jestem już na tej drodze. W dzieciństwie nie miałam tego problemu. Nie jadłam enzymów wspomagających trawienie, a przez chwilę miałam nawet nadwagę. Była szansa, że może moja trzustka pracuje normalnie, ale po zrobieniu badań okazało się, że niestety nie. Teraz lekarz rozmawiał już ze mną o żywieniu dożołądkowym. Cały czas mi się to w głowie kotłuje, ale boję się, że to będzie rozwiązanie na chwilę. Przytyję, ale jeśli apetyt nie wróci, to nie rozwiąże problemu. Lekarz oszacował, że gdybym podjęła się tego w tej chwili, to żeby przybrać odpowiednio do mojego wzrostu, musiałabym przytyć około 10 kg, więc to jest jakieś 10 miesięcy noszenia „PEG-a”.
Pierwsze przykazanie – inhalacja i drenaż
Magda w Krakowie zamieszkała 3 lata temu. – Ze zdrowiem nie było idealnie, ale miałam chłopaka, z którym byliśmy razem kilka lat. Stanęłam przed mamą i mówię, że się wyprowadzam. Później się z tym chłopakiem rozstałam.
Odkąd się przeprowadziła, mieszkanie zmieniała już 5 razy. – Zawsze, gdy się wprowadzam, od progu informuję, że jestem chora i mogę się dusić. To pozwala uniknąć późniejszych pytań, co mi jest i dlaczego tyle kaszlę. Jak reagują? Zadają różne pytania: czy mają mnie pilnować, sprawdzać, czy żyję, czy będę mdlała? Na szczęście nic takiego mi się nie dzieje. Kiedy naprawdę zaczyna mi się pogarszać, wracam do domu, bo wiem, że tam mam dobrą opiekę.
– Od razu też mówię, że niczym się nie zarażą – dodaje Magda. – Młode osoby wprawdzie nawet o tym nie myślą, ale starsze o to pytały. Kilka razy zdarzyło mi się w komunikacji miejskiej, że np. siedząca przede mną matka z dzieckiem, słysząc, jak kaszlę, odwróciła się i przesiadła. Te matki robiły to kulturalnie, ale babcie czasem patrzą, jakby chciały mnie zabić. Dobrze tych ludzi rozumiem, przecież jak byłam dzieckiem, mama też kazała mi się przesiadać. A jednak człowiekowi jest przykro, to jakby ktoś ode mnie uciekał. A jak tu się każdemu tłumaczyć?
Ważne jest, aby współlokatorzy uważali także na części od inhalatora, które Magda czasami zostawia przy zlewie. – Generalnie wszystko trzymam u siebie w pokoju, ale wyparzam zazwyczaj we wspólnej kuchni. Mieszkam z młodymi, dosyć szalonymi ludźmi. Powinni wiedzieć, do czego to służy, żeby mi tych elementów nie dotykali, nie przekładali, bo one muszą być czyste i sterylne. A pewnie mają różne pomysły, jak by to można wykorzystać.
Paweł mieszka z dziewczyną i ze współlokatorem. Do niedawana zaczynał pracę o 8 rano. Dojazd zajmował mu 20 minut. Wstawał jednak już o 6. – Ubierałem się, myłem zęby i przez około 1,5 godziny robiłem inhalacje i drenaż. Śniadanie zjadałem w pracy. Wieczorem znowu poświęcałem na inhalacje i drenaż 1,5 do 2 godzin. I to była wersja skompresowana, w dosyć szybkim trybie, gdy się lepiej czułem i mi się chciało. Z drenażem nie jest tak, że jesteś w stanie oczyścić z zalegającej wydzieliny całe oskrzela na jeden raz. Organizm się męczy, płuca się trochę obkurczają, czasami trzeba odpuścić i wrócić do tego po 2 godzinach. To jest cały czas kombinowanie, korzystanie z różnych metod i urządzeń, uczenie się swojego organizmu i słuchanie rad ludzi, którzy się na tym znają.
Magda uprzedza współmieszkańców o wizytach rehabilitantki. – Z pokoju mogą dochodzić wtedy dziwne dźwięki. Ktoś mógłby pomyśleć, że mnie tam torturuje. Ludzie przecież nie mają pojęcia, jak to wygląda.
Fizjoterapię trzeba dobrać indywidualnie. Nie każda metoda i sprzęt działają tak samo u każdego. – Dużo zależy od fizjoterapeuty – opowiada Magda. – On też musi wyczuć, czy dana technika jest skuteczna, bo czasami nawet chory nie potrafi stwierdzić, czy coś jest dla niego dobre. W pewnym momencie doszłyśmy z fizjoterapeutką do w miarę stałego planu. Część ćwiczeń wykonywałam na siedząco. Później przenosiłam się na podłogę na matę i w różnych pozycjach, na plecach, na brzuchu i na obu bokach, dmuchałam we Flutter: mały plastikowy przyrząd z metalową kulką w środku. Fizjoterapeutka odpowiednio mnie uciskała. Korzystałyśmy też z taśm i z piłki. Jak było ciepło, szłyśmy na rower. Wykonywałam także ćwiczenia na mięśnie klatki piersiowej, bo ja się bardzo garbię. To też jest charakterystyczne w tej chorobie: zmienia nam się postawa. Moja ciocia mówi, że się zamykam.
U części pacjentów dochodzi do zniszczenia miąższu płucnego i pojawiają się nawracające krwioplucia. – Plujesz krwią – opowiada Magda. – Wiem, brzmi to strasznie. Gdy pierwszy raz mi się to przytrafiło, bardzo się przestraszyłam. Rehabilitacja wygląda wtedy trochę inaczej, trzeba zwolnić, drenaż nie może być tak agresywny.
– Staram się testować różne urządzenia i wybierać te, które na mnie najlepiej działają – opowiada Paweł. – Inhaluję się MESH-em, do którego głowica kosztuje około 500 zł, z czego refundowane jest 150 zł, ale czuję, że lepiej rozrzedza mi wydzielinę. Niestety te urządzenia częściej się psują, a refundację na inhalator mogę uzyskać raz na 5 lat. Koszt całego inhalatora to kilkaset złotych do około 3000 zł. Ja stosuję te ze środka stawki.
Zarówno Magda, jak i Paweł korzystają z pomocy fizjoterapeutów dzięki wsparciu organizacji pacjenckich, takich jak Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą (PTWM) czy Fundacja MATIO, które finansują wizyty specjalistów. MATIO planuje w najbliższym czasie otworzyć specjalny gabinet fizjoterapeutyczny. Fundacje umożliwiają także wypożyczenie sprzętu. Urządzenia do zabiegów pacjenci kupują częściowo z własnych środków, częściowo z darowizn, które wpływają na ich osobiste subkonta obsługiwane przez fundacje. Na część zakupów można uzyskać refundację z NFZ i ze środków PFRON.
W Polsce zabiegi domowej rehabilitacji pulmonologicznej niestety nie są w terapii mukowiscydozy refundowane.
Szafa z lekarstwami
Problemem dnia codziennego pacjentów z mukowiscydozą jest też zdobycie odpowiedniej liczby opakowań leków. – Jak wspomniałam, w okresie największego kryzysu choroby lekarz włączył mi antybiotyk, który przyjmuję do dziś – opowiada Magda. – Receptę dostaję na leki na 2 miesiące, to dosyć dużo opakowań. Początkowo, gdy szłam do apteki, farmaceutka się oburzała, że to pomyłka, niemożliwe, żeby ktoś brał tak duże dawki przez tak długi czas.
Paweł zaopatruje się w lekarstwa z pomocą Polskiej Fundacji Chorób Rzadkich „Pomóżmy Jasiowi i Małgosi”. – Wysyłam do nich recepty i przyjeżdża do mnie kierowca z pełnym zestawem leków na 3 czy 4 miesiące. Nie chcę co tydzień myśleć o tym, że czegoś mi brakuje, mam tymi lekami po prostu zapchaną szafę. W tym momencie mam też założony sensor do pomiarów cukru, odczyty mogę sprawdzać w aplikacji w telefonie. Testuję to rozwiązanie od kilku tygodni. Gdybym chciał zrobić zapas również tego na 3 miesiące, to miejsca by zabrakło. Nie mówiąc już o odżywkach.
– Polskę podzieliliśmy na 4 regiony – mówi Małgorzata Flasińska, która w Fundacji Chorób Rzadkich „Pomóżmy Jasiowi i Małgosi” zajmuje się obsługą zamówień dla pacjentów z mukowiscydozą. – Jeden tydzień w miesiącu przeznaczony jest na dostawy na jednym z 4 obszarów.
Fundacja, w granicach swoich możliwości, także dofinansowuje zakup preparatów. Na porządku dziennym są interwencje jej pracowników w hurtowniach i u producentów, w przypadkach okresowego braku podstawowych leków. Fundacja przeciwdziała eksportowi równoległemu. – Największym problemem jest dostępność preparatów na rynku, np. w przypadku często przepisywanego preparatu dornazy alfa – mówi Małgorzata Flasińska. – Był w Polsce bardzo długi okres, kiedy tego leku nie można było dostać od ręki. Zresztą nadal jest na liście leków deficytowych, która mówi o zagrożeniu brakiem dostępności produktów na rynku polskim. Problemy były także z preparatem kolistyny do inhalacji. W tym momencie jest w miarę dostępny, ale pacjenci mówią, że nie w każdym regionie. Również dwuskładnikowy płyn do inhalacji, który rozszerza oskrzela i ułatwia oddychanie, od jakiegoś czasu raz jest, raz go nie ma w aptekach. Na rynku były też niedobory preparatu pankreatyny 10 000 i 25 000 j., nie byliśmy w stanie zdobywać go na bieżąco.
– Trudno mi jednoznacznie powiedzieć, od czego zależy ta dostępność – kontynuuje Flasińska. – Sądzę, że jest to związane z odnawianiem umów przez NFZ, lista leków refundowanych zmienia się co 2 miesiące. Apteki nie trzymają dużych zapasów. A bez tych podstawowych leków pacjenci po prostu nie mogą funkcjonować.
Ważne jest również poprawne wystawienie recepty, z właściwie wypisanym dawkowaniem. Farmaceuta nie może bowiem wydać więcej leku niż na 120 dni stosowania.
– Mogę pokazać SMS z Fundacji, w którym jest napisane, jakich leków teraz nie dostanę, bo dawkowanie nie było odpowiednio wpisane – mówi Paweł. – A jak zamawiam np. pankreatynę, to w liczbie 30–40 opakowań. Jem to po prostu garściami, dziennie około 20 tabletek. Opakowanie schodzi mi w 2–3 dni. Więc jak dostanę tylko 5 pudełek, to zużyję je, nim zdążę zdobyć nową receptę.
– Na szczęście mam bardzo dobry kontakt z lekarzem rodzinnym w miejscowości, z której pochodzę – kontynuuje Paweł. – Nie mam problemów z otrzymaniem recept. W Krakowie wciąż żyję trochę na zasadach studenckich, prawie co roku zmieniam mieszkanie i lokalizację. Trudno byłoby za każdym razem zmieniać również lekarza i wszystko od nowa tłumaczyć. Wiem też, że nie każdy jest przychylny, żeby wypisać tyle recept, ile potrzebujemy. Musiałbym znaleźć kogoś, kto wie, jak wygląda leczenie pacjentów z mukowiscydozą, zna nasze dawkowania leków.
– Ja mam nieprzyjemną lekarkę rodzinną, robi mi straszne problemy ze wszystkim – mówi Magda. – I ze skierowaniem do Rabki, i z antybiotykami. Zdarzało mi się, że coś źle wyliczyłam i mi tego antybiotyku zabrakło. Za każdym razem jechałam wtedy do Instytutu. A przecież ta lekarka od dziecka mnie leczy. Już mi nawet lekarz w Rabce sugerował, że może powinnam zmienić lekarza. Ale w mojej miejscowości jest mało lekarzy rodzinnych. Wprawdzie już tam nie mieszkam, ale jednak, jak coś poważnego się dzieje, to wracam na leczenie do domu, pod opiekę rodziców. Muszę mieć tam do kogo pójść.
Dorosłe życie
– Po załamaniu zdrowia w okresie gimnazjalnym bardzo się przestraszyłem i wybrałem szkołę średnią o dosyć niskim poziomie – opowiada Paweł. – Bałem się, że nie dam rady. 4 lata przesiedziałem w technikum. Wiedzy za dużo tam nie zdobyłem, czego trochę żałuję, ale za to moje wyniki spirometryczne zaczęły się poprawiać. Był nawet okres, kiedy dobijałem do poziomu zdrowego człowieka. Przed maturą przysiadłem nad książkami i trochę odpuściłem treningi.
Po maturze Paweł rozpoczął studia w Krakowie. – Wybrałem budownictwo na Politechnice. To był trochę ambicjonalny wybór, chciałem pokazać, że dam radę, że nikt mi już nie powie, że jestem słabszy. Na początku nie było łatwo. Na szczęście miałem tutaj siostrę, która pomagała mi chociażby z jedzeniem czy sprzątaniem mieszkania. Takie niby podstawowe rzeczy, ale wcześniej mama się tym wszystkim zajmowała, a tu nagle trzeba samemu to wszystko zorganizować.
Także choroba nie dała o sobie zapomnieć. – Tym razem złapałem coś chyba na siłowni – opowiada. – Myślałem, że to opanuję, ale niestety z dnia na dzień dostałem wysokiej gorączki, z godziny na godzinę było coraz gorzej. To był czerwiec, oddawanie projektów. Na poprawkę kolokwium z matematyki przyszedłem w kurtce, cały się trząsłem z zimna. Bardzo trudno było mi już oddychać, nawet siedząc, dyszałem. Pamiętam, że zabrakło mi jednak 1 punktu, żeby tę matematykę zaliczyć. Kiedy przyszła sesja, byłem już w Rabce, spędziłem tam w sumie ponad miesiąc. Przez pierwsze 2 tygodnie cały czas podpięty do tlenu, miałem już lęki, że jak ściągnę wąsy, to się uduszę. Potem przez całe wakacje zastanawiałem się, co robić dalej. Próbowałem dogadać się z wykładowcami. W końcu we wrześniu udało mi się wszystko pozdawać, tylko ta matematyka mi została, ale mogłem studiować dalej. Zawziąłem się, wróciłem do poprzedniego trybu życia: siłownia, bieganie, walka o poprawę wydolności. W końcu w miarę wróciłem do siebie.
– Studia skończyłem, ale jeszcze się nie obroniłem. Moje pierwsze doświadczenie zawodowe to była praca fizyczna na budowie u taty, w technikum miesięczne praktyki w firmie informatycznej, na studiach praktyki w laboratorium budowlanym. Organizowałem także akcję charytatywną „O włos od pomocy” na Politechnice Krakowskiej i woziłem po Krakowie turystów meleksem. Do niedawna pracowałem w biurze projektowym. Zrezygnowałem ze względu na warunki. Szefostwo okazało się niezbyt przychylnie nastawione do pracownika. Na papierze wszystko fajnie wygląda, ale to ludzie decydują, jak to będzie w praktyce funkcjonować.
– Obawiałem się powiedzieć pracodawcy, że jestem chory – kontynuuje Paweł. Ale z drugiej strony on miał korzyści z tego, że zatrudniał osobę z orzeczonym stopniem niepełnosprawności, a ja chciałem korzystać z moich przywilejów, np. prawa do 7-godzinnego dnia pracy, nie chciałem się tego zrzec. Otwarcie o tym mówiłem. Nie chcę być zmuszany do nadgodzin. Potem przychodzę do domu i nie mam czasu, żeby zrobić porządny drenaż, pójść pobiegać czy poćwiczyć. Może po prostu źle trafiłem, ale wydaje mi się, że wiele osób z niepełnosprawnościami ma podobne doświadczenia i spotyka się z tym, że ich prawa nie są respektowane.
– Ja nie potrzebuję zasiłków socjalnych, renty, potrzebuję możliwości i trochę zrozumienia. Wydaje mi się, że z moim wykształceniem i umiejętnościami powinienem mieć możliwość zarabiania pieniędzy wystarczających na życie, nawet na życie z chorobą – przekonuje Paweł. – Chciałbym być niezależny. Na pewno nie chcę, żeby ktoś nazywał mnie inwalidą, a coś takiego już w pracy usłyszałem, kiedy poszedłem na zwolnienie. Myślałem, że jeśli wchodzę w towarzystwo ludzi inteligentnych, to nie będzie przepychanek, jak w podstawówce. A tu nikt nie dąży do dialogu, nie chce się zastanowić, jak można zorganizować pracę, żeby wykorzystać moje kompetencje.
– Teraz rozważam wyjazd za granicę. Myślę, że leczenie preparatami, takimi jak Orcambi czy Symkevi (są to preparaty łączone iwakaftoru z – odpowiednio: lumakaftorem i tezakaftorem, zarejestrowane, ale nierefundowane w Polsce – przyp. red.), które są przeznaczone dla grupy chorych z moją mutacją, pomimo starań różnych organizacji i zapewnień urzędników, nie będą w Polsce szybko refundowane. Trzeba brać sprawy w swoje ręce.
– Za granicą są lepsze możliwości leczenia. Głównie pod względem dostępności leków, bo jeśli chodzi o wiedzę i specjalistów, to myślę, że nie możemy narzekać. W Polsce brakuje też oddziałów, które są w pełni przystosowane do leczenia dorosłych z mukowiscydozą, z pełnym zestawem specjalistów. Ja np. jeżdżąc do Rabki, leczę głównie płuca. A jest jeszcze cukrzyca, osteoporoza, problemy gastryczne. Owszem, są mi robione badania, ale to raczej tylko kontrola. Jeśli coś jest nie tak, dostaję skierowanie do poradni. Ale do której poradni mam pójść? Gdzie dobrze leczą cukrzycę w mukowiscydozie? Nikt mi tego nie podpowie. Jakimś rozwiązaniem systemowym byłaby też domowa antybiotykoterapia, ale na razie dostępna jest tylko w jednym ośrodku w kraju.
– Żeby wyjechać, trzeba się jednak wcześniej do tego przygotować. Na razie powiedziałem sobie, że zrobię wszystko, żeby kiedyś nie żałować, że coś w kwestii zdrowia zaniedbałem. Może, że za 2 lata będzie w Polsce dostępny dla mnie jakiś nowy lek, chciałbym być wtedy jeszcze w dobrym stanie.
– Myślę, że nawet z rzeczy, które mogą totalnie odbierać chęć do działania, da się czerpać motywację. Świadomość przewlekłej, śmiertelnej choroby nie musi być przerażająca, jeśli mamy na nią jakikolwiek realny wpływ. Kiedy jako 11-latek zacząłem więcej czytać na temat tej choroby, znalazłem też informację jak niebezpieczna jest Burkholderia cepacia. Prowadzący mnie wówczas lekarz bardzo dobrze tego podszedł. Wszystko mi wytłumaczył, ale równocześnie zostawił okruch nadziei, że jak będę o siebie dbać, to może być dobrze. Znam osoby, które odpuściły. Nie opanowały dobrze fizjoterapii albo nie radziły sobie psychicznie. Ale w tym momencie mamy fizjoterapeutów, można pójść do psychologa. U mnie stany depresyjne utrzymywały się bardzo długo – miesiącami, nawet latami – i nikt tego nie diagnozował. Dziś można skorzystać z pomocy, trzeba sobie dać szansę.
– Co będzie w przyszłości, nie wiem. Chciałbym pracować, mieć pieniądze, trochę czasu dla siebie i na spokojnie pomyśleć np. o rodzinie i dzieciach. Choć jestem już chyba w takim wieku, że marzenia przestają sprawiać przyjemność. Czasami boję się, że sam siebie oszukuję. Warto jednak przypominać sobie to, co już osiągnęliśmy, do jakiego punktu udało się dotrzeć, także dzięki własnemu działaniu. Mnie nigdy nie było łatwo wyjść z kryzysu, to nie była wygrana na loterii, tylko brało się sprzęt, robiło drenaż, zakładało buty i szło biegać.
Średnio tygodniowo w Polsce rodzi się dwoje dzieci z mukowiscydozą. – Rodzicom diagnozę przekazuje się na ogół bez obecności psychologa – mówi Paweł Wójtowicz, prezes MATIO: Fundacji Pomocy Rodzinom i Chorym na Mukowiscydozę, działającej od ponad 23 lat na rzecz chorych na mukowiscydozę w Polsce. – Kiedy z nimi rozmawiam, ich sytuacja psychiczna jest dramatyczna. Przeczytali już w internecie, jaka jest średnia długość życia z tą chorobą i są załamani. Tłumaczę im, że te prognozy nie są już aktualne. Dziś lekarze dysponują szerszą wiedzą, mamy więcej leków. Jak długa będzie perspektywa życia ich dziecka, zależy nie tylko od Boga, ale od jakości opieki nad dzieckiem, a w przyszłości od postawy dorosłego już człowieka.
Obecnie w Polsce przyjmuje się, że przeciętna długość życia pacjentów wynosi około 35 lat, w Europie Zachodniej dochodzi do 40, w Kanadzie to już ponad 50 lat.
Imiona bohaterów zostały zmienione.
