Choroba Behçeta to zapalenie naczyń krwionośnych, które powoduje m.in. nawracające afty w jamie ustnej, na narządach płciowych, którym towarzyszą zmiany zapalne w skórze, oku, stawach, przewodzie pokarmowym, a także ośrodkowym układzie nerwowym. W leczeniu stosuje się przede wszystkim glikokortykosteroidy, a także inne leki, w zależności od objawów. Rokowanie na ogół jest dobre.
Co to jest choroba Behçeta?
Nazwa choroby pochodzi od nazwiska tureckiego dermatologa H. Behçeta, który opisał jej objawy w pierwszej połowie XX wieku. Choroba Behçeta charakteryzuje się nawracającymi aftowymi owrzodzeniami jamy ustnej, narządów płciowych, którym towarzyszą zmiany zapalne w skórze, oku, stawach, przewodzie pokarmowym, a także ośrodkowym układzie nerwowym. W jej przebiegu mogą wystąpić: zapalenie małych naczyń, zapalenie tętnic, tętniaki, zmiany zakrzepowe oraz zakrzepowo-zapalne tętnic i żył.
Wszystkie te objawy są wynikiem zapalenia naczyń krwionośnych.
Choroba Behçeta – przyczyny
Przyczyna choroby Behçeta nie jest znana. Jako jej potencjalne przyczyny wymienia się przede wszystkim zakażenia, zarówno bakteryjne, jak i wirusowe, a także predyspozycję genetyczną. Zmiany zapalne w naczyniach spowodowane są zaburzeniami reakcji immunologicznych i wytwarzaniem substancji znanych jako mediatory zapalenia.
W ścianach naczyń tętniczych, żylnych, a także kapilarów (naczyń krwionośnych) objętych zapaleniem powstają nacieki komórkowe i zmiany martwicze.
Jak często występuje choroba Behçeta?
Występuje głównie w Turcji (zapadalność 380/100 000), na Bliskim Wschodzie i w krajach basenu Morza Śródziemnego. W Wielkiej Brytanii i w USA zapadalność szacuje się na 1–2/100 000 rocznie. Chorują zwykle osoby w wieku 20–40 lat, częściej mężczyźni.
Jak się objawia choroba Behçeta?
Pierwsze objawy choroby Behçeta to najczęściej bolesne i nawracające afty i owrzodzenia na błonie śluzowej jamy ustnej. Nawracają one przynajmniej trzykrotnie w ciągu 12 miesięcy i goją samoistnie w ciągu 1–3 tygodni. Podobne zmiany pojawiają się w obrębie narządów płciowych – w okolicy prącia i moszny u mężczyzn, sromu i pochwy u kobiet. Zmiany skórne mogą być wielopostaciowe, takie jak rumień guzowaty, wykwity przypominające trądzik lub zmiany pęcherzykowe, wędrujące zapalenie żył powierzchownych.
U większości chorych dochodzi do zapalenia błony naczyniowej gałki ocznej lub zapalenia naczyń siatkówki. Objawiają się bólem oka, światłowstrętem, zaburzeniami widzenia. Mogą prowadzić do rozwoju jaskry, zaćmy i ślepoty.
Ponadto może się pojawić patergia, czyli nadwrażliwość skóry polegająca na rozwoju zmian zapalnych pod wpływem niewielkiego urazu (np. nakłucie igłą powoduje powstanie krosty w ciągu 24–48 h).
Może Cię zainteresować:
- Piodermia zgorzelinowa
- Ostre zapalenie błony śluzowej jamy ustnej
- Objawy chorób skóry: zmiany skórne, wykwity skórne
Ponadto mogą występować:
- zapalenie stawów
- objawy ze strony układu nerwowego, np. ból głowy, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zaburzenia nastroju, otępienie
- objawy ze strony przewodu pokarmowego – ból brzucha, biegunka
- zakrzepica żył głębokich, zakrzepica tętnicza, a także tętniaki zagrażające krwotokiem, zwłaszcza tętnic płucnych.
Przebieg choroby jest zmienny, z okresami remisji (czyli wycofywania się objawów) i nawrotami.
Może Cię zainteresować:
- Zakrzepica żył głębokich kończyn dolnych
- Zakrzepica żył głębokich kończyn górnych
- Wirusowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
Co robić w przypadku wystąpienia objawów choroby Behçeta?
Objawy choroby Behçeta dotyczą wielu układów i narządów, których zajęcie jest różne u poszczególnych chorych. Każdy objaw wymaga różnicowania szeregu chorób i często trudno jest ustalić właściwe rozpoznanie. W razie ich wystąpienia należy zgłosić się do lekarza rodzinnego, który poprowadzi odpowiednią diagnostykę i w razie potrzeby skieruje na konsultacje specjalistyczne.
W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie choroby Behçeta?
Równoczesne występowanie nieraz wielu opisanych objawów u tej samej osoby może nasuwać podejrzenie choroby Behçeta. Aby słuszność tego podejrzenia potwierdzić, lekarz wykonuje szereg badań mających na celu wykluczenie innych podobnych chorób, nie ma bowiem żadnych testów swoistych dla choroby Behçeta. Wykonuje się jedynie test „patergii”: po ukłuciu skóry igłą dochodzi do wytworzenia się rumienia i pęcherzyka.
Aby ułatwić rozpoznanie, opracowano kryteria diagnostyczne choroby Behçeta, które obejmują konkretne objawy i lekarz na tej podstawie może postawić rozpoznanie.
Jakie są metody leczenia choroby Behçeta?
Leczenie zależy od stopnia zajęcia narządów:
- w przypadku zmian na skórze i błonach śluzowych stosuje się glikokortykosteroidy (GKS) miejscowo, kolchicynę, dapson, ewentualnie retinoidy doustnie, a jeśli zmiany są ciężkie – azatioprynę, talidomid, IFN-α, inhibitory TNF-α, apremilast
- przy zajęciu oka stosuje się azatioprynę, cyklosporynę, IFN-α, inhibitory TNF (przeciwciała monoklonalne), glikokortykosteroidy doustnie (czasem też śródgałkowo, czyli do oka) w połączeniu z lekiem immunosupresyjnym, takim jak azatiopryna lub cyklosporyna
- w przypadku zajęcia naczyń krwionośnych – glikokortykosteroidy, klikokortykosteroidy z azatiopryną, cyklosporyną, cyklofosfamid, inhibitory TNF), czasem leczenie inwazyjne (embolizacja, leczenie operacyjne)
- w przypadku zajęcia przewodu pokarmowego stosuje się glikokortykosteroidy i pochodne kwasu 5-aminosalicylowego, w cięższych przypadkach azatiopryna
- w przypadku zajęcia ośrodkowego układu nerwowego stosuje się glikokortykosteroidy z lekiem immunosupresyjnym, zwykle azatiopryną
- w przypadku ostrego zapalenia stawów (które najczęściej ustępuje samoistnie w ciągu 2–3 tyg.) stosuje się kolchicynę glikokortykosteroidy dostawowo, azatioprynę, IFN-α, inhibitory TNF-α.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie choroby Behçeta?
Przebieg choroby Behçeta ma charakter przewlekły, z okresami poprawy (remisji) i nawrotów objawów.
Choroba Behçeta – rokowanie
Rokowanie w chorobie Behçeta jest zwykle dobre. Zajęcie oka może być przyczyną utraty wzroku. Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego, układu naczyniowego lub przewodu pokarmowego może być przyczyną nieodwracalnego uszkodzenia narządu lub nawet zgonu.
Co trzeba robić po zakończeniu leczenia choroby Behçeta?
W przypadkach, gdy nastąpiła znaczna poprawa i zakończono leczenie choroby Behçeta, należy zwracać uwagę na ewentualne nawracające objawy i w razie ich stwierdzenia niezwłocznie zgłaszać się do lekarza. Ponadto ważna jest odpowiednia rehabilitacja.
Co robić, aby uniknąć zachorowania na chorobę Behçeta?
Nie znamy dotąd przyczyny choroby Behçeta i nie możemy jej przeciwdziałać.
