Plamica Schönleina i Henocha (zapalenie naczyń związane z IgA) to choroba występująca głównie u dzieci, w której dochodzi do zapalenia naczyń krwionośnych i związanych z tym objawów. U wszystkich chorych pojawia się charakterystyczna wysypka (plamica) mająca postać czerwonych plam różnej wielkości, które są wyczuwalne dotykiem. Zapalenie naczyń może uszkadzać też m.in. nerki i układ pokarmowy. Leczenie jest objawowe, a rokowanie dobre – zwykle choroba ustępuje w ciągu 4 tygodni bez pozostawienia śladu.
Co to jest plamica Schönleina i Henocha (zapalenie naczyń związane z IgA)
Plamica Schönleina i Henocha (według aktualnej nomenklatury określana jako zapalenie naczyń związane z IgA) to choroba, w której dochodzi do zapalenia małych naczyń krwionośnych: tętniczek i żyłek. Zapalenie naczyń polega na gromadzeniu się w ich ścianach komórek układu odpornościowego, co może prowadzić do martwicy. Ponieważ wszystkie narządy są zaopatrywane w krew za pośrednictwem naczyń, procesem chorobowym może być objęta każda tkanka, układ czy narząd. Uszkodzenie ściany naczynia powoduje krwawienie, czyli wydostawanie się erytrocytów i innych składników krwi poza naczynia. W przebiegu plamicy Schönleina i Henocha zazwyczaj zapalenie małych naczyń dotyczy skóry, przewodu pokarmowego, stawów oraz nerek, rzadziej jąder.
Plamica Schönleina i Henocha (zapalenie naczyń związane z IgA) - przyczyny
Przyczyna plamicy Schönleina i Henocha nie jest znana. Wiadomo, że w rozwoju choroby ważną rolę odgrywają przeciwciała układu odpornościowego – immunoglobuliny A (w skrócie IgA). We krwi pacjentów chorujących na plamicę Schönleina i Henocha można zaobserwować zwiększone stężenie IgA, natomiast w ścianach naczyń zajętych narządów można stwierdzić złogi IgA, co sugeruje nieprawidłową odpowiedź układu odpornościowego, który atakuje ściany małych naczyń krwionośnych skóry, stawów, przewodu pokarmowego, nerek oraz – rzadziej – ośrodkowego układu nerwowego, płuc czy jąder, powodując objawy choroby. U 80% pacjentów wystąpienie choroby jest poprzedzone zakażeniem górnych dróg oddechowych, zazwyczaj bakteryjnym (paciorkowce), zakażeniem wirusowym, wirusowym zapaleniem wątroby typu B lub C, ospą wietrzną lub innym zakażeniem, np. bakterią Helicobacter pylori, Bartonella henselae lub Mycoplasma pneumoniae. Niekiedy objawy choroby pojawiają się po wprowadzeniu niektórych pokarmów (alergeny pokarmowe), szczepieniach, ukąszeniach przez owady lub po zastosowaniu niektórych leków.
Jak często występuje plamica Schönleina i Henocha?
Plamica Schönleina i Henocha jest najczęstszą postacią zapalenia małych naczyń u dzieci, u dorosłych występuje ponad dziesięciokrotnie rzadziej. Występuje z częstością od 3 do nawet ponad 80/100 000 dzieci rocznie. Najczęściej chorują dzieci między 4.–10. rż., rzadko poniżej 2. rż. Choroba częściej występuje u chłopców i wykazuje sezonowość – dwukrotnie więcej dzieci choruje jesienią i w zimie.
Plamica Schönleina i Henocha - objawy
Choroba zazwyczaj zaczyna się nagle.
Plamica Schönleinai i Henocha - objawy skórne
Głównym, najbardziej charakterystycznym objawem plamicy Schönleina i Henocha jest wysypka na skórze. Początkowo może przypominać bąble pokrzywkowe, plamy rumieniowe lub czerwone guzki, które ostatecznie zmieniają się w czerwone wybroczyny, czyli plamki o różnej wielkości: od punkcikowatych po duże wylewy podskórne. Opisane zmiany skórne są uniesione ponad poziom zdrowej skóry i można je wyczuć dotykiem dłoni.
Objawy skórne plamicy Schönleina i Henocha na pośladkach i kończynach dolnych. Źródło: Wikimedia Commons
Najczęściej wysypka występuje symetrycznie na skórze kończyn dolnych i pośladków, bardziej nasilona w miejscach ucisku (np. ściągacz skarpetek), ale może występować na skórze całego ciała (twarz, kończyny górne, tułów, itp.). Nie zawsze wysypka jest pierwszym objawem choroby, ale zmiany skórne występują u wszystkich pacjentów. Plamica pojawia się w kilku rzutach.
Plamica Schönleina i Henocha - objawy stawowe
U 47–84% dzieci chorych na plamicę Schönleina-Henocha występują dolegliwości bólowe stawów lub zapalenie stawów objawiające się obrzękiem, ociepleniem i bólem, często z ograniczeniem ich ruchomości. Towarzyszą im obrzęk i bolesna tkliwość okolic stawów. W przebiegu choroby może się pojawiać obrzęk tkanek miękkich dłoni i stóp, czoła czy moszny. Najczęściej zapaleniu ulegają stawy kończyn dolnych, szczególnie kolanowe i skokowe. Objawy zajęcia stawów są przejściowe i ustępują w ciągu kilku dni. U mniej niż połowy dzieci chorujących na plamicę Schönleina i Henocha objawy zajęcia stawów wyprzedzają pojawienie się klasycznej wysypki.
Objawy ze strony przewodu pokarmowego
U 63–100% pacjentów dochodzi do zapalenia naczyń przewodu pokarmowego, co się objawia bólem brzucha. Czasem towarzyszą mu wymioty. Ból brzucha jest napadowy, przerywany, kolkowy najczęściej zlokalizowany w okolicy pępka. Nasilenie dolegliwości bywa umiarkowane, ale nierzadko bardzo duże. Ból się nasila po spożyciu posiłku przez dziecko. Bólowi brzucha może towarzyszyć krwawienie z przewodu pokarmowego (obecność świeżej krwi w stolcu), a nawet krwotok z przewodu pokarmowego. Bardzo rzadko występują inne powikłania plamicy Schönleina i Henocha, takie jak wgłobienie jelita, niedrożność jelit, zapalenie trzustki, zapalenie pęcherzyka żółciowego. Rzadko objawy brzuszne mogą być pierwszym objawem choroby.
Więcej na temat przyczyn krwawienia z odbytu: Krwawienie z odbytu i krew w kale: przyczyny, objawy i leczenie
Objawy plamica Schönleina i Henocha - zajęcie nerek
Objawy wynikające z zajęcia naczyń nerek występują u 20–30% dzieci z plamicą Schönleina i Henocha. Najczęściej są łagodne i polegają na obecności w moczu niewielkich ilości krwinek czerwonych i białka. Może się to objawiać różowawym lub czerwonawym zabarwieniem moczu oraz pienieniem się moczu. Często występuje widoczne krwawienie z dróg moczowych, wtedy krew jest widoczna w moczu gołym okiem. Rzadziej dochodzi do nadciśnienia tętniczego czy nasilonej utraty białka przez nerki. Rzadko się również stwierdza niewydolność nerek (u 1–5% pacjentów). Choroba nerek może wystąpić z opóźnieniem w stosunku do pozostałych objawów – nawet do 6 miesięcy po nich.
Może Cię zainteresować:
- Krwiomocz i krwinkomocz (pot. krew w moczu) - przyczyny, objawy i leczenie
- Białko w moczu (białkomocz) – co oznacza, przyczyny
- Czerwone zabarwienie moczu
- Ciemny mocz – przyczyny ciemnego koloru moczu
Rzadkie objawy plamicy Schönleina i Henocha
Bardzo rzadko (u około 1% chorych) dochodzi do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego (bóle głowy, drgawki, śpiączka lub krwawienie) lub płuc (krwawienie do płuc i śródmiąższowe zapalenie płuc).
U chłopców może wystąpić ból lub obrzęk moszny.
Przebieg choroby
Plamica Schonleina i Henocha zwykle ma przebieg łagodny, samoograniczający się. Nawrót lub zaostrzenie może mieć miejsce w pierwszych 6 tyg., a nawet po kilku latach od zachorowania. U ⅔ pacjentów choroba trwa nie dłużej niż 4 tyg. Młodsze dzieci chorują krócej i rzadziej się obserwuje u nich nawrót choroby, a u młodzieży i dorosłych przebieg jest zwykle cięższy. Choroba nerek może wystąpić do 6 mies. od początku objawów, dlatego w tym czasie konieczne jest monitorowanie funkcji nerek.
Plamica Schönleina i Henocha – kiedy zgłosić się do lekarza?
Jeżeli rodzice zaobserwowali u dziecka opisane wyżej objawy, powinni się pilnie zgłosić z nim do lekarza. Jeżeli pierwszym objawem jest krwotoczna wysypka skórna czy bóle stawów, należy się niezwłocznie zgłosić do lekarza. To bardzo ważne, żeby jak najszybciej diagnozę ustalić rozpoznanie i rozpocząć leczenie.
Czasem pierwszym objawem plamicy Schönleina i Henocha jest silny ból brzucha lub krwawienie do przewodu pokarmowego. Wtedy należy się natychmiast zgłosić na SOR a nawet – w przypadku krwawienia – wezwać Pogotowie Ratunkowe w celu bezpiecznego przetransportowania dziecka.
W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie plamicy Schönleina i Henocha?
Najpierw lekarz zbiera dokładny wywiad dotyczący objawów, czasu ich trwania i nasilenia, chorób towarzyszących oraz przyjmowania leków. Lekarz pyta także o ostatnio występujące zakażenia bakteryjne i wirusowe. Zada także pytania o ewentualne nieprawidłowości związane z oddawaniem moczu lub stolca, zwłaszcza o obecność krwi.
Następnie zbada pacjenta, ze szczególnym uwzględnieniem oglądania skóry (w poszukiwaniu charakterystycznej wysypki), badania brzucha i stawów.
W następnej kolejności może zlecić badania dodatkowe. Z badań laboratoryjnych najczęściej wykonuje się morfologię krwi i badanie układu krzepnięcia (w przebiegu tej choroby badania te nie wykazują odchyleń). Ponadto ocenia się na podstawie analizy krwi wskaźniki zapalne, czyli OB i CRP – mogą być prawidłowe lub podwyższone. Można także oznaczyć stężenie we krwi tzw. immunoglobulin klasy IgA lub/i IgM. Jest ono podwyższone u około połowy pacjentów chorujących na plamicę Schönleina i Henocha. Podobnie zwiększone może być także stężenie tzw. antygenu von Willebranda. Oprócz badań laboratoryjnych krwi wykonuje się także badanie moczu, w których obecność białka i krwinek odzwierciedla zajęcie przez chorobę nerek. Ponadto, aby ocenić, czy zapalenie naczyń obejmuje także przewód pokarmowy, wykonuje się badanie kału na krew utajoną, które może zidentyfikować nawet niewidoczną gołym okiem krew w stolcu. W indywidualnych przypadkach, lekarz może zlecić inne badania laboratoryjne.
Czasem wykonuje się także badania obrazowe, najczęściej USG brzucha.
Ponadto, lekarz może zlecić pobranie wycinka skóry do badania histopatologicznego lub biopsję nerki, także to badania histopatologicznego.
Jakie są metody leczenia plamicy Schönleina i Henocha?
Ze względu na to, że nie jest znana przyczyna choroby, nie ma leczenia przyczynowego. U większości pacjentów stosuje się leczenie objawowe, którego rodzaj i intensywność zależy od zajęcia narządów i natężenia objawów.
W przypadku łagodnego zajęcia skóry pacjent nie wymaga leczenia. Gdy zajęcie skóry jest nasilone, z powstawaniem owrzodzeń (ubytków skóry w miejscu wysypki) stosuje się glikokortykosteroidy.
Przy łagodnych objawach ze strony stawów podaje się leki przeciwbólowe lub niesteroidowe leki przeciwzapalne (np. ibuprofen). W razie zajęcia przewodu pokarmowego zaleca się glikokortykosteroidy.
W przypadku choroby nerek przebiegającej z utratą białka z moczem, intensywność leczenia zależy od nasilenia białkomoczu, zazwyczaj stosuje się tzw. ACE-inhibitory, leki z grupy antagonistów receptora angiotensyny lub glikokortykosteroidy. W przypadku ciężkiego zajęcia nerek, które wymaga wykonania biopsji nerki, podaje się tzw. leki immunosupresyjne.
Leczenie zawsze dostosowuje się indywidualnie do stanu pacjenta.
W trakcie ostrych objawów choroby zaleca się spoczynkowy tryb życia, przeciwwskazany jest wysiłek fizyczny.
Należy także wyleczyć wszystkie stwierdzone ogniska zakażenia (np. próchnicze zęby, zapalenie zatok).
Bardzo ważne jest dbanie o odpowiednie nawodnienie chorego, w tym celu stosuje się kroplówki uzupełniające płyny. W rzadkich przypadkach, kiedy występują nasilone krwawienia, przetacza się krew.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie plamicy Schönleina i Henocha?
Tak, plamica Schönleina i Henocha jest chorobą uleczalną. Rokowanie na ogół jest bardzo dobre. Choroba najczęściej przebiega łagodnie, wykazując skłonność samoistnego cofania się, najczęściej w czasie 4 tygodni od pojawienia się pierwszych objawów. Możliwe są kolejne rzuty choroby, które występują w różnym czasie: od pierwszych 6 tygodni po chorobie do nawet kilku lat od pierwszego epizodu.
W przypadkach przebiegających z zajęciem nerek rokowanie jest zróżnicowane. Jeśli wystąpią zmiany minimalne, u 75% dzieci skutki choroby cofają się całkowicie w ciągu 2 lat. Najgorzej rokują pacjenci, u których w momencie wystąpienia objawów stwierdzono bardzo dużą utratę białka z moczem (tzw. zespół nerczycowy lub nefrytyczny). U około 1–5% dzieci może dojść do przewlekłej niewydolności nerek.
Co trzeba robić po zakończeniu leczenia plamicy Schönleina i Henocha?
Po ustąpieniu objawów plamicy Schönleina i Henocha u dziecka wymagane jest kontrolne wykonywanie badań moczu, ponieważ zajęcie nerek może się ujawnić dopiero po kilku tygodniach od początku choroby. Badanie ogólne moczu należy wykonywać w pierwszym miesiącu choroby co tydzień, następnie do końca 3. mies. co 2 tyg., a potem, przez 6.–12. mies. raz w miesiącu. Konieczne jest również monitorowanie ciśnienia tętniczego. U pacjentów z ciężkim zajęciem narządów sposób monitorowania ustalany jest indywidualnie.
Pacjentom, u których wystąpiły objawy ze strony nerek zaleca się ścisłą kontrolę przez kolejne 5 lat.
U dziecka, które zakończyło leczenie plamicy Schönleina i Henocha nie ma powodów do ograniczenia aktywności fizycznej (np. zajęcia wychowania fizycznego, sportowe, taneczne) ani żadnych przeciwwskazań do kontynuowania nauki w przedszkolu lub szkole.
Po zakończeniu leczenia plamicy Schönleina i Henocha zaleca się przestrzeganie kalendarza szczepień ochronnych.
Co robić, aby uniknąć zachorowania na plamicę Schönleina i Henocha?
Nie są znane sposoby zapobiegania plamicy Schönleina i Henocha.
