Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Nadciśnienie płucne

lek. Klaudia Knap
Nadciśnienie płucne

Co to jest nadciśnienie płucne i jakie są jego przyczyny?

Nadciśnienie płucne to rzadka choroba obejmująca płuca i serce. Charakteryzuje się podwyższonym oporem naczyń płucnych oraz wzrostem ciśnień panujących w krążeniu płucnym (w obiegu krwi pomiędzy prawą komorą a lewym przedsionkiem serca) i jest następstwem zmian w ścianach sieci płucnych naczyń krwionośnych. Stają się one grubsze i coraz mniej elastyczne, stanowiąc utrudnienie dla prawej komory serca – pompującej do nich krew.

Nadciśnienie płucne definiujemy jako stan, w którym średnie ciśnienie w tętnicy płucnej mierzone metodą inwazyjną wynosi przynajmniej 25 mm Hg w spoczynku. U osób zdrowych wynosi ono średnio 14 mm Hg (+/- 3 mm Hg), a górna granica normy to około 20 mm Hg. Znaczenie średniego ciśnienia w zakresie 21–24 mm Hg nadal jest niejasne i nie spełnia kryteriów rozpoznania choroby.

W zależności od wartości średniego ciśnienia w tętnicy płucnej nadciśnienie płucne dzieli się na:

  • łagodne (26–35 mm Hg)
  • umiarkowane (36–45 mm Hg)
  • ciężkie (>46 mmHg).

Należy zdawać sobie sprawę, że nadciśnienie płucne to choroba rzadka, o złośliwym i podstępnym przebiegu. Z uwagi na bardzo niespecyficzne objawy często początkowo u pacjentów z nadciśnieniem płucnym podejrzewa się astmę, anemię, chorobę wieńcową, a nawet choroby psychiczne, co powoduje opóźnienie w postawieniu właściwej diagnozy i rozpoczęcia odpowiedniego leczenia.

Nadciśnienie płucne nie jest jedną prostą jednostką chorobową, ale w jego skład wchodzi wiele różnych chorób, dla których wspólną cechą jest wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej, a nieleczone prowadzą do przeciążenia i niewydolności prawej komory serca. Aby ułatwić diagnostykę i porozumiewanie się między lekarzami, chorego z nadciśnieniem płucnym przydziela się do jednej z 5 grup opracowanych na podstawie cech patofizjologicznych, patomorfologicznych oraz specyfiki leczenia.

Uproszczony podział nadciśnienia płucnego (wg klasyfikacji Dana Point, 2008):

  1. Tętnicze nadciśnienie płucne
  2. Nadciśnienie płucne spowodowane chorobą lewej części serca
  3. Nadciśnienie płucne w przebiegu chorób płuc i/lub hipoksji
  4. Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne
  5. Nadciśnienie płucne o niewyjaśnionym i/lub wieloczynnikowym patomechanizmie.

Wynika stąd, że nadciśnienie płucne może stanowić samoistną chorobę, częściej natomiast jest późnym objawem powszechnie występujących chorób serca (niewydolności serca), przewlekłych chorób płuc (dawniej tzw. serce płucne), zatorowości płucnej lub następstwem nieleczonych wad wrodzonych serca. Skrócony opis każdej z powyższych grup przedstawiono poniżej.

Tętnicze nadciśnienie płucne (PAH)

Tętnicze nadciśnienie płucne to rzadka postać nadciśnienia płucnego, którą łączą takie same objawy kliniczne, podobny wynik badania hemodynamicznego oraz prawie identyczny obraz ściany tętnic płucnych oglądanych pod mikroskopem. Przyczyną rozwoju tętniczego nadciśnienia płucnego są zmiany w tętniczkach płucnych, prowadzące do ich stopniowego zwężenia. Wzrost ciśnienia wynika z tego, że krew nie może swobodnie przepływać przez naczynia krwionośne w płucach – aby przepompować tę samą ilość krwi przez płuca, prawa komora serca musi pokonywać znacznie większe opory. Dochodzi do rozrostu mięśni gładkich w błonie środkowej oraz powiększenia pokrywającego ją śródbłonka w zakresie tętnicy płucnej i jej odgałęzień. Ściany naczyń płucnych stają się pogrubione i usztywnione, a ich światło jest znacznie mniejsze, co utrudnia dopływ krwi do pęcherzyków płucnych.

Dodatkowo wraz z postępem choroby powstają miejscowe zmiany zakrzepowe, które włóknieją i powodują zarastanie naczyń. Prawa komora serca z coraz większym trudem pompuje krew i z czasem dochodzi do jej powiększenia, a ściany ulegają pogrubieniu. Spada wydolność komory, która podczas jakiegokolwiek wysiłku nie jest w stanie pompować wystarczającej ilości krwi przez płuca, co z czasem prowadzi do rozwoju objawów jej niewydolności. Zmniejsza się również ilość krwi, jaka podczas skurczu serca jest pompowana do innych narządów wewnętrznych i tkanek organizmu, prowadząc do rozwoju tzw. zespołu małego rzutu.

Idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne (IPAH)

Z idiopatycznym tętniczym nadciśnieniem płucnym mamy do czynienia wtedy, gdy nie można znaleźć uchwytnej przyczyny choroby. Jest to rzadka postać nadciśnienia płucnego, na którą zapadają najczęściej ludzie młodzi, w 2/3 przypadków są to kobiety. Charakteryzuje się wybitnie niekorzystnym rokowaniem.

Dziedziczne tętnicze nadciśnienie płucne

Ta postać nadciśnienia płucnego ma podłoże genetyczne, a jedną z przyczyn choroby są mutacje, czyli zmiany budowy materiału genetycznego w komórkach człowieka. Najważniejsza mutacja genowa związana z tętniczym nadciśnieniem płucnym dotyczy genu BMPR2 (gen receptora typu 2. białka morfogenetycznego kości), jednak tylko u około 20% pacjentów z mutacją tego genu rozwija się nadciśnienie płucne. Obecnie nie ma wskazań do przeprowadzania badań genetycznych u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym ani ich rodzin, gdyż wykrycie tej lub innych mutacji nie zmienia postępowania z chorym, a jej obecność nie zawsze prowadzi do rozwoju choroby.

Leki i/lub toksyny

Stosowanie niektórych leków, m.in. zmniejszających apetyt przyjmowanych podczas terapii odchudzającej, może prowadzić do rozwoju tętniczego nadciśnienia płucnego. Pierwsze takie doniesienia opisano w latach 60. i 70. i dotyczyły one pacjentów stosujących leki o nazwie międzynarodowej fenfluramina, eksfenfluramina, aminoreks. Z powodu dużego ryzyka rozwoju nadciśnienia płucnego leki te wycofano z użycia. Również przyjmowanie takich substancji psychoaktywnych, jak kokaina, amfetamina czy metamfetamina zwiększa ryzyko zachorowania na tętnicze nadciśnienie płucne.

Tętnicze nadciśnienie płucne związane z innymi chorobami (APAH)

Tętnicze nadciśnienie płucne związane z chorobami tkanki łącznej to schorzenie rozwijające się w przebiegu przewlekłych chorób autoimmunologicznych, których wspólną cechą jest nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna organizmu. Jest to druga co do częstości postać tętniczego nadciśnienia płucnego zaraz po IPAH, na którą częściej zapadają kobiety w starszym wieku (średni wiek w chwili rozpoznania to 66 lat). Tętnicze nadciśnienie płucne może rozwijać się w przebiegu chorób, takich jak twardzina układowa (najczęściej), toczeń rumieniowaty układowy, mieszana choroba tkanki łącznej, zapalenie wielomięśniowe, zapalenie skórno-mięśniowe, reumatoidalne zapalenie stawów i inne. W chorobach tych we krwi pojawiają się przeciwciała skierowane przeciwko komórkom własnym organizmu – tzw. autoprzeciwciała. W konsekwencji dochodzi do nieprawidłowej reakcji obronnej organizmu skierowanej przeciwko własnym komórkom, co może prowadzić do zmian w naczyniach płucnych i rozwoju nadciśnienia płucnego. Tylko u niektórych pacjentów z chorobą tkanki łącznej rozwinie się tętnicze nadciśnienie płucne, ale częstość tej choroby w grupie pacjentów z chorobami reumatologicznymi jest znacznie większa niż w populacji ogólnej.

Tętnicze nadciśnienie płucne związane z wrodzoną wadą serca to nadciśnienie płucne rozwijające się u chorych, którzy od urodzenia mają nieprawidłową budowę serca. Na skutek obecności nieprawidłowego połączenia pomiędzy prawą a lewą częścią serca, po różnym okresie trwania choroby (jeśli wada serca nie zostanie odpowiednio wcześnie wykryta i skutecznie naprawiona chirurgicznie) dochodzi do rozwoju tętniczego nadciśnienia płucnego i odwrócenia przepływu krwi z prawego do lewego serca. Nieutlenowana krew z prawej komory serca trafia do dużego krążenia, powodując niedotlenienie organizmu, co objawia się wystąpieniem sinicy centralnej. Pojawiający się wtedy zespół objawów klinicznych nosi nazwę zespołu Eisenmengera, a moment jego powstania zależy od lokalizacji i nasilenia przecieku między jamami serca lub dużymi naczyniami. W związku z nieodwracalnością zmian w układzie krążenia, rokowanie u tych pacjentów jest poważne. Wadami serca, które prowadzą do rozwoju zespołu Eisenmengera są m.in.: ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD), ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD), drożny przewód tętniczy (PDA), całkowity wspólny kanał przedsionkowo-komorowy, wspólny pień tętniczy, nieprawidłowy spływ żył płucnych do prawego przedsionka.

Tętnicze nadciśnienie płucne w przebiegu nadciśnienia wrotnego to postać nadciśnienia płucnego, która rozwija się w przebiegu przewlekłych chorób wątroby prowadzących do rozwoju nadciśnienia wrotnego bez względu na to, czy towarzyszy im marskość wątroby czy nie.

Tętnicze nadciśnienie płucne w przebiegu zakażenia HIV (ang. human immunodeficiency virus) to postać NP rozwijająca się w przebiegu zakażenia HIV. Przyczyna rozwoju nadciśnienia płucnego w tej chorobie nie jest znana. Tętnicze nadciśnienie płucne może rozwinąć się w każdej fazie zakażenia HIV.

Schistosomatoza to choroba pasożytnicza spowodowana przez przywry krwi z rodzaju Schistosoma, w przebiegu której może dochodzić do rozwoju tętniczego nadciśnienia płucnego. Jest to częsta przyczyna nadciśnienia płucnego w krajach Afryki, Azji oraz Ameryki Południowej.

Przewlekłe niedokrwistości hemolityczne, takie jak niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, talasemie, sferocytoza wrodzona, przewlekła niedokrwistość hemolityczna mikroangiopatyczna mogą również, najczęściej po wielu latach trwania choroby, prowadzić do rozwoju tętniczego nadciśnienia płucnego.

Przetrwałe nadciśnienie płucne noworodków to rodzaj tętniczego nadciśnienia płucnego, w którym nie dochodzi do fizjologicznego spadku ciśnienia w tętnicy płucnej po urodzeniu.

Jak często występuje nadciśnienie płucne?

Częstość występowania poszczególnych postaci nadciśnienia płucnego jest trudna do określenia, ponieważ w praktyce klinicznej ciśnienie płucne często ocenia się na postawie badania echokardiograficznego, a nie cewnikowania prawego serca.

Częstość występowania nadciśnienia płucnego wśród pacjentów z chorobami lewej połowy serca i przewlekłą niewydolnością lewokomorową wzrasta wraz z upośledzeniem wydolności fizycznej i stopniem zaawansowania choroby podstawowej. Nadciśnienie płucne może mieć aż 60–70% chorych z ciężką dysfunkcją lewej komory serca. Wśród pacjentów z przewlekłymi schorzeniami płuc (o łagodnym lub umiarkowanym nasileniu) około 25% w ciągu kilku lat rozwinie nadciśnienie płucne (zwykle o łagodnym przebiegu). W zaawansowanej przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc nadciśnienie płucne występuje u ponad połowy pacjentów, z kolei w przebiegu śródmiąższowych chorób płuc częstość ta jest nieco mniejsza i wynosi mniej niż 40%. Zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne rozwinie się u około 4% pacjentów po epizodzie ostrej zatorowości płucnej.

Na nadciśnienie płucne zapada rocznie 4–5 pacjentów na milion osób z populacji ogólnej (140–175 zachorowań na rok). Choroba może dotknąć każdego, niezależnie od wieku (także dzieci). Występowanie rodzinne stwierdza się jedynie w 6–12% przypadków.

Idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne występuje u 1–2 osób na milion w populacji ogólnej na rok. W Polsce zapada na tę chorobę około 38–70 osób rocznie. Średnia wieku pacjentów z samoistnym tętniczym nadciśnieniem płucnym to 35 lat, kobiety chorują dwa razy częściej niż mężczyźni.

Wśród chorób tkanki łącznej największe ryzyko rozwoju nadciśnienia płucnego występuje w przebiegu twardziny układowej, zwłaszcza w postaci ograniczonej, tzw. CREST (10–35% chorych). Stosunkowo często pojawia się ono również w przebiegu tocznia układowego rumieniowatego (ok. 7%), mieszanej choroby tkanki łącznej oraz reumatoidalnego zapalenia stawów. Częstość rozwoju zespołu Eisenmengera wśród pacjentów z wrodzonymi wadami serca zależy od lokalizacji i nasilenia przecieku i wynosi <5% (średnio 3,5%). Z powodu nadciśnienia płucnego umiera około 40% chorych z wrodzonymi wadami serca.

Nadciśnienie płucne towarzyszące nadciśnieniu wrotnemu stanowi około 10% przypadków PAH. Uważa się, że nadciśnienie płucne rozwija się u 1–2% pacjentów z marskością wątroby i nadciśnieniem wrotnym i może dotykać do 4–5% wśród osób z zaawansowaną chorobą wątroby kierowanych do przeszczepienia tego narządu. Zakażenie HIV jest powikłane rozwojem nadciśnienia płucnego w 0,5% przypadków. Ponadto odnotowano, że leki zmniejszające łaknienie działające na wychwyt zwrotny serotoniny (obecnie wycofane z rynku) wywoływały nadciśnienie płucne u 0,006–0,01% osób już po kilku tygodniach ich przyjmowania.

Jak się objawia nadciśnienie płucne?

Ustalenie rozpoznania nadciśnienia płucnego następuje nierzadko z opóźnieniem sięgającym miesięcy, a nawet lat, a w niektórych przypadkach prawidłowe rozpoznanie w ogóle nie zostaje ustalone. Dzieje się tak dlatego, że pierwsze objawy nadciśnienia płucnego są bardzo niecharakterystyczne i mogą występować w przebiegu wielu innych schorzeń, znacznie bardziej rozpowszechnionych. Z drugiej strony nadciśnienie płucne jest chorobą rzadką, nadal mniej znaną, zarówno wśród pacjentów, jak i lekarzy. Ponadto chorzy najczęściej zgłaszają się do lekarza zbyt późno, kiedy obecne są już objawy zaawansowanej choroby, być może również dlatego, że objawy początkowo występują przede wszystkim podczas wysiłku fizycznego, a w spoczynku bardzo szybko ustępują.

Pierwszym i dominującym objawem nadciśnienia płucnego jest duszność (uczucie braku powietrza), występująca niemal wyłącznie podczas wysiłku. Pacjenci zgłaszają również ciągłe zmęczenie (mają problemy z przejściem nawet krótkich odcinków drogi, nie mówiąc o wchodzeniu po schodach), ogólne osłabienie, zawroty głowy oraz zasłabnięcia. Opisane wyżej objawy są ściśle powiązane z zaburzeniem funkcji prawej komory serca i występują we wszystkich postaciach nadciśnienia płucnego. Często wczesne dolegliwości, takie jak pogorszenie kondycji fizycznej, męczliwość czy duszność występująca podczas wysiłku fizycznego są bagatelizowane lub tłumaczy się je innymi przyczynami. Wraz z postępem choroby dolegliwości stają się coraz bardziej dokuczliwe, a w bardziej zaawansowanych stadiach pojawia się dodatkowo suchy kaszelchrypka, ból w klatce piersiowejkrwioplucie.

Suchy kaszel i osłabienie głosu są związane z uciskiem na nerw krtaniowy wsteczny przez poszerzone tętnice płucne. Bóle dławicowe są konsekwencją niedostatecznego dopływu krwi do przerośniętego mięśnia prawej komory serca przez prawą tętnicę wieńcową, odżywiającą prawą komorę, a także ucisku przez poszerzoną tętnicę płucną na lewą tętnicę wieńcową.

Krwioplucie (polegające na odkrztuszaniu krwi z dróg oddechowych o różnym nasileniu) najczęściej spowodowane jest pękaniem poszerzonych tętnic oskrzelowych. U chorych można też zauważyć sinicę (niebieskawy odcień ust i dłoni) oraz oziębienie kończyn. Objawy te spowodowane są małym rzutem serca i zmniejszeniem ilości krwi bogatej w tlen dopływającej do tkanek i narządów, w tym do skóry i błon śluzowych. Wraz z rozwojem niewydolności serca pojawiają się obrzęki kończyn dolnych, powiększenie wątroby, wodobrzusze, przesięki w jamach opłucnej oraz w worku osierdziowym, nadmierne wypełnienie żył szyjnych.

Zastój krwi żylnej w narządach jamy brzusznej i stale utrudniony jej odpływ w kierunku serca prowadzi do braku apetytu, wyniszczenia, a w skrajnych przypadkach do rozwoju zastoinowej marskości wątroby i niewydolności nerek. Osłuchowo u pacjentów słyszalne są ponadto szmery związane z wadami zastawkowymi, dodatkowe tony serca (wynikające z niewydolności serca), zauważyć można palce pałeczkowate. Objawem, który występuje w bardziej zaawansowanych stadiach nadciśnienia płucnego i stanowi czynnik pogarszający rokowanie jest zasłabnięcie lub omdlenie w czasie aktywności fizycznej. Wśród pacjentów z układowymi chorobami tkanki łącznej często występują bóle stawów oraz objaw Raynauda. Z kolei połowa chorych z IPAH ma zaburzenia czynności tarczycy, najczęściej pod postacią autoimmunologicznego zapalenia tarczycy.

Stopień niewydolności serca i związanej z tym nietolerancji wysiłku fizycznego można określić na podstawie klasyfikacji czynnościowej Światowej Organizacji Zdrowia (WHO). Klasyfikacja ta została opracowana przez Nowojorskie Towarzystwo Kardiologiczne NYHA (New York Heart Association) i została przystosowana do chorych z nadciśnieniem płucnym. Istnieją cztery klasy umożliwiające ocenę intensywności objawów choroby:

Klasa I: Chorzy z nadciśnieniem płucnym, u których zwykła aktywność fizyczna nie jest ograniczona, nie wywołuje duszności, zmęczenia, bólu w klatce piersiowej ani stanu przedomdleniowego.
Klasa II: Obejmuje chorych z niewielkimi ograniczeniami codziennej aktywności fizycznej. Dolegliwości nie występują w stanie spoczynku, a jedynie przy wykonywaniu dużych wysiłków.
Klasa III: Aktywność fizyczna chorych zakwalifikowanych do tej klasy jest w znacznym stopniu ograniczona. Wykonywanie codziennych czynności (samodzielne mycie się, ubieranie czy spacer) wywołuje zmęczenie, duszność i kołatanie serca. W spoczynku objawy nadal nie występują.
Klasa IV: Objawy prawokomorowej niewydolności serca pojawiają się w spoczynku. Jakakolwiek aktywność fizyczna powoduje nasilenie się objawów.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów nadciśnienia płucnego?

Ponieważ objawy nadciśnienia płucnego są niecharakterystyczne, może to prowadzić do błędnego postawienia rozpoznania i wdrożenia nieprawidłowego leczenia. Dlatego w przypadku wystąpienia jakichkolwiek niepokojących czy niezrozumiałych dolegliwości ze strony układu sercowo-naczyniowego zawsze należy zgłosić się do lekarza POZ, który powinien uwzględnić możliwość rozwoju nadciśnienia płucnego, co pociąga za sobą konieczność przeprowadzenia odpowiednich badań diagnostycznych, najlepiej w poradni/na oddziale specjalistycznym. Zdiagnozowanie choroby jest początkowym, ale najważniejszym etapem, dzięki któremu chory otrzymuje szansę na szybkie rozpoczęcie leczenia, a tym samym na spowolnienie rozwoju choroby, wydłużenie czasu aktywności fizycznej oraz wydłużenie życia.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie nadciśnienia płucnego?

Kluczowe znaczenie we wstępnej diagnostyce odgrywa wykonanie badania echokardiograficznego, później zwykle przeprowadzane są dalsze badania, w tym ocena funkcji płuc, badania wydolnościowe i analizy krwi. Wśród proponowanych przez lekarza badań znaleźć się mogą także elektrokardiogram (EKG), zdjęcie RTG klatki piersiowej, tomografia komputerowa, badania radioizotopowe (scyntygrafia) oraz spirometria. Jednak metodę ostatecznie decydującą o rozpoznaniu stanowi inwazyjne cewnikowanie prawego serca.

Dalsza diagnostyka nadciśnienia płucnego obejmuje szereg badań dodatkowych, wykonywanych w trakcie pierwszego pobytu chorego w szpitalu i służących znalezieniu przyczyny nadciśnienia płucnego i ocenie zaawansowania choroby. Należą do nich, gazometria krwi tętniczej, morfologia i parametry krzepnięcia krwi, ocena funkcjonowania podstawowych narządów (nerek i wątroby, stężenie hormonów tarczycy) miana przeciwciał przeciwjądrowych, oznaczenie przeciwciał przeciw HIV, stężenie NT-proBNP lub BNP, spirometria lub pletyzmografia, test 6-minutowego marszu, ergospirometria (badaniem łączące w sobie elementy próby wysiłkowej oraz spirometrii), USG jamy brzusznej.

Jakie są metody leczenia nadciśnienia płucnego?

I. Leczenie niefarmakologiczne

Pacjenci z nadciśnieniem płucnym nie powinni wykonywać większych wysiłków fizycznych powodujących wystąpienie objawów chorobowych. Chorzy powinni również unikać przebywania na dużych wysokościach, a podczas podróży samolotem wskazane jest stosowanie tlenoterapii. Ponadto u pacjentów z nadciśnieniem płucnym zalecane jest ograniczenie spożycia soli kuchennej oraz unikanie nadmiernej podaży płynów.

II. Leczenie farmakologiczne

Leczenie farmakologiczne chorego z nadciśnieniem płucnym ma na celu zapobieganie wystąpieniu i/lub zniesienie już występujących objawów prawokomorowej niewydolności serca, poprawę codziennego funkcjonowania pacjentów oraz poprawę jakości ich życia.

Leczenie przeciwkrzepliwe

Leki przeciwzakrzepowe (antykoagulanty) zmniejszają lepkość krwi i w ten sposób zmniejszają ryzyko powstawania zakrzepów. Ryzyko takie jest szczególnie duże u  pacjentów z  zaawansowaną niewydolnością serca, prowadzącą do zmniejszonego rzutu serca i zwolnienia przepływu krwi. Antykoagulanty są podawane doustnie w  postaci tabletek (acenokumarol lub warfaryna pod kontrolą wskaźnika INR) lub - w przypadku nietolerancji czy braku współpracy chorego - podskórnie w postaci zastrzyków (heparyna drobnocząsteczkowa). Decydując o  włączeniu leczenia przeciwzakrzepowego u  pacjenta z  nadciśnieniem płucnym, lekarz bierze pod uwagę rodzaj nadciśnienia płucnego oraz indywidualne ryzyko krwawienia. W tętniczym nadciśnieniu płucnym stosowanie antykoagulantów jest formą profilaktyki i w razie wystąpienia ciężkich działań niepożądanych należy z niej zrezygnować. Z kolei chorzy z zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniem płucnym powinni otrzymywać antykoagulanty bezterminowo.

Diuretyki

Leki moczopędne (diuretyki) to leki zmniejszające objawy niewydolności prawej komory serca związane z zatrzymaniem nadmiernej ilości płynów w organizmie (np. obrzęki kończyn dolnych, wodobrzusze). Leki te można podawać doustnie w formie tabletek lub – w cięższych przypadkach – dożylnie. Stosując leki moczopędne, należy okresowo monitorować stężenie potasu we krwi.

Digoksyna

Lek ten powoduje wzrost kurczliwości mięśnia sercowego oraz zmniejszenie szybkości pracy serca. Nie jest stosowany często, w praktyce klinicznej stosuje się go prawie wyłącznie u pacjentów z nadciśnieniem płucnym, którzy mają nadkomorowe zaburzenia rytmu, np. migotanie czy trzepotanie przedsionków.

Blokery kanału wapniowego

Są to leki, które działają rozszerzająco na naczynia, w tym także naczynia płucne, powodując ich rozkurcz. Zmniejszenie oporu płucnego przez leki naczyniorozszerzające stało się jednym z pierwszych sposobów leczenia celowanego na tętniczki płucne, które okazało się skuteczne u wybranych pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym. Ta korzyść uwidacznia się jednak tylko u około 10% pacjentów, którzy odpowiadają pozytywnie w ostrym teście reaktywności naczyń płucnych, przeprowadzanym podczas badania hemodynamicznego. Najczęściej stosowane są nifedypina lub diltiazem, podawane doustnie w postaci tabletek. U pacjentów z ujemnym testem reaktywności tętnic płucnych leki te mogą być szkodliwe i nie powinny być stosowane.

Tlenoterapia

Podawanie tlenu ze specjalnego aparatu, zwanego koncentratorem tlenu, przez mały plastikowy wężyk, którego zakończenie umieszczone jest w otworach nosowych (tzw. wąsy tlenowe) lub przez specjalną maseczkę, jest najskuteczniejszym lekiem u pacjentów z przewlekłymi chorobami płuc.

Leczenie celowane

W czasie ostatnich lat dzięki pojawieniu się nowych leków udało się znacznie zredukować śmiertelność wśród chorych z tętniczym nadciśnieniem płucnym oraz pozwoliło im na prowadzenie satysfakcjonującego życia. Dlatego tak bardzo ważna jest wczesna diagnoza i włączenie odpowiedniego leczenia. W Polsce obecnie funkcjonuje program lekowy „Leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego”, który w całości jest refundowany przez Narodowy Fundusz Zdrowia. Programy te prowadzone są przez kilkanaście ośrodków kardiologicznych w  Polsce, które umożliwiają stosowanie leków celowanych na tętniczki płucne w określonych wskazaniach i według ściśle określonego schematu. Niestety, skorzystać z niego mogą jedynie pacjenci w III i IV klasie czynnościowej, czyli osoby w zaawansowanym stadium choroby (ze znacznie ograniczoną aktywnością fizyczną) oraz pacjenci z niektórymi ściśle określonymi typami nadciśnienia płucnego.

Do leków tych należą trzy grupy, które swoiście działają na tętniczki płucne, powodując zmniejszenie dysfunkcji śródbłonka. Są to: prostanoidy, antagoniści receptorów dla endoteliny oraz inhibitory fosfodiesterazy typu 5. U  pacjentów z  TNP zaburzona jest funkcja komórek śródbłonka, dochodzi do zaburzenia równowagi pomiędzy substancjami kurczącymi i rozszerzającymi naczynia, powodując, że naczynia pozostają stale w skurczu. Obecnie główne strategie terapeutyczne mają na celu skorygowanie dysfunkcji śródbłonka naczyń płucnych i polegają na zablokowaniu działania nadmiernie produkowanych substancji i/lub dostarczeniu brakujących substancji rozszerzających naczynia. Niekorzystne efekty związane z nadmiarem endoteliny wyrównuje się poprzez podawanie leków, które blokują receptory dla endoteliny. Zmniejszone stężenie tlenku azotu uzupełniane jest przez leki, inhibitory fosfodiesterazy typu 5, które wpływają na opóźnienie rozkładu naturalnie produkowanego tlenku azotu w organizmie. Niedobór prostacykliny uzupełniany jest przez podawanie jej analogów.

Inne leki

Ostatnio nastąpił znaczny postęp badań nad nowymi lekami u chorych z TNP, zarówno nad nowymi lekami ze znanych już trzech głównych grup, jak i lekami o zupełnie nowym, potencjalnie korzystnym mechanizmie działania (przykłady: riociguat, antagoniści serotoniny).

Leczenie skojarzone to jednoczasowe stosowanie kilku leków celowanych na tętniczki płucne, czyli leków z  grupy prostanoidów, inhibitorów receptorów dla endoteliny, inhibitorów fosfodiesterazy typu 5 i/lub nowych substancji. Leczenie to polega na kojarzeniu leków z  różnych grup, różniących się mechanizmem działania i jest obecnie standardem postępowania w wielu ośrodkach specjalistycznych zajmujących się leczeniem pacjentów z  tętniczym nadciśnieniem płucnym, także w Polsce.

Leczenie inwazyjne

W nadciśnieniu płucnym przydatne mogą być niektóre metody leczenia zabiegowego, jak septostomia przedsionkowa i przeszczepienie płuc, zarezerwowane dla pacjentów, którzy nie odpowiadają w sposób wystarczający na leczenie farmakologiczne. Pomiędzy opcjami leczenia chirurgicznego znajduje się również endarterektomia płucna, która jest leczeniem z wyboru w wybranych przypadkach przewlekłego nadciśnienia płucnego zakrzepowo-zatorowego. W ostatnim czasie w Polsce rozpoczęto wykonywanie zabiegów angioplastyki tętnic płucnych u pacjentów z zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniem płucnym, którzy zostali wykluczeni z leczenia kardiochirurgicznego. Te pionierskie zabiegi polegają na poszerzeniu zwężonych naczyń za pomocą balonika wprowadzanego do płuc przez cewnik – jak w zawale serca. Wymagają one dużego doświadczenia i są wykonywane tylko w kilku ośrodkach w kraju. Należy pamiętać, że niezależnie od kwalifikacji i leczenia operacyjnego wszyscy pacjenci muszą być przewlekle leczeni przeciwzakrzepowo – w przypadkach nieoperacyjnych w celu zapobiegania postępowi choroby, a w przypadku skutecznej operacji, aby zapobiec jej nawrotowi.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie nadciśnienia płucnego?

Nadciśnienie płucne należy do grupy chorób przewlekłych, których obecnie (poza kilkoma wyjątkami) nie da się całkowicie wyleczyć. W określonych typach nadciśnienia płucnego, m.in. w przebiegu chorób lewego serca czy przewlekłych chorób płuc leczenie koncentruje się na chorobie podstawowej, która doprowadziła do rozwoju nadciśnienia płucnego. Można ponadto skutecznie leczyć wiele towarzyszących dolegliwości, co prowadzi do poprawy jakości życia pacjentów. Nawet wysokie i długo trwające nadciśnienie płucne związane z dysfunkcją lewej części serca jest w znacznym stopniu odwracalne, np. po operacji zwężonej zastawki mitralnej.

Z kolei u znacznego odsetka pacjentów z zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniem płucnym poddawanych endarterektomii płucnej obserwowana jest trwała poprawa parametrów hemodynamicznych oraz stanu klinicznego, pod warunkiem przewlekłego stosowania profilaktyki przeciwzakrzepowej. Dzięki nowoczesnej farmakoterapii można dodatkowo uzyskać długotrwałą stabilizację kliniczną u chorych z tętniczym nadciśnieniem płucnym. Obecnie 12 i 24 miesięcy od rozpoznania przeżywa odpowiednio około 90% i 80% leczonych pacjentów. Rokowanie chorych z zachowaną reaktywnością tętnic płucnych jest zdecydowanie lepsze niż pozostałych chorych z TNP – 95% z nich przeżywa 5 lat. Spośród podtypów tętniczego nadciśnienia płucnego najlepsze rokowanie dotyczy chorych z wrodzonymi wadami serca, najgorsze zaś chorych z HIV i układowymi chorobami tkanki łącznej. Chorzy z zespołem Eisenmengera wtórnym do prostych, przeciekowych wad serca, jak np. ASD, VSD, PDA przeżywają średnio >40 lat (opisywano również przypadki przeżycia do 7. dekady życia). Chorzy ze złożonymi wadami serca żyją krócej.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia nadciśnienia płucnego?

Każdego pacjenta z nadciśnieniem płucnym należy traktować indywidualnie, ponieważ przebieg choroby może być bardzo różny. Chorych należy często monitorować, a regularne, stałe przyjmowanie leków może hamować postęp choroby i poprawiać komfort i jakość życia pacjenta.

Przebieg ciąży

Ciąża i poród u pacjentek z tętniczym nadciśnieniem płucnym bez względu na stadium choroby są bardzo niebezpieczne, gdyż mogą pogarszać przebieg choroby i zwiększać ryzyko zgonu – według opinii ekspertów szacowane jest ono nawet na 30–50%. Ciąża jest nie tylko niebezpieczna dla matki, ale może powodować wewnątrzmaciczne opóźnienie rozwoju i obumarcie płodu. To wszystko sprawia, że szansa na urodzenie dziecka jest mała, a ryzyko dla matki jest ogromne. Dlatego obecnie lekarze zdecydowanie odradzają zajście w ciążę pacjentkom z tętniczym nadciśnieniem płucnym.

Infekcje

Pacjenci z nadciśnieniem płucnym mają większą skłonność niż ludzie zdrowi do zapadania na infekcje dróg oddechowych, w tym zapalenie płuc. Zakażenia mogą pogarszać przebieg nadciśnienia płucnego, dlatego u tych pacjentów zaleca się regularne, coroczne szczepienia przeciw grypie oraz okresowe (raz na 5 lat) szczepienie przeciwko pneumokokom, które powodują zapalenie płuc. W przypadku pojawienia się pierwszych oznak infekcji: gorączki, kaszlu, kataru, bólu gardła itp. należy niezwłocznie zgłosić się do lekarza, aby aktywnie leczyć chorobę i nie doprowadzać do zaostrzenia objawów nadciśnienia płucnego.

Podróże samolotem

W kabinie samolotu panuje ciśnienie atmosferyczne niższe niż na ziemi, czego konsekwencją jest słabsze przenikanie tlenu z powietrza atmosferycznego do krwi tętniczej i mniejsze ciśnienie parcjalne tlenu we krwi tętniczej. Człowiek zdrowy z reguły nie odczuwa negatywnie tej różnicy, natomiast może ona istotnie pogorszyć samopoczucie i nasilić objawy choroby u chorego z nadciśnieniem płucnym. Ryzyko wzrasta zwłaszcza podczas długotrwałych lotów samolotem, do których należą loty międzykontynentalne. Przepływ tlenu 2 l/min przez wąsy donosowe podwyższa ciśnienie tlenu we wdychanym powietrzu do wartości obserwowanej na poziomie morza i zabezpiecza przed negatywnymi skutkami takiej sytuacji. Większość linii lotniczych zapewnia (za pewną opłatą lub bez niej) tlenoterapię podczas lotu samolotem, a niektóre zezwalają na wniesienie na pokład samolotu własnego koncentratora tlenowego.

Aktywność fizyczna

Chory z nadciśnieniem płucnym nie powinien wykonywać wysiłków, które powodują silną duszność. Zakres wykonywanych wysiłków fizycznych każdy chory powinien przedyskutować indywidualnie z lekarzem. Należy unikać przede wszystkim wysiłków izometrycznych, czyli takich, podczas których silnie napinane są mięśnie i obciążane jest serce (np. podnoszenie ciężarów, noszenie toreb z zakupami, przesuwanie mebli itp.). Chory z nadciśnieniem płucnym nie powinien również uprawiać sportu wyczynowego, gdyż prowadzi to do nadmiernego obciążenia układu krążenia i może nasilać objawy i postęp choroby. Chorzy przyjmujący przewlekle leki przeciwzakrzepowe powinni unikać aktywności fizycznej prowadzącej do urazu, gdyż grozi ona konsekwencjami, które mogą być niebezpieczne dla chorego.

Używki

Bezwzględnie należy unikać zarówno czynnego, jak i biernego palenia wyrobów tytoniowych oraz spożywania alkoholu.

Co trzeba zrobić, aby uniknąć zachorowania na nadciśnienie płucne?

W przypadku tętniczego nadciśnienia płucnego nie ma możliwości zapobiegania, można natomiast aktywnie wykrywać chorobę, ponieważ wczesne wdrożenie odpowiedniego leczenia farmakologicznego może spowolnić jej postęp. Bardzo użyteczne jest poddanie badaniom diagnostycznym osób o większym ryzyku nadciśnienia płucnego niż w populacji ogólnej, czyli najbliższych członków rodziny pacjenta z tętniczym nadciśnieniem płucnym (predyspozycja genetyczna) lub pacjentów z chorobą, w której częściej występuje tętnicze nadciśnienie płucne (np. twardzina układowa). W pozostałych typach nadciśnienia płucnego bardzo ważne jest unikanie leków zwiększających ryzyko rozwoju choroby oraz aktywne leczenie i regularne monitorowanie wszystkich schorzeń mogących doprowadzić do rozwoju nadciśnienia płucnego.

27.01.2017

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Na co choruje system ochrony zdrowia

  • Pięć minut dla pacjenta
    Lekarze rodzinni mają na zbadanie jednego pacjenta średnio po kilka minut. Taka sytuacja rodzi frustracje po obu stronach – wśród chorych, bo chcieliby więcej uwagi, oraz wśród lekarzy, bo nie mogą jej pacjentom poświęcić.
  • Dlaczego pacjenci muszą czekać w kolejkach?
    Narodowy Fundusz Zdrowia wydaje rocznie na leczenie pacjentów ponad 60 mld zł. Ale ani te pieniądze, ani rozwiązania wprowadzane przez Ministerstwo Zdrowia – tzw. pakiet onkologiczny i pakiet kolejkowy – nie zmienią sytuacji. Dlaczego?