Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne często jest konsekwencją przebycia ostrej zatorowości płucnej, ale równie dobrze może się rozwijać niezależnie od jej wystąpienia.
Zatorowość płucna u większości chorych jest stanem ostrym i ustępuje samoistnie, zwykle w wyniku leczenia przeciwkrzepliwego. U niektórych pacjentów jednak zmiany zakrzepowo-zatorowe w tętniczkach płucnych nie rozpuszczają się, ale ulegają zwłóknieniu, doprowadzając do rozwoju właśnie tej choroby. Zwłókniałe zmiany zakrzepowo-zatorowe w obrębie tętniczek płucnych doprowadzają do zwiększenia się naczyniowego oporu płucnego, wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej i do wystąpienia objawów niewydolności prawokomorowej serca.
Objawy zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego są również podobne do objawów tętniczego nadciśnienia płucnego, które przebiega zwykle z dusznością, początkowo dusznością wysiłkową, czasami również z dusznością spoczynkową, czasami ze stanami przedomdleniowymi, omdleniami, bólem w klatce piersiowej, w jej przebiegu może dochodzić do wystąpienia krwiopluć. Dodatkowo objawem typowym dla tej choroby może być niewydolność żylna czy cechy przebytej zakrzepicy kończyn dolnych w rejonie podudzi.
