U pacjenta z podejrzeniem chorób krążenia płucnego, w tym nadciśnienia płucnego, wykonuje się takie badania, jak: echokardiografia, która pozwala zobrazować stan serca i zastawek oraz oszacować ciśnienie w prawej komorze, tomografia komputerowa, np. tomografia klatki piersiowej wysokiej rozdzielczości, która pozwala wykluczyć lub też potwierdzić część chorób tkanki płucnej lub tomografia z podaniem kontrastu w celu zobrazowania serca, ewentualnych przecieków wewnątrz- lub zewnątrzsercowych oraz materiału zatorowego w tętnicach płucnych. Wykonanie scyntygrafii płuc zależy od możliwości ośrodka, w krakowskim ośrodku wykonuje się scyntygrafię wentylacyjno-perfuzyjną. Wykonuje się również badania z krwi, takie jak morfologia, stężenie kreatyniny, elektrolitów, NT-proBNP, TSH, próby wątrobowe, diagnostyka zakażenia HIV, a w pewnych przypadkach diagnostyka immunologiczna, w tym oznaczenie przeciwciał swoistych dla niektórych chorób, jak twardzina układowa czy zespół Raynaud, oraz gazometria krwi tętniczej.
Ponadto można wykonać, lub też należy wykonać, USG jamy brzusznej jako przesiewowe badanie w kierunku marskości wątroby.
U osób z podejrzeniem nadciśnienia płucnego wykonuje się również badania inwazyjne, takie jak cewnikowanie prawostronne, które wymagane jest do postawienia rozpoznania nadciśnienia płucnego, a za pomocą którego można dokładnie zmierzyć ciśnienia w poszczególnych częściach krążenia płucnego oraz dokonać pomiaru saturacji na różnych poziomach. Badanie to pozwala precyzyjnie ocenić rzut serca, opór naczyń płucnych, ciśnienie w tętnicy płucnej oraz wskazać, na jakim poziomie występują ewentualne przecieki. W niektórych przypadkach cewnikowanie rozszerza się o dodatkowe badania, takie jak np. angiografia tętnic płucnych, z podaniem kontrastu bezpośrednio do tętnic płucnych, oraz ostry test wazoreaktywności.
