W ramach diagnostyki różnicowej nadciśnienia płucnego wykonuje się szereg badań, w tym część badań laboratoryjnych. Pacjent nie musi się szczególnie przygotowywać przed tymi badaniami, dobrze byłoby, gdyby przed pobraniem krwi był na czczo. Nie należy spożywać alkoholu co najmniej jeden dzień przed badaniem, jeśli będą oznaczane próby wątrobowe.
Najczęściej wykonywane są następujące oznaczenia: ocena morfologii krwi i jej poszczególnych składowych, stężenie kreatyniny i obliczenie filtracji kłębuszkowej nerek, określenie stężenia elektrolitów, hormonu tyreotropowego, transaminazy wątrobowe. Często też w przypadku podejrzenia niektórych chorób należy rozszerzyć badania o przeciwciała przeciwjądrowe, bilirubinę, oznaczenie GGTP, fosfatazę alkaliczną oraz INR.
Nadal nie ma markerów specyficznych dla diagnozy tętniczego nadciśnienia płucnego lub remodelingu naczyń płucnych.
