Co to jest i jaka jest przyczyna rogowca dłoni i stóp?
Rogowce dłoni i stóp jest to duża grupa chorób skóry uwarunkowanych zaburzeniami procesu rogowacenia naskórka o podłożu genetycznym. W zależności od stopnia nasilenia procesu chorobowego i morfologii zmian skórnych rogowacenie dłoni i stóp dzieli się na rozlane, linijne lub wyspowe. Występują także formy grudkowe.
Najczęstszym typem rogowca jest rogowiec epidermolityczny, dziedziczony w sposób autosomalny dominujący i zajmuje ręce i stopy. Za objawy w tym podtypie odpowiedzialne są mutacje dwóch ważnych keratyn naskórka (keratyny 9 i 1). Rogowacenie dłoni i stóp może być ograniczone, ale może też być jednym z wielu objawów w przebiegu rożnych zespołów chorobowych, w tym dysplazji ektodermalnych. Wówczas zmianom skórnym mogą towarzyszyć objawy ze strony przydatków skóry (paznokci, włosów), a także innych narządów (głuchota, choroby serca, wady zębów i inne). Istnieje też związek rogowców z nowotworami złośliwymi, np. rakiem przełyku.
Jak często występują rogowce dłoni i stóp?
Częstość występowania rogowca epidermolitycznego wynosi 1:100 000. Pozostałe typy genetycznie uwarunkowane występują jeszcze rzadziej. Poza mutacjami w obrębie keratyny, wrodzone rogowce dłoni i stóp wiążą się też z mutacjami innych białek, takich jak koneksyna.
Jak się objawiają rogowce dłoni i stóp?
Rogowce dłoni i stóp manifestują się masywnym pogrubieniem naskórka (jego warstwy rogowej). Charakterystyczne dla tego stanu jest żółte zabarwienie skóry. W rogowcu epidermolitycznym dłoni i stóp zmiany skórne są rozlane, symetryczne i pojawiają się już w dzieciństwie. Typowo nie są zajęte powierzchnie grzbietowe dłoni. W rogowcu pasmowatym zmiany skórne początkowo są grudkowe i później przybierają formę linijną. W rogowcu punktowym zmiany skórne są ograniczone i wymagają różnicowania z modzelami czy brodawkami wirusowymi.
Istnieją też bardziej agresywne postacie rogowców, w przebiegu których zmiany skórne szerzą się na powierzchnie grzbietowe dłoni i stóp i mogą zajmować łokcie, kolana, a także okolicę wokół ust. Pacjenci mogą uskarżać się na dolegliwości bólowe, zwłaszcza gdy występują głębokie pęknięcia skóry. Dodatkowo może pojawić się nadpotliwość dłoni i/lub stóp, a także zwiększone ryzyko nadkażenia grzybiczego. Jeśli zmiany skórne o typie rogowca są częścią składową zespołu (w tym dysplazji ektodermalnych), mogą wystąpić inne objawy, takie jak głuchota, choroby zębów, zmiany płytek paznokciowych i włosów.
Co robić w przypadku wystąpienia objawów wskazujących na rogowca dłoni i stóp?
W przypadku pojawienia się zmian skórnych na dłoniach i stopach wskazana jest konsultacja dermatologiczna.
W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie rogowca dłoni i stóp?
Rozpoznanie rogowca dłoni i stóp ustala się na podstawie badania dermatologicznego, ale często do ustalenia ostatecznej diagnozy konieczne jest wykonanie biopsji i pobranie wycinka do badania histopatologicznego. Jeśli zmianom skórnym towarzyszą objawy ze strony innych narządów, wskazane są konsultacje specjalistyczne. W przypadku dysplazji ektodermalnych należy rozważyć konsultację genetyczną i badania specjalistyczne. Rogowce pojawiające się późno u osób dorosłych mogą sugerować chorobę onkologiczną.
Jakie są metody leczenia rogowca dłoni i stóp?
Leczenie rogowca dłoni i stóp jest objawowe i polega na stosowaniu miejscowych środków keratolitycznych (złuszczających warstwę rogową), takich jak kwas salicylowy. W przypadku rogowców przebiegających ze stanem zapalnym, zastosowanie znajdują miejscowe glikortykosteroidy. W cięższych postaciach w niektórych postaciach rogowca dłoni i stóp pomocne może być ogólne leczenie retinoidami. Są one pochodnymi witaminy A i ich stosowanie wiąże się z możliwymi działaniami niepożądanymi, w tym teratogennością (powodowanie wad płodu). Dlatego w trakcie takiej terapii wymagany jest stały nadzór dermatologa. U kobiet w okresie rozrodczym wskazana jest antykoncepcja.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie rogowca dłoni i stóp?
Zastosowanie retinoidów w terapii ogólnej pozwala zwykle kontrolować chorobę, ale całkowite wyleczenie jest niemożliwe.
Co należy robić po zakończeniu leczenia rogowca dłoni i stóp?
Leczenie rogowca dłoni i stóp z uwagi na genetyczny charakter choroby trwa zwykle przez całe życie.
Co robić, aby uniknąć zachorowania na rogowca dłoni i stóp?
W chorobach genetycznie uwarunkowanych nie są znane czynniki zapobiegające zachorowaniom.
