×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka
Fot. iStock.com

Co to jest i jakie są przyczyny?

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka (Epidermolysis Bullosa Acquisita, EBA) jest to przewlekła autoimmunologiczna choroba pęcherzowa zbliżona do pemfigoidu. Zmiany skórne umiejscawiają się w okolicach narażonych na urazy mechaniczne. Ustępują z pozostawieniem blizn i prosaków.

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka jest związane z wieloma chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak zapalenie okrężnicy, toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, autoimmunologiczne zapalenie wątrobychoroba Leśniowskiego i Crohna, a także ze szpiczakiem, chłoniakiem i inymi chorobami układowymi (pierwotna amyloidoza, cukrzyca, białaczka).

W surowicy pacjentów krążą autoprzeciwciała przeciwko kolagenowi typu VII, które po związaniu się w skórze powodują powstawanie podnaskórkowych pęcherzy.

Jak często występuje?

Występuje rzadko, najczęściej dotyczy osób starszych.

Jak się objawia?

Zmiany skórne to duże, dobrze napięte pęcherze i nadżerki. W początkowej fazie choroby dominują zmiany zapalne, później skóra staje się podatna na uszkodzenia i zmiany ustępują z pozostawieniem zanikowych blizn i prosaków. Najczęstsza lkokalizacja wykwitów to okolice narażone na urazy mechaniczne- łokcie, kolana, ręce, stopy.

Często zajęte są błony śluzowe jamy ustnej, a nawet przełyku (wówczas może dojść do trudności w odżywianiu).

Niekiedy współwystępuje łysienie bliznowaciejące i dystrofia paznokci łącznie z ich utratą. Zmianom skórnym towarzyszy świąd.

Czasami stan ogólny chorych jest ciężki, a choroba postępuje szybko, mogąc doprowadzić do śmierci.

Co robić w razie wystąpienia objawów?

W razie wystąpienia objawów należy zgłosić się do dermatologa.

Jak lekarz ustala diagnozę?

Rozpoznanie ustala się na podstawie obecności w miejscach narażonych na urazy zmian pęcherzowych, które goją się z pozostawieniem blizn, prosaków i zaników; występowania świądu i pieczenia; przewlekłego przebiegu oraz współistnienia w części przypadków wyżej wymienionych chorób układowych. Rozstrzygające jest badanie immunologiczne surowicy pacjenta (wykrywa się obecność przeciwciał) oraz badanie immunologiczne fragmentu skóry.

Jakie są sposoby leczenia?

W leczeniu skuteczne jest podawanie doustne sulfonów (dapson) w skojarzeniu z małymi dawkami glikokortykosteroidów (prednizon) lub kolchicyny w ciągu wielu miesięcy.

Niekiedy stosowana jest także cyklosporyna i inne leki immunosupresyjne (np. cyklofosfamid) oraz dożylne wlewy immunoglobulin lub rytuksymab.

Jeśli choroba jest ograniczona, może być leczona dokładnym zaopatrzeniem ran, środkami odkażającymi i miejscowo działającymi preparatami z glikokortykosteroidami.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

Odmiany z łysieniem i dystrofią paznokci oraz dotycząca błon śluzowych bardzo trudno poddają się leczeniu. Pozostałe odmiany lepiej odpowiadają na leczenie, a czasem ustępują samoistnie.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

Po zakończeniu leczenia konieczna jest regularna kontrola u lekarza dermatologa a także lekarza medycyny rodzinnej.

Co robić, aby uniknąć zachorowania?

Nie istnieje swoista profilaktyka EBA.

07.06.2017
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?

Zachorowania w Polsce - aktualne dane

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Poradnik świadomego pacjenta

  • Jak pojechać do sanatorium?
    Czy można wybrać sobie miejsce, do którego chce się jechać i termin wyjazdu? Czy można wybrać sobie miejsce, do którego chce się jechać i termin wyjazdu? Czy można skorzystać z sanatorium bez zakwaterowania?
  • Jak długo ważna jest recepta w 2020?
    Pacjent, który otrzymał receptę od lekarza, musi pamiętać, że nie jest ważna bezterminowo. Każda recepta ma ściśle określony czas, w którym można ją zrealizować. Dotyczy to zarówno recepty w formie „papierowej”, jak i tzw. e-recepty.