Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Wrodzone zarośnięcie odbytu

dr hab. med. Przemko Kwinta
Klinika Chorób Dzieci, Katedra Pediatrii, Polsko-Amerykański Instytut Pediatrii w Krakowie

Wrodzone zarośnięcie odbytu

Zarośnięcie odbytu może być jedną z wad wchodzących w skład zespołów wad genetycznie uwarunkowanych (zespół Downa, zespół Pataua) i występować w wielu postaciach - od łagodnych do niezwykle złożonych.

Co to jest zarośnięcie odbytu i jakie są jego przyczyny?

Zarośnięcie odbytu jest wrodzoną nieprawidłowością (wadą), charakteryzującą się brakiem odbytu lub jego niewłaściwym położeniem.

Dokładne przyczyny rozwoju wady są, jak dotychczas, nieznane. Prawdopodobnie ma ona związek z zaburzeniami rozwoju jelita grubego we wczesnym okresie życia płodu (około 7.—8. tygodnia życia płodu).

Zarośnięcie odbytu to przypadłość występująca sporadycznie (tzn. u pojedynczych osób w rodzinie), w bardzo nielicznych przypadkach stwierdza się rodzinne występowanie choroby.

Wada może występować jako jedyne zaburzenie u noworodka (tzw. wada izolowana) lub jako jedna z wielu wad. Najczęstszymi wadami współistniejącymi z zarośnięciem odbytu są:

  • wady układu moczowego (do 50% dzieci)
  • wady kręgosłupa i rdzenia kręgowego (u około 30—35%)
  • wady serca i naczyń (12—22%)
  • inne wady układu pokarmowego (10%).

Zarośnięcie odbytu może być także jedną z wad wchodzących w skład zespołów wad genetycznie uwarunkowanych (zespół Downa, zespół Pataua) lub skojarzenia (asocjacji) wad wrodzonych (np. asocjacja VACTERL) i może występować w wielu postaciach - od łagodnych do niezwykle złożonych.

Wady odbytu dzieli się na:

  • wady odbytu „wysokie", w których odbytnica znajduje się nad kompleksem mięśniowym dźwigaczy – czyli w jamie brzusznej daleko od skóry dziecka
  • wady odbytu „niskie", w których odbytnica znajduje się blisko pod skórą.

Istotnym problemem decydującym o wyborze sposobu leczenia, jak i późniejszym rokowaniu, jest współistnienie połączenia pomiędzy przewodem pokarmowym (odbytnicą) a układem moczowo-płciowym tzw. przetoki.

Jak często występuje zarośnięcie odbytu?

Zarośnięcie odbytu jest rzadką wadą wrodzoną, występuje u 1 na 5000 noworodków. Częstość zarośnięcia odbytu u chłopców jest nieznacznie większa niż u dziewczynek.

Jak się objawia zarośnięcie odbytu u dziecka?

Zarośnięcie odbytu jest zazwyczaj rozpoznawane w czasie pierwszego badania, bezpośrednio po urodzeniu dziecka. Najczęściej nie stwierdza się wówczas odbytu w typowym położeniu. W zależności od typu wady możliwe jest również wykazanie obecności zagłębienia w okolicy okołoodbytowej, z typowym fałdem skórnym, odpowiadającym nieprawidłowemu połączeniu przewodu pokarmowego ze skórą dziecka (tzw. przetoka odbytniczo-skórna).

Jeżeli wada nie zostanie rozpoznana, mogą wystąpić objawy niedrożności jelit. Pierwszym niepokojącym objawem może być wzdęcie brzuszka noworodka. Dlatego niezwykle ważne jest stwierdzenie oddania przez dziecko pierwszej smółki. Noworodek powinien oddać smółkę w ciągu pierwszych 24 godzin życia. Kolejnymi objawami są: niepokój dziecka oraz wymioty zieloną treścią jelitową.

W łagodnych wadach o typie przetoki odbytniczo-skórnej (zarośnięcie odbytu i istnienie połączenia pomiędzy odbytem a skórą noworodka w postaci wąskiego kanału uchodzącego w nieprawidłowym miejscu) wada może być przeoczona w okresie noworodkowym i dziecko może trafić do pediatry w późniejszym wieku, najczęściej z objawami nawrotowych zakażeń układu moczowego lub z powodu zaparć.

Co robić w razie wystąpienia objawów?

Na ogół, objawy zarośnięcia odbytu rozpoznaje lekarz specjalista neonatolog na oddziale noworodkowym, krótko po urodzeniu się dziecka. Jeżeli rodzice zauważą opisane powyżej objawy po wypisaniu noworodka, powinni natychmiast skontaktować się z lekarzem neonatologiem albo z lekarzem rodzinnym lub pediatrą, który skieruje dziecko do specjalisty chirurga dziecięcego.

Jak lekarz stawia diagnozę?

Przebieg ciąży w większości przypadków jest prawidłowy. Niekiedy stwierdzić można w trakcie badania USG płodu zwiększoną objętość wód płodowych (wielowodzie) lub obecność w jamie brzusznej płodu torbieli mogącej odpowiadać poszerzonemu jelitu.

Rozpoznanie wady opiera się przede wszystkim na dokładnym zbadaniu noworodka. Dokładne ustalenie typu wady poza badaniem lekarskim wymaga wykonania badań dodatkowych. Badanie ogólne moczu (wykazanie smółki w moczu) może pomóc w ustaleniu obecności nieprawidłowego połączenia pomiędzy przewodem pokarmowym a drogami moczowymi (przetoka odbytniczo-moczowa). Koniecznym jest też wykonanie badania radiologicznego miednicy, mającego na celu ocenę położenia jelit i występowania nieprawidłowości kręgosłupa. Celem wykonania USG jamy brzusznej jest poszukiwanie współistniejących wad układu moczowego (nerek, pęcherza moczowego). U dzieci, u których podejrzewa się wady kręgosłupa, należy również wykonać USG rdzenia kręgowego.

Jakie są sposoby leczenia zarośnięcia odbytu?

W przypadku rozpoznania zarośnięcia odbytu dziecko nie powinno być karmione i należy podłączyć nawadnianie dożylne (kroplówkę). Dziecko powinno być przewiezione z oddziału noworodkowego do oddziału chirurgii dziecięcej, gdzie specjalista chirurg dziecięcy zdecyduje o wykonaniu badań dodatkowych i ustali dalsze postępowanie.

Leczenie zarośnięcia odbytu jest leczeniem operacyjnym. W zależności od typu wady chirurg zdecyduje o wykonaniu jednej z poniższych operacji:

  • odbudowy odbytu w prawidłowym miejscu; operacja ta możliwa jest przede wszystkim u dzieci z „niskimi” typami wady
  • wytworzenia sztucznego odbytu (kolostomii) – operacji, która ma na celu jedynie zabezpieczenie dziecka przed wystąpieniem powikłań (niedrożność jelit, martwicze zapalenie jelit, zakażenia dróg moczowych) i odłożenie w czasie (na kilka miesięcy) wykonania właściwej operacji.
    Zabieg polega na wyłonieniu z jamy brzusznej jelita grubego (na granicy zstępnicy i esicy), przecięciu go i wszyciu obu końców w skórę brzucha (tzw. sztuczny odbyt dwulufowy). Wykonywany jest przede wszystkim u dzieci ze złożonymi wadami lub u których stwierdza się typ „wysoki” wady. Zabieg ten preferowany jest również u chorych z innymi współistniejącymi wadami lub u dzieci, u których stan dziecka nie pozwala na przeprowadzenie skomplikowanej, długotrwałej operacji odbudowy odbytu.

Po operacji dzieci otrzymują przez kilka dni antybiotyki. W przypadkach wad, w których występowały przetoki, przez kilka do kilkunastu dni utrzymuje się także wprowadzony przed zabiegiem operacyjnym cewnik w pęcherzu moczowym. Po 14 dniach od operacji rozpoczyna się poszerzanie odbytu. Do zabiegu tego używa się specjalnego urządzenia zwanego rozszerzadłem Hegara. Pierwsze zabiegi zazwyczaj wykonuje chirurg, następnie uczy się rodziców, jak wykonywać ten zabieg samodzielnie w domu. Zabieg wykonuje się 2 razy dziennie przez kilka do kilkunastu tygodni.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie wady?

Wyleczenie dziecka z zarośniętym odbytem zależy od typu stwierdzanej wady oraz od współistnienia innych zaburzeń (dodatkowych wad). Za sukces leczenia polegającego na odbudowie odbytu uznaje się możliwość utrzymania stolca i zależnego od woli jego oddawania. W „niskich” wadach odbytu szansa na pełne wyleczenie wynosi od 100% (jeżeli stwierdzamy jedynie zarośnięcie odbytu z przetoką odbytniczo-skórną) do 75—85% (przy współistnieniu przetoki odbytniczo-moczowej).

W wadach odbytu „wysokich” ocena szansy na pełne wyleczenie jest trudna i powinna być dokonywana indywidualnie. U chłopców z przetoką pomiędzy odbytnicą a pęcherzem moczowym leczenie jest skuteczne jedynie u około 15—25% chorych, a dziewczynek, u których stwierdza się szerokie połączenie pomiędzy odbytnicą a pęcherzem moczowym (tzw. przetrwały stek, kloaka) skuteczność leczenia jest jeszcze mniejsza.

Nietrzymanie stolca i/lub moczu wymaga specjalistycznej porady lekarskiej, a starsze dzieci powinny być objęte również opieką psychologiczną.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

Jednym z możliwych odległych powikłań po zakończeniu leczenia operacyjnego jest występowanie zaparć. Należy zatem zwrócić uwagę, aby dziecko codziennie oddawało stolec, ograniczyć w diecie dziecka produkty, które mogą nasilać zaparcia (tj. banany, ryż, tosty z pszennego pieczywa), a zachęcać do spożywania produktów bogatych w błonnik (pieczywo pełnoziarniste, owoce i warzywa). Niestety, modyfikacja diety może się okazać niewystarczająca i konieczne staje się wtedy wprowadzenie leków przeczyszczających. U dzieci, u których wada przewodu pokarmowego współistniała z wadą układu moczowego, konieczne może być profilaktyczne stosowanie leków zapobiegających zakażeniom układu moczowego.

Ponadto, dzieci po operacjach odbytu wymagają długofalowych badań kontrolnych aż do wieku dorosłego (ocena przebiegu pokwitania, ocena sprawności seksualnej itp.).

Zobacz więcej: Zaparcia u dzieci

Co robić, aby uniknąć wystąpienia wady u dziecka?

Przyczyna zarośnięcia odbytu jest nieznana, wobec czego nie można mu zapobiec.


15.11.2016

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Poradnik świadomego pacjenta