×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Proteinoza pęcherzyków płucnych

Co to jest proteinoza pęcherzyków płucnych i jakie są jej przyczyny?

Proteinoza pęcherzyków płucnych to choroba, która charakteryzuje się odkładaniem w pęcherzykach płucnych substancji, tzw. surfaktantu. Powoduje to upośledzenie wymiany gazowej, czyli czynności płuc.

Istnieją trzy postaci tej choroby: autoimmunologiczna, wtórna oraz wrodzona.

Postać autoimmunologiczna jest związana z nieprawidłowym funkcjonowaniem układu odpornościowego i stanowi ok. 90 % przypadków proteinozy pęcherzyków płucnych. Postać wrodzona jest dziedziczona i związana z zaburzeniami genetycznymi. Postać wtórna, pojawia się rzadko u osób dorosłych w następstwie pylicy krzemowej, chorób układu krwiotwórczego, w tym nowotworów tego układu czy w przypadku nietolerancji niektórych aminokwasów oraz w chorobach infekcyjnych (gruźlica, AIDS).

Jak często występuje proteinoza pęcherzyków płucnych?

Proteinoza pęcherzyków jest bardzo rzadką chorobą. Częstość jej występowania wynosi 1 przypadek/2 mln osób. Pojawia się między 30. a 50. rokiem życia, częściej u mężczyzn, zwłaszcza u palaczy tytoniu.

Jak się objawia proteinoza pęcherzyków płucnych?

Choroba zazwyczaj w początkowym okresie ma mało nasilone objawy, do których należy postępuja duszność, utrata masy ciała, przewlekłe zmęczenie oraz niewysoka gorączka. U niektórych chorych występuje kaszel z odkrztuszaniem gęstej galaretowatej substancji.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów proteinozy pęcherzyków płucnych?

W przypadku pojawienia się objawów, należy zgłosić się do lekarza POZ.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie proteinozy pęcherzyków płucnych?

Najpierw lekarz zbiera wywiad, a następnie bada pacjenta. W dalszej kolejności zleca badania dodatkowe, przede wszystkim RTG klatki piersiowej, a następnie tomografię komputerową. Ostatecznie rozpoznanie ustala się w trakcie bronchofiberoskopii, czyli wziernikowania oskrzeli, które uzupełnia się badaniem popłuczyn oskrzelowych - tzw. płukaniem oskrzelowo-pęcherzykowym (BAL). BAL to procedura diagnostyczna, która polega na dooskrzelowym podaniu, poprzez fiberoskop, podgrzanego do temperatury ciała fizjologicznego roztworu NaCl. Zwykle podaje się go w porcjach po 50 ml, po czym odsysa się go do dalszych badań. Procedurę powtarza się kilkakrotnie łącznie, wlewając do oskrzela ok. 250-300 ml fizjologicznego roztworu NaCl. Popłuczyny te bada się pod mikroskopem.

Jakie są metody leczenia proteinozy pęcherzyków płucnych?

Przebieg choroby jest na ogół łagodny. Najbardziej zaawansowane przypadki, w których duszność prowadzi do ograniczenia codziennej aktywności, wymagają leczenia. Chorobę leczy się objawowo. Podstawowym elementem leczenia jest wypłukiwanie z płuc zalegającej w nich substancji za pomocą płynu wlewanego przez specjalną rurkę w warunkach sali operacyjnej. U części pacjentów stosuje się także leczenie tzw. czynnikiem wzrostu kolonii granulocytów i makrofagów lub rytuksymabem.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie proteinozy pęcherzyków płucnych?

Postać autoimmunologiczna proteinozy pęcherzyków płucnych przebiega na ogół łagodnie. U części chorych dochodzi do samoistnego ustąpienia lub stabilizacji choroby. Nieleczona choroba prowadzi do niewydolności oddechowej.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia proteinozy pęcherzyków płucnych?

Chory z proteinozą pęcherzyków płucnych musi do końca życia pozostawać pod opieką specjalisty chorób płuc.

18.10.2016

Zachorowania w Polsce - aktualne dane

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Poradnik świadomego pacjenta

  • Jak pojechać do sanatorium?
    Czy można wybrać sobie miejsce, do którego chce się jechać i termin wyjazdu? Czy można wybrać sobie miejsce, do którego chce się jechać i termin wyjazdu? Czy można skorzystać z sanatorium bez zakwaterowania?
  • Jak długo ważna jest recepta w 2020?
    Pacjent, który otrzymał receptę od lekarza, musi pamiętać, że nie jest ważna bezterminowo. Każda recepta ma ściśle określony czas, w którym można ją zrealizować. Dotyczy to zarówno recepty w formie „papierowej”, jak i tzw. e-recepty.

Polecają nas