×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Mieszana choroba tkanki łącznej


Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
Katedra Reumatologii Wyższej Szkoły Edukacji i Terapii w Poznaniu

Co to jest mieszana choroba tkanki łącznej i jakie są jej przyczyny?

Określenie „mieszana” choroba tkanki łącznej jest związane z faktem, że splatają się w jej przebiegu objawy trzech chorób należących do przewlekłych zapalnych chorób o podłożu autoimmunologicznym. Równocześnie w przypadkach mieszanej choroby tkanki łącznej można rozpoznać toczeń rumieniowaty układowy, twardzinę układową i zapalenie wielomięśniowe lub skórno-mięśniowe. U niektórych chorych dołączają się objawy reumatoidalnego zapalenia stawów. Ważne jest, aby odróżniać omawianą chorobę od tzw. niezróżnicowanej choroby tkanki łącznej, którą rozpoznaje się, gdy objawy nie odpowiadają określonej jednostce chorobowej.

Tak jak w całej grupie chorób tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym, w mieszanej chorobie tkanki łącznej nie znamy przyczyn jej powstawania. Mogą do niego przyczyniać się czynniki genetyczne, a także „środowiskowe”, do których należą głównie zakażenia wirusowe.

Dowodem, że w mieszanej chorobie tkanki łącznej odgrywa rolę autoimmunizacja jest obecność w surowicy chorych wielu autoprzeciwciał.

Jak często występuje mieszana choroba tkanki łącznej?

Mieszana choroba tkanki łącznej występuje rzadko, a ponadto jest często bardzo trudna do rozpoznania, gdyż w jej przebiegu pojawia się wiele objawów ze strony różnych układów i narządów. Częstość jej występowania określa się jako 1 przypadek na 10 000 osób. Częściej chorują kobiety, a wiek zachorowania to najczęściej trzecia lub czwarta dekada życia.

Jak objawia się mieszana choroba tkanki łącznej?

Mieszana choroba tkanki łącznej cechuje się wielką różnorodnością objawów. Są one także zmienne w przebiegu choroby. Najwcześniej pojawia się osłabienie ogólne, bóle mięśni, stawów, obrzęk rąk, stany podgorączkowe. Później dochodzi najczęściej do zapalenia stawów i zapalenia mięśni. Ważnym i groźnym objawem jest nadciśnienie płucne, dochodzi także do zmian zapalnych w sercu. U większości chorych występuje objaw Raynauda (blednięcie, zasinienie i ból, a następnie zaczerwienienie palców rąk pod wpływem zimna, rzadziej stresu). W obrębie skóry mogą pojawiać się różne zmiany, typowe dla trzech chorób „tworzących” mieszaną chorobę tkanki łącznej. Może to być rumień na twarzy, nadwrażliwość na promienie słoneczne, rozszerzenia naczyń skórnych (telangiektazje), twardnienie skóry w obrębie rąk. W przewodzie pokarmowym dochodzi często do utrudnienia połykania, refluksu żołądkowo-przełykowego, zaburzeń pracy jelit. Częste są objawy ze strony układu nerwowego. U części chorych obserwuje się zaburzenia czynności nerek.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów mieszanej choroby tkanki łącznej?

Objawy mieszanej choroby tkanki łącznej początkowo są nieswoiste dla żadnej, konkretnej choroby i obejmują ogólne osłabienie, bóle stawów, mięśni, stany podgorączkowe. Objawy takie występują we wczesnym okresie wielu chorób. W razie wystąpienia takich objawów należy zgłosić się do lekarza podstawowej opieki zdrowotnej, który jednak w tej wczesnej fazie może mieć duże trudności w ukierunkowaniu postępowania diagnostycznego. Gdy pojawiają się bardziej charakterystyczne objawy, chory zwykle zostaje skierowany do reumatologa, który może zaplanować badania laboratoryjne ułatwiające rozpoznanie.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie mieszanej choroby tkanki łącznej?

Oprócz opisanych wyżej objawów klinicznych do rozpoznania mieszanej choroby tkanki łącznej potrzebne jest wykazanie w surowicy obecności przeciwciał charakterystycznych dla tej jednostki chorobowej. Opracowano już kilkakrotnie międzynarodowe kryteria ułatwiające rozpoznanie, jednak często rozpoznanie budzi wątpliwości i wymaga różnicowania z innymi chorobami tkanki łącznej. Ponadto objawy mieszanej choroby tkanki łącznej mogą zmieniać się w jej przebiegu, co dodatkowo utrudnia diagnostykę.

Jakie są metody leczenia mieszanej choroby tkanki łącznej?

Nie ma jednolitej metody leczenia mieszanej choroby tkanki łącznej. Zależy ono tego, które objawy przeważają w danym okresie choroby. W lżejszych postaciach z przewagą objawów zapalenia stawów stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne, a także leki „modyfikujące” proces zapalny. U chorych z objawami zapalenia osierdzia, mięśnia sercowego, opłucnej, konieczne jest podawanie glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych. Tętnicze nadciśnienie płucne, objaw Raynauda, zapalenie nerek o ciężkim przebiegu wymagają specjalistycznego leczenia. Trudno jest opanować dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego, a także zaburzenia neurologiczne. Leczenie mieszanej choroby tkanki łącznej musi być więc celowane na poszczególne układy i narządy zajęte procesem zapalnym.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie mieszanej choroby tkanki łącznej?

Mieszanej choroby tkanki łącznej nie da się całkowicie wyleczyć. Jak wykazano u około 1/3 chorych udaje się uzyskać poprawę, „cofanie się” objawów. Z kolei także w około 1/3 przypadków choroba postępuje i wymaga stałego leczenia. Zajęcie przez proces zapalny serca, układu oddechowego, nerek, a także zakażenia, do których często dochodzi u chorych, mogą stanowić zagrożenie dla życia pacjenta.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia mieszanej choroby tkanki łącznej?

Mieszana choroba tkanki łącznej zagraża wieloma powikłaniami. Uzyskanie poprawy jest zwykle tylko okresowe, dlatego trudno mówić o zakończeniu leczenia tej choroby. U niektórych chorych można odstawić leki, bo opanowano objawy choroby, ale pacjent musi być okresowo badany przez specjalistę, trzeba kontrolować miano odpowiednich przeciwciał w surowicy i parametry laboratoryjne procesu zapalnego. Kontroli może wymagać gęstość mineralna kości, gdyż długotrwale podawane glikokortykosteroidy mogą doprowadzić do osteoporozy.

Co robić, aby uniknąć zachorowania na mieszaną chorobę tkanki łącznej?

Ponieważ nie znamy przyczyny mieszanej choroby tkanki łącznej, nie ma metod pozwalających zapobiec jej rozwojowi.

20.03.2017

Zachorowania w Polsce - aktualne dane

Covid - aktualne dane
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?
+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 12 zł

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Poradnik świadomego pacjenta

  • Wyjątkowe sytuacje. Towarzyszenie osobie chorej na COVID-19
    Czy szpital może odmówić zgody na towarzyszenie hospitalizowanemu dziecku? Jak uzyskać zgodę na towarzyszenie osobie, która umiera w szpitalu z powodu COVID-19?
    Na pytania dotyczące pobytu w szpitalu podczas pandemii koronawirusa odpowiada Rzecznik Praw Pacjenta, Bartłomiej Łukasz Chmielowiec.
  • Wyjątkowe sytuacje. Kiedy chorujesz na COVID-19
    Czy chory na COVID-19 może wyjść ze szpitala na własne żądanie? Jak zapewnić sobie prawo do niezastosowania intubacji. Na pytania dotyczące pobytu w szpitalu podczas pandemii koronawirusa odpowiada Rzecznik Praw Pacjenta, Bartłomiej Łukasz Chmielowiec.