×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Rybia łuska


specjalista dermatologii i wenerologii

Co to jest rybia łuska?

Rybia łuska to grupa genetycznie uwarunkowanych chorób skóry charakteryzujących się bardzo różnorodnym obrazem klinicznym. Wady rozwojowe powstające podczas embriogenezy są wynikiem nieprawidłowości w obrębie chromosomów lub genów. Rybia łuska to uogólnione nadmierne rogowacenie z tworzeniem się hiperkeratotycznych nawarstwień i dachówkowato ułożonych łusek.

Jak często występuje rybia łuska?

Rybia łuska to grupa rzadkich chorób skóry.

Jakie są objawy rybiej łuski?

Ze względu na sposób dziedziczenia wyróżnia się:

  1. Rybią łuskę o dziedziczeniu autosomalnym dominującym
    - rybią łuskę zwykłą
    - wrodzoną erytrodermię rybiołuskowatą pęcherzową, rybią łuskę jeżastą
  2. Rybią łuskę o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym
    - wrodzoną erytrodermię rybiołuskowatą suchą
    - rybią łuskę klasyczną
  3. Rybią łuskę o dziedziczeniu recesywnym związanym z chromosomem X
    - ichthyosis nigricans.

Rybia łuska zwykła (łac. ichthyosis vulgaris) jest najczęstszą odmianą rybiej łuski. Zmiany pojawiają się w 3.-12. miesiącu życia i zlokalizowane są symetrycznie na tułowiu i kończynach bez zajęcia fałdów skórnych i zgięć stawowych. Mogą również współistnieć rogowacenie mieszkowe oraz rogowiec dłoni i stóp. U co drugiego chorego można zaobserwować atopowe zapalenie skóry. Po okresie pokwitania obserwuje się często samoistną poprawę.

Rybia łuska jeżasta (łac. ichthyosis hystrix - erytrodermia ichthyosiformis congenita bullosa) pojawia się w momencie urodzenia lub wkrótce po urodzeniu. W jej przebiegu dochodzi do zajęcia całej skóry, także zgięć stawowych i fałdów skórnych oraz do rogowacenia dłoni i podeszew. Odmianie tej towarzyszy nasilona erytrodermia z obecnością licznych pęcherzy przy porodzie i w okresie niemowlęcym.

Rybia łuska związana z płcią (łac. ichthyosis nigricans): chorują mężczyźni, zmiany skórne pojawiają się przy urodzeniu lub w pierwszych 3 miesiącach życia i mają charakter uogólnionych, grubych łusek zlokalizowanych również w fałdach skórnych i zgięciach stawowych. Zmiany skórne utrzymują się całe życie.

Rybia łuska wrodzona (łac. ichthyosis congenita) obejmuje ciężkie przypadki:

  • rybiej łuski arlekinowej, o dziedziczeniu autosomalnie dominującym, dzieci rodzą się z rozmaitymi zniekształceniami, przeżycie jest bardzo krótkie.
  • erytrodermii rybiołuskowej suchej o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym. Zmiany obecne są od urodzenia (ang. collodion baby). Łuski są uogólnione, drobne, jasne i występują także w zgięciach stawowych i fałdach skórnych. Obserwuje się łagodne rogowacenie dłoni i podeszew. W odmianie tej mogą współistnieć zaburzenia neurologiczne.
  • rybiej łuski blaszkowatej klasycznej o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym. Zmiany od urodzenia. Rogowacenie w postaci dużych, wielobocznych, grubych i ciemnych łusek jest nasilone i uogólnione z zajęciem szyi, fałdów i zgięć stawowych. Obserwuje się znaczne rogowacenie dłoni i stóp.

Co robić w przypadku pojawienia się zmian wskazujących na rybią łuskę?

Ze względu na pojawienie się ciężkich zmian skórnych wkrótce po urodzeniu albo w okresie niemowlęcym lekarze pediatrzy lub neonatolodzy kierują dzieci do specjalistycznych klinik dermatologii dziecięcej.

W jaki sposób lekarz rozpoznaje rybią łuskę?

Rozpoznanie rybiej łuski ustala się na podstawie obrazu klinicznego potwierdzonego odpowiednimi badaniami molekularnymi. Nowe techniki molekularne umożliwiają w wielu przypadkach identyfikację genów warunkujących powstanie zaburzeń.

Jakie są sposoby leczenia rybiej łuski?

Leczenie we wszystkich odmianach łuski jest wyłącznie objawowe i polega na regularnym pielęgnowaniu, nawadnianiu i natłuszczaniu skóry oraz na stosowaniu zewnętrznych leków keratolitycznych. W przypadku rybiej łuski zwykłej możliwa jest samoistna poprawa w okresie letnim. W leczeniu ogólnym wykorzystywane są retinoidy po wykluczeniu przeciwwskazań do ich włączenia.

Co zrobić, by zmniejszyć ryzyko zachorowania na rybią łuskę?

Ze względu na genetyczną etiologię rybiej łuski (nieprawidłowości w obrębie chromosomów czy genów), prawdopodobieństwo pojawienia się nowych zmian jest trudne do przewidzenia.

30.08.2017
Zobacz także
  • Choroby epigenetyczne (choroby genetyczne niewywołane mutacjami)
  • Choroby dziedziczone autosomalnie dominująco
  • Na czym polegają choroby genetyczne?
  • Poradnictwo genetyczne
Wybrane treści dla Ciebie
  • Zakażenie paznokci bakterią Pseudomonas aeruginosa
  • Hipermelanozy
  • Linijna IgA dermatoza pęcherzowa
  • Łupież różowy (Giberta)
  • Hipomelanozy
  • Odmrożenia (odmroziny)
  • Piodermia zgorzelinowa
  • Choroby bakteryjne skóry
  • Liszaj płaski
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?
+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 29 zł

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.
Poradnik świadomego pacjenta