Co to jest otępienie czołowo-skroniowe i jakie są jego przyczyny?
Otępienie czołowo-skroniowe to choroba, w której dochodzi do powstania zmian zanikowych w obrębie płatów czołowych oraz przednich części płatów skroniowych mózgu. Najczęstszą postacią otępienia czołowo-skroniowego jest tzw. wariant behawioralny otępienia czołowo-skroniowego, rzadziej spotykane są tzw. afazja postępująca niefluentna oraz otępienie semantyczne. U podłoża tych zmian patologicznych leży degeneracja komórek nerwowych (czyli neuronów), która zachodzi poprzez gromadzenie się w ich wnętrzu nieprawidłowego białka. Przyczyna tej choroby nie jest do końca poznana, ale najprawdopodobniej białko to powstaje w wyniku mutacji genetycznej.
Jak często występuje otępienie czołowo-skroniowe?
Choroba ta występuje w populacji z częstością około 15:100 000. Otępienie czołowo-skroniowe stanowi ok. 8-10% wszystkich przypadków otępienia. Mężczyźni chorują tak samo często, jak kobiety. Zazwyczaj choroba pojawia się po 65. rż. W rzadszych przypadkach, kiedy otępienie czołowo-skroniowe występuje rodzinnie, choroba może ujawnić się w młodszym wieku.
Jak się objawia otępienie czołowo-skroniowe?
Początek choroby zwykle jest trudno zauważalny i powoli postępujący. W przeciwieństwie do innych otępień, pamięć początkowo jest dosyć dobrze zachowana, a dominujące objawy to zaburzenia zachowania oraz mowy. Pacjent może mieć trudności w znalezieniu właściwego słowa lub też jego mowa staje się częściowo niezrozumiała dla otoczenia.
Do wyżej opisanych dolegliwości z czasem dołączają się stale pogłębiające się zmiany osobowości. Chory z otępieniem czołowo-skroniowym często nie potrafi kontrolować swoich emocji i coraz gorzej funkcjonuje w społeczeństwie. Pacjenci mogą mieć zmieniony nastrój, zachowywać się nieadekwatnie do sytuacji, być pobudzeni, bez krytycznej oceny własnego zachowania.
W późniejszym okresie na plan pierwszy wysuwają się problemy z zachowaniem higieny osobistej, objadanie się lub zaprzestanie przyjmowania pokarmów oraz codzienne zachowanie niedostosowane do sytuacji. Chorzy z otępieniem czołowo-skroniowym mogą także wykazywać tendencje samobójcze, skłonność do nadużywania alkoholu oraz papierosów, pomimo braku nałogów w dotychczasowym życiu.
Co robić w przypadku wystąpienia objawów otępienia czołowo-skroniowego?
Początkowo objawy otępienia czołowo-skroniowego mogą być bardzo dyskretne i ledwie zauważalne nawet dla osób przebywających codziennie w otoczeniu chorego. Nagła zmiana charakteru, zaniki pamięci, nadmierna impulsywność lub nasilona apatia, a także postępujące trudności w porozumiewaniu się powinny skłonić najbliższą rodzinę chorego do kontaktu z lekarzem.
Należy pamiętać, że podobne dolegliwości mogą być także pierwszymi objawami innych chorób układu nerwowego, takich jak udar lub guz mózgu, dlatego przeprowadzenie diagnostyki otępienia jest niezwykle istotne.
W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie otępienia czołowo-skroniowego?
Lekarz najpierw zbierze wywiad dotyczący objawów, ich nasilenia, chorób towarzyszących, przyjmowanych leków. Z uwagi na to, że jednym z objawów otępienia czołowo-skroniowego jest brak krytycyzmu wobec własnego zachowania, bardzo ważne jest, żeby razem z pacjentem do lekarza zgłosiła się osoba z jego najbliższego otoczenia. Następnie lekarz zbada pacjenta i przeprowadzi skrupulatne badanie neurologiczne oraz ocenę neuropsychologiczną. Wnikliwa diagnostyka ma na celu wykluczenie zamian osobowościowych oraz zaburzeń mowy na podłożu psychicznym lub też w przebiegu innych chorób neurologicznych. Na podstawie specjalnie skonstruowanych testów i rozmowy z pacjentem psycholog lub lekarz może wysunąć podejrzenie otępienia.
Następnym krokiem w toku diagnostyki zwykle jest wykonanie badania obrazowego głowy, które może uwidocznić zmiany zanikowe o lokalizacji charakterystycznej dla otępienia czołowo-skroniowego. Czynnościowe badania obrazowe mózgu, takie jak SPECT, mogą wykazać cechy otępienia czołowo-skroniowego, nawet w bardzo wczesnym okresie choroby, wykonanie takiego badania nie jest jednak niezbędne do ustalenia rozpoznania w tej chorobie.
Jakie są metody leczenia otępienia czołowo-skroniowego?
Nie ma jednego schematu skutecznego leczenia otępienia czołowo-skroniowego. Zazwyczaj stosuje się trazodon i inhibitory zwrotnego wychwytu serotoniny.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie otępienia czołowo-skroniowego?
Ze względu na nieodwracalne uszkodzenie komórek nerwowych, do którego dochodzi w otępieniu czołowo-skroniowym nie jest możliwe całkowite wyleczenie choroby. Według dotychczasowych doniesień naukowych leki stosowane w terapii otępienia czołowo-skroniowego nie wykazują dużej skuteczności, przez co trwałe zatrzymanie postępu choroby nie jest obecnie możliwe. Działania lekarzy i psychologów ukierunkowane są na poprawę jakości życia chorego i jego bliskich poprzez zwalczanie uciążliwych objawów występujących w przebiegu otępienia czołowo-skroniowego.
Co trzeba zrobić, żeby uniknąć zachorowania na otępienie czołowo-skroniowe?
Według obecnego stanu wiedzy na temat otępienia czołowo-skroniowego nie ma swoistego postępowania mającego na celu uniknięcie zachorowania. W postaci dziedzicznej choroby gen odpowiedzialny za wystąpienie otępienia czołowo-skroniowego przekazywany jest z pokolenia na pokolenie. Jednak większość przypadków otępienia czołowo-skroniowego to postaci sporadyczne, czyli niezwiązane z występowaniem rodzinnym, o niejasnej przyczynie pojawienia się patologicznego białka w komórkach nerwowych.
