Pytanie nadesłane do redakcji
Ciekawi mnie bardzo tematyka białaczki występującej w zespole Downa, a konkretnie TMD transient myeloproliferative disorder. Informacje mogę znaleźć jedynie na zagranicznych stronach, ale ciekawi mnie, jak brzmi nazwa tej jednostki chorobowej w Polsce, nigdzie nie można jej znaleźć.
Odpowiedziała
lek. med. Monika Karlikowska
Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny Nr 1 we Wrocławiu
Transient myeloproliferative disorder (TMD) nazywany jest w języku polskim przemijającym zespołem mieloproliferacyjnym. Występuje u około 10% noworodków z zespołem Downa. Charakteryzuje się występowaniem zwiększonej liczby nieprawidłowych białych krwinek w organizmie dziecka, a w odróżnieniu od nowotworów, takich jak białaczki - ma zdolność do samoistnego ustępowania. Objawy sugerujące TMD to między innymi powiększenie wątroby i śledziony, zmiany w obrębie serca, trzustki, przedłużająca się żółtaczka oraz zajęcie szpiku kostnego. W morfologii krwi stwierdza się zwiększoną liczbę białych krwinek z obecnością kikunastu-kilkudziesięciu procent komórek zwanych blastami, może też wystąpić łagodna niedokrwistość oraz zmniejszona liczba płytek krwi.
W zależności od stanu dziecka i nasilenia objawów można przyjąć postawę wyczekującą, starannie obserwując noworodka i wykonywać badania kontrolne lub stosować leczenie. U około 80% dzieci TMD ulega wycofaniu (remisji).
Należy również pamiętać, że osoby z zespołem Downa są szczególnie predysponowane do występowania nowotworów. Pacjenci, u których rozpoznano TMD są w grupie zwiększonego ryzyka wystąpienia ostrej białaczki szpikowej (AML) lub zespołu mielodysplastycznego w przyszłości.
Piśmiennictwo:
Gamis A. S., Smith F. O.: Transient myeloproliferative disorder in children with Down syndrome: clarity to this enigmatic disorder, Article first published online: 12 SEP 2012; DOI: 10.1111/bjh.12041Gamis A. S., Alonzo T. A., Gerbing R. B., Hilden J. M., Sorrell A. D., Sharma M., Loew T. W., Arceci R. J., Barnard D., Doyle J., Massey G., Perentesis J., Ravindranath Y., Taub J., Smith F. O.: Natural history of transient myeloproliferative disorder clinically diagnosed in Down syndrome neonates: a report from the Children's Oncology Group Study A2971. Presented in abstract form at the 48th annual meeting of the American Society of Hematology, Orlando, FL, December 11, 2006.
NDSS: Blood Diseases & Down Syndrome
Sikorska-Fic B., Malinowska I., Matysiak M., Chmarzyńska-Mróz E., Bocian E.: Przemijający zespół mieloproliferacyjny u noworodka z prawidłowym kariotypem. Borgis - Postępy Nauk Medycznych 9/2013, s. 651-655
