Beryloza to rzadka choroba płuc wywołana narażeniem na beryl – metal stosowany, m.in. w przemyśle lotniczym, elektronicznym i jądrowym. Do takiego narażenia dochodzi głównie w pracy. U osób chorych na berylozę tworzą się guzki – ziarniniaki, głównie w płucach, ale także w innych narządach. W leczeniu berylozy najważniejsze jest przerwanie narażenia na beryl, stosuje się także glikokortykosteroidy i leki immunosupresyjne.
Co to jest beryloza i jakie są jej przyczyny?
Beryloza charakteryzuje się głównie występowaniem zmian zapalnych i tzw. ziarniniakowych w płucach. Jej przyczynę stanowi wdychanie pyłu metalicznego berylu lub jego związków. Ziarniniaki występują głównie w płucach, rzadziej są w innych narządach, takich jak wątroba, śledziona, węzły chłonne, skóra i szpik kostny.
Narażenie na beryl może prowadzić do rozwoju uczulenia na beryl. Do narażenia dochodzi przede wszystkim w warunkach zawodowych. Największe ryzyko dotyczy pracowników przemysłu:
- metalurgicznego (produkcja i obróbka stopów miedzi z berylem)
- elektronicznego
- lotniczego
- zbrojeniowego i jądrowego
- pracowników zakładów produkujących ceramikę berylową.
Współcześnie beryl znajduje szerokie zastosowanie w nowoczesnych technologiach w:
- optoelektronice
- modułach radarowych i satelitarnych
- laserach
- telekomunikacji
- półprzewodnikach
- podzespołach systemów wojskowych i kosmicznych (np. drony, technologie lotnicze).
Wykorzystywany jest także w aparaturze medycznej i precyzyjnych urządzeniach elektronicznych.
Ekspozycja środowiskowa może przypuszczalnie występować na terenach konfliktów zbrojnych w wyniku zastosowania nowoczesnych środków rażenia (rakiety, drony, amunicja krążąca).
Jak często występuje beryloza?
Uczulenie na beryl rozwija się u około 16% narażonych na ten metal, a beryloza – maksymalnie u 5% narażonych na beryl. Okres pomiędzy narażeniem zawodowym a wystąpieniem objawów choroby wynosi nawet do 30 lat (średnio 5–15 lat). Zapadalność w grupie uczulonych wynosi około 10% rocznie. U niektórych osób berylozę rozpoznaje się jako sarkoidozę.
Beryloza a sarkoidoza – czym się różnią?
Zarówno w przypadku berylozy, jak i sarkoidozy dochodzi do powstawania guzów – ziarniniaków, głównie w płucach, ale także innych narządach. W berylozie jednak ich powstawanie wiąże się z ekspozycją na beryl, w sarkoidozie nie.
Przebieg obu chorób i ich objawy mogą być podobne, jednak w berylozie w przeciwieństwie do sarkoidozy rzadko występują objawy ze strony stawów.
Beryloza – objawy
Choroba może przebiegać bezobjawowo albo objawy narastają stopniowo, przewlekle. Najczęściej występują:
- suchy kaszel
- duszność wysiłkowa
- ograniczenie tolerancji wysiłku
- osłabienie
- utrata masy ciała
- stany podgorączkowe
- nocne poty
- dyskomfort w klatce piersiowej.
Objawy tej choroby są łudząco podobne do objawów sarkoidozy, jednak z drobnymi odrębnościami. Ponieważ ziarniniaki (czyli guzki zapalne) powstają również w narządach innych niż płuca, mogą wystąpić zaburzenia ze strony, m.in. wątroby, ślinianek i serca. W berylozie nigdy jednak nie pojawiają się zmiany w układzie nerwowym, a zajęcie stawów należy do rzadkości.
Co robić w przypadku wystąpienia objawów berylozy?
W razie pojawienia się wyżej opisanych objawów należy się zgłosić do lekarza.
W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie berylozy?
Najpierw lekarz zbiera wywiad dotyczący objawów, chorób towarzyszących, przyjmowanych leków i narażenia na niekorzystne czynniki środowiskowe (w pracy, gospodarstwie domowym). Następnie bada pacjenta. W razie podejrzenia berylozy lekarz zleca badania dodatkowe, do których należą RTG klatki piersiowej najczęściej poszerzone o badanie tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (TKWR) i badania czynnościowe płuc.
U każdego pacjenta podejrzanego o berylozę lekarz zleca wykonanie bronchoskopii z pobraniem wycinka tkanki płucnej i płukaniem oskrzelowo-pęcherzykowym (BAL). BAL to procedura diagnostyczna, która polega na podaniu dooskrzelowym podgrzanego do temperatury ciała, fizjologicznego roztworu NaCl, poprzez fiberoskop. Najczęściej fizjologiczny roztwór NaCl wlewa się do oskrzela płata środkowego. Zwykle podaje się go w porcjach po 50 ml roztworu, po czym odsysa się do dalszych badań. Procedurę powtarza się kilkakrotnie, łącznie wlewając do oskrzela ok. 250–300 ml fizjologicznego roztworu NaCl.
Głównym narzędziem do wykrywania berylozy jest tzw. BeLPT – test proliferacji limfocytów z berylem wykorzystywany do badań przesiewowych u osób narażonych na beryl bez objawów choroby oraz do potwierdzenia uczulenia u osób z objawami sugerującymi berylozę.
Jakie są metody leczenia berylozy?
Leczenie polega głównie na przerwaniu narażenia na beryl.
Pacjenci bezobjawowi wymagają jedynie okresowej kontroli. Wszystkim pacjentom zaleca się szczepienia przeciwko grypie i pneumokokom, a chorym palącym zaprzestanie palenia tytoniu.
Leczenie farmakologiczne stosuje się dopiero w przypadku znacznego upośledzenia czynności płuc lub szybkiego jej pogarszania. Leczenie obejmuje stosowanie glikokortykosteroidów, zawsze zgodnie z zaleceniami lekarza. Leczenie jest zwykle długotrwałe. W przypadkach opornych lub przy nietolerancji glikokortykosteroidów stosuje się leczenie immunosupresyjne przy użyciu takich leków, jak metotreksat, azatiopryna, cyklosporyna.
W zaawansowanych przypadkach z niewydolnością oddechową konieczne może być przeszczepienie płuc.
Beryloza – rokowanie
Przebieg berylozy jest zróżnicowany, od postaci stabilnych po postępujące, prowadzące do niewydolności oddechowej.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie berylozy?
Trudno mówić o całkowitym wyleczaniu choroby u osób uczulonych na beryl po dużym narażeniu przy długim okresie rozwoju choroby. Zawsze istnieje ryzyko nawrotu objawów. Jednak u większości chorych z berylozą nie dochodzi nigdy do upośledzenia czynności płuc i w tej grupie nie podejmuje się leczenia farmakologicznego, jako bardziej toksycznego niż sama choroba, ale powinni oni pozostawać pod taką samą kontrolą lekarską, jak osoby, które przeszły leczenie glikokortykosteroidami i uzyskały całkowitą remisję choroby.
Co trzeba robić po zakończeniu leczenia berylozy?
Jak napisano wyżej wszystkie osoby z uczuleniem na beryl po narażeniu powinny pozostać na stałe pod opieką lekarską (lekarz chorób zawodowych lub pulmonolog). Osoby takie powinny się zgłaszać na kontrolę lekarską co 2–3 lata lub co roku w razie podejrzenia progresji choroby.
Co robić, aby uniknąć zachorowania na berylozę?
Profilaktyka uczulenia na beryl sprowadza się do przestrzegania odpowiednich norm higienicznych. Podstawą jest ograniczenie ekspozycji zawodowej na beryl poprzez przestrzeganie normatywów higienicznych, stosowanie wentylacji, hermetyzację procesów technologicznych oraz stosowanie środków ochrony indywidualnej. Istotne znaczenie mają także szkolenia pracowników oraz regularne badania okresowe. Wykazano, że kompleksowe programy profilaktyczne istotnie zmniejszają częstość uczulenia na beryl.
