×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej

dr hab. Marzena Olesińska, prof. nadzw. NIGRiR, lek. med. Beata Buda-Szala
Klinika i Poliklinika Układowych Chorób Tkanki Łącznej
Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji im. prof. dr hab. med. Eleonory Reicher w Warszawie
Choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej
Fot. iStock

Co to jest choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej i jakie są jej przyczyny?

Choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej to zespół chorobowy o podłożu autoimmunologicznym, a więc takim, w przebiegu którego układ odpornościowy produkuje przeciwciała nieprawidłowo skierowane przeciw własnym tkankom (autoprzeciwciała).

Występują dwie postaci tej choroby:

  • choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej bez krwotoku płucnego, określana także jako postać nerkowa,
  • choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej z towarzyszącym krwotokiem płucnym, dawniej zwana chorobą Goodpasture’a.

Obie jednostki są ciężkimi chorobami, o przebiegu potencjalnie zagrażającym życiu. Charakteryzują się występowaniem gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek oraz krwotoku płucnego. Przyczyną choroby są przeciwciała skierowane przeciw jednej z warstw ściany kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych - błonie podstawnej (tzw. przeciwciała anty-GBM). Przeciwciała te wykrywa się zwykle we krwi lub w nerkach. Proces powstawania autoprzeciwciał (autoimmunizacja) może być zainicjowany przez infekcje, kontakt z różnorodnymi toksynami oraz przez niedokrwienie nerek. Czynniki te sprzyjają prezentacji białka budującego błonę podstawną odpowiednim komórkom układu odpornościowego i rozpoczęciu produkcji przeciwciał.

Jak często występuje choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej?

Choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej to choroba rzadka, którą rozpoznaje się w ciągu roku średnio u 1-2 osób na 1 milion populacji. Charakteryzuje się występowaniem dwóch szczytów zachorowań. Pierwszy szczyt dotyczy zwykle młodych, dotychczas zdrowych mężczyzn pomiędzy 5. a 40. r.ż., sześciokrotnie rzadziej w tej grupie wiekowej chorują kobiety. Kolejny wzrost częstości rozpoznawania choroby związanej z przeciwciałami przeciw błonie podstawnej przypada na grupę starszych osób, najczęściej po 60. r.ż. Tym razem proporcje chorujących kobiet i mężczyzn są podobne. Choroba występuje niezależnie od pory roku, aczkolwiek zwiększenie liczby zachorowań obserwuje się wiosną i wczesnym latem.

Jak się objawia choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej?

Choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej jest często poprzedzona infekcją górnych dróg oddechowych. Zwykle pierwszym objawem jest krwioplucie, które może mieć różne nasilenie. Może się ono manifestować jedynie odkrztuszaniem plwociny podbarwionej krwią, lecz czasem przybra formę dużego krwotoku płucnego, który potencjalnie zagraża życiu. Ponadto może się pojawić duszność oraz kaszel.

Część chorych odczuwa ogólne rozbicie i zmęczenie oraz objawy ze strony przewodu pokarmowego, takie jak biegunka, nudności czy wymioty. W przebiegu choroby związanej z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej może się pojawić także utrata masy ciała oraz gorączka, nierzadko z dreszczami. Obecne mogą być także inne niespecyficzne objawy, takie jak wysypka na skórze, ból mięśni czy ból głowy. Jeśli w wyniku choroby dochodzi do zajęcia nerek, mocz może się pienić, co świadczy o obecności w nim białka. W moczu może się także pojawić krew, a czasem obserwuje się objawy dysuryczne (np. ból i pieczenie przy oddawaniu moczu czy dyskomfort w podbrzuszu).

Część chorych zgłasza też ból okolicy lędźwiowej pleców, ciastowate obrzęki wokół kostek czy wzrost ciśnienia tętniczego. Lekarz w badaniu przedmiotowym pacjenta może stwierdzić obecność nieprawidłowych zmian osłuchowych nad płucami oraz podwyższonych wartości ciśnienia tętniczego. W trakcie trwania choroby związanej z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej może dojść do dalszego upośledzenia czynności nerek prowadzącego do wystąpienia - w ciągu kilku tygodni lub miesięcy - niewydolności nerek.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów choroby związanej z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej?

Każdy chory, który obserwuje u siebie niespecyficzne objawy ogólnoustrojowe, takie jak: zmęczenie, uczucie ogólnego rozbicia, utratę masy ciała czy stany podgorączkowe, powinien się zgłosić do lekarza podstawowej opieki zdrowotnej w celu wykluczenia choroby infekcyjnej, nowotworowej czy autoimmunologicznej. Jeśli pojawi się krwioplucie niezbędne jest niezwłoczne zgłoszenie się do lekarza, a w sytuacji gdy przybiera ono formę masywnego krwawienia, należy wezwać pogotowie ratunkowe, gdyż sytuacja ta może zagrażać życiu.

Ponadto, niezwłocznej interwencji medycznej wymaga wystąpienie obrzęków, zmniejszenie lub zatrzymanie oddawania moczu, obecność krwi w moczu, a także nagły wzrost ciśnienia tętniczego. Ważne też, by nie przeoczyć objawów, które mogą świadczyć o narastającym zatruciu organizmu produktami przemiany materii, czyli mocznicy, będącej skutkiem narastającej niewydolności nerek. Są to: narastająca drażliwość, senność, uczucie drętwienia kończyn, kurcze kończyn, nudności, wymioty, biegunka, ból głowy, uczucie niemiarowego bicia serca, kołatanie serca, a także zapach amoniaku z ust. Wystąpienie takich objawów wymaga pilnej konsultacji u lekarza, a pojawienie się zaburzeń świadomości (aż do śpiączki włącznie) - wezwania pogotowia ratunkowego.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie choroby związanej z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej?

Wystąpienie takich objawów jak krwotok płucny i upośledzenie czynności nerek manifestujące się objawami mocznicy ukierunkowuje lekarza na diagnozę choroby związanej z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej. W celu potwierdzenia choroby niezbędne jest stwierdzenie obecności w surowicy przeciwciał anty-GBM za pomocą odpowiednich testów serologicznych. Lekarz zleci także badania krwi, które mogą ujawnić podwyższenie parametrów stanu zapalnego, takich jak odczyn Biernackiego (OB) i stężenie białka C-reaktywnego (CRP), niedokrwistość, zwiększenie liczby białych krwinek (leukocytoza), wzrost parametrów czynności nerek (tj. kreatyniny, mocznika czy potasu we krwi).

Niezbędne będzie też wykonanie badania ogólnego moczu wraz z badaniem osadu moczu, które może wykazać białkomocz, obecność wałeczków erytrocytarnych czy wyługowanych krwinek czerwonych. W celu przeprowadzenia oceny stopnia zaawansowania choroby niezbędne będzie wykonanie badań obrazowych płuc (np. tomografia komputerowa), które mogą uwidocznić charakterystyczne zmiany. Niekiedy przydatne jest też badanie cytologiczne plwociny, które pozwala potwierdzić krwotok płucny. W diagnostyce choroby związanej z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej istotnym badaniem jest również biopsja nerki, pozwalająca zidentyfikować przyczynę zaburzeń i ocenić ich rozległość. Innym czynnikiem ważnym w rokowaniu co do ciężkości przebiegu choroby są przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów (ANCA). Ich miano oznacza się przed ustaleniem ostatecznego rozpoznania i wyborem optymalnego leczenia.

Jakie są metody leczenia choroby związanej z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej?

Podstawą skutecznego leczenia oraz dobrego rokowania jest wczesne rozpoznanie choroby. Obecnie w leczeniu choroby związanej z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej stosuje się glikokortykosteroidy podawane dożylnie lub doustnie w celu zmniejszenia nasilenia procesu autoimmunologicznego odpowiedzialnego za rozwój choroby, a także inne leki immunosupresyjne, takie jak cyklofosfamid, azatioprynę czy mykofenolan mofetylu.

W przypadkach o ciężkim przebiegu stosuje się plazmaferezy, które są metodą oczyszczania krwi z przeciwciał przeciw błonie podstawnej, powodujących wystąpienie krwotoku płucnego oraz gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek. Gdy doszło do znacznego upośledzenia funkcji nerek może być konieczne leczenie nerkozastępcze (dializoterapia, przeszczepienie nerki). U części chorych stosowano również leczenie biologiczne rytuksymabem, czyli przeciwciałem monoklonalnym, skierowanym przeciwko receptorowi CD20, obecnemu na limfocytach B, czyli komórkach układu odpornościowego odpowiedzialnych za wytwarzanie autoprzeciwciał.

W leczeniu nadciśnienia tętniczego, a także w celu poprawy czynności nerek podaje się inhibitory konwertazy angiotensyny (ACE-inhibitory) oraz sartany.

Czy jest możliwe całkowite wyleczenie choroby związanej z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej?

Choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej to ciężka choroba, a jej ostrą fazę przeżywa (przy właściwym leczeniu) 60-90% chorych. Wyniki leczenia są zależne od stopnia zajęcia nerek w przebiegu choroby. Niemniej obecnie, dzięki wczesnej diagnostyce oraz odpowiedniemu leczeniu, mniej niż 30% chorych wymaga ostatecznie przewlekłego leczenia nerkozastępczego, czyli dializ lub transplantacji nerki. Choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej nie jest przeciwwskazaniem do przeszczepienia nerki, o ile w krwi nie ma przeciwciał przeciw błonie podstawnej. Nawroty choroby są rzadkie, pod warunkiem, że w wyniku zastosowanej terapii nie stwierdza się przeciwciał przeciwko błonie podstawnej.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia choroby związanej z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej?

Nawroty choroby związanej z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej są rzadkie, jeśli w wyniku zastosowanej terapii stwierdza się brak przeciwciał przeciwko błonie podstawnej. Tacy chorzy wymagają okresowej kontroli reumatologicznej. Pacjenci, u których, w przebiegu choroby doszło do rozwoju schyłkowej niewydolności nerek wymagają leczenia nerkozastępczego czyli dializoterapii lub przeszczepienia nerki. Przeciwwskazaniem do przeszczepienia nerki jest utrzymywanie się przeciwciał w krwi chorego.

Co robić, aby uniknąć zachorowania na chorobę związaną z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej?

Nie jest znana profilaktyka chorób o podłożu autoimmunologicznym. W rozwoju choroby związanej z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej mają swój udział czynniki genetyczne (np. obecność antygenów HLA-DR15 i DR4), czynniki infekcyjne oraz środowiskowe (np. ekspozycja na toksyny), których - o ile to możliwe - należy unikać.

20.03.2017
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?

Zachorowania w Polsce - aktualne dane

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Poradnik świadomego pacjenta

  • Jak pojechać do sanatorium?
    Czy można wybrać sobie miejsce, do którego chce się jechać i termin wyjazdu? Czy można wybrać sobie miejsce, do którego chce się jechać i termin wyjazdu? Czy można skorzystać z sanatorium bez zakwaterowania?
  • Jak długo ważna jest recepta w 2020?
    Pacjent, który otrzymał receptę od lekarza, musi pamiętać, że nie jest ważna bezterminowo. Każda recepta ma ściśle określony czas, w którym można ją zrealizować. Dotyczy to zarówno recepty w formie „papierowej”, jak i tzw. e-recepty.