Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Zespół Sjögrena


Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
Katedra Reumatologii Wyższej Szkoły Edukacji i Terapii w Poznaniu
Zespół Sjögrena

Co to jest zespół Sjögrena i jakie są jego przyczyny?

Zespół Sjögrena jest chorobą o podłożu autoimmunologicznym - organizm wytwarza przeciwciała przeciwko własnym białkom. Zmiany, do których dochodzi w przebiegu zespołu Sjögrena to zapalenie i uszkodzenie gruczołów wydzielania zewnętrznego (głównie łzowych i ślinowych) oraz równoczesne zmiany zapalne w wielu układach i narządach.

Przyczyna zespołu Sjögrena nie jest znana, ale niewątpliwie w jego występowaniu odgrywają rolę czynniki genetyczne, być może także zakażenia wirusowe.

Jak często występuje zespół Sjögrena?

Trudności w rozpoznawaniu zespołu i związane z nim bardzo liczne objawy powodują, że nie można dokładnie ocenić częstości jego występowania. Według różnych źródeł częstość ta mieści się w wartościach od 0,5 do 5% populacji. Większość chorych stanowią kobiety, wiek zachorowania przypada najczęściej na 5. i 6. dekadę życia.

Jak objawia się zespół Sjögrena?

Objawy zespołu Sjögrena dzieli się na te, które zależą od zmian w obrębie gruczołów (głównie łzowych i ślinowych) i objawy pozagruczołowe.

Objawy gruczołowe

Zapalenie gruczołów łzowych powoduje niedostateczne wydzielanie łez, co prowadzi do „suchego” zapalenia spojówek (uczucie „piasku” pod powiekami, pieczenie, światłowstręt) i rogówki. Niedostateczne wydzielanie śliny powoduje suchość w jamie ustnej, szybko postępującą próchnicę zębów. Obserwuje się często powiększenie ślinianek przyusznych, rzadziej podżuchwowych - mogą one być bolesne.

Objawy „pozagruczołowe”

Objawy ze strony układu oddechowego są wynikiem braku wydzieliny śluzowej w drogach oddechowych i powstawania nacieków zapalnych w obrębie płuc. Dochodzi do częstych zakażeń. Objawom tym może towarzyszyć zapalenie ucha środkowego.

Niedostateczna ilość śliny i jej nieprawidłowy skład przyczyniają się do trudności w żuciu pokarmów, ich wstępnym trawieniu i połykaniu. Często występują nudności, bóle w nadbrzuszu, w gastroskopii widoczne jest zapalenie błony śluzowej żołądka.

Zespołowi Sjögrena mogą towarzyszyć stany zapalne w obrębie wątroby. Często towarzyszącą chorobą jest niedoczynność tarczycy (choroba Hashimoto). Do zmian zapalnych dochodzi także w nerkach.

Częste są objawy „ogólne” związane z układem nerwowym - uczucie zmęczenia, zaburzenia snu. Dochodzi do uszkodzenia nerwów obwodowych, ośrodkowego układu nerwowego (porażenie połowicze, zapalenie rdzenia kręgowego). Trudne jest odróżnienie niektórych objawów od występujących w przebiegu stwardnienia rozsianego. Objawy ze strony układu ruchu w przebiegu zespołu Sjögrena to ból i zapalenie stawów, ból mięśni. Zespół może także „nakładać się” na reumatoidalne zapalenie stawów.

Często dochodzi do znacznej suchości skóry, może pojawiać się plamica. Występuje także objaw Raynauda (blednięcie i ból palców pod wpływem zimna).

Objawy suchości dotyczą także narządów płciowych u kobiet - zmniejszenie się ilości wydzieliny ze ściany pochwy i śluzu wytwarzanego w obrębie szyjki macicy przyczynia się do świądu, bolesności i powstawania zmian zapalnych.

U około 20% chorych z zespołem dochodzi do niedokrwistości, często obserwuje się zmniejszenie liczby leukocytów i/lub płytek w badaniu morfologicznym krwi.

Zagrożenie dla chorych z zespołem Sjögrena stanowi rozwój nowotworów złośliwych - chłoniaków nieziarniczych, które występują w tej chorobie około 16 razy częściej niż w ogólnej populacji. Ryzyko pojawienia się chłoniaków zwiększa się wraz z czasem trwania choroby.

Jak już wspomniano, zespół Sjögrena może być wtórny - to znaczy nakładać się na inną chorobę. Oprócz wymienianego wyżej reumatoidalnego zapalenia stawów do chorób tych zalicza się szczególnie toczeń rumieniowaty układowy, twardzinę układową i inne choroby układowe tkanki łącznej.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów zespołu Sjögrena?

W razie wystąpienia objawów zespołu Sjögrena należy zgłosić się do lekarza podstawowej opieki zdrowotnej. Bardzo ważne jest wczesne zgłoszenie się do okulisty, który stwierdzi jakie jest wydzielanie łez i czy objawy ze strony oczu mogą przemawiać za zespołem Sjögrena. Okulista zbada także, czy nie doszło do uszkodzenia rogówki i zaleci odpowiednie postępowanie.

Stwierdzenie „suchego oka” powinno być podstawą do dalszej diagnostyki zespołu, którą będzie prowadzić lekarz rodzinny we współpracy z reumatologiem, internistą, często także z hematologiem, stomatologiem i innymi specjalistami.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie zespołu Sjögrena?

Rozpoznanie zespołu Sjögrena bywa trudne. Jego podstawą jest stwierdzenie opisanych objawów „suchości”, przydatne jest badanie ultrasonograficzne ślinianek, można wykonywać badanie mikroskopowe mniejszych (wargowych) gruczołów ślinowych oraz badać w surowicy krwi obecność odpowiednich przeciwciał - „markerów” zespołu.

Jakie są sposoby leczenia zespołu Sjögrena?

Leczenie zespołu Sjögrena wymaga współpracy wielu specjalistów. Ochrona narządu wzroku to głównie stosowanie „sztucznych łez” - ich rodzaj i częstość stosowania musi określić okulista, który powinien monitorować leczenie. Objawy ze strony poszczególnych układów wymagają często stosowania silnie działających leków immunosupresyjnych i leczenia szpitalnego.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie zespołu Sjögrena?

Nie znamy przyczyny zespołu Sjögrena i nie możemy go całkowicie wyleczyć. Zwalczamy tylko jego objawy i zapobiegamy powikłaniom. Chory z tym zespołem wymaga stałego monitorowania, obserwacji zmian gruczołowych, kontroli wielkości ślinianek, węzłów chłonnych, śledziony, powtarzania badań laboratoryjnych.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia zespołu Sjögrena?

Nie można całkowicie wyleczyć chorych z zespołem Sjögrena. Trzeba pamiętać o częstej kontroli okulistycznej i starać się chronić oczy (odpowiednie szkła korekcyjne, unikanie kontaktu z pyłem, zadymionych pomieszczeń, zgodne z zaleceniami okulisty stosowanie odpowiednich kropli czy innych leków). Bardzo ważna u chorych z zespołem Sjögrena jest rezygnacja z palenia tytoniu.

Konieczna jest częsta kontrola stanu zębów, ponieważ bardzo szybko dochodzi do próchnicy. Wytwarzanie śliny można pobudzać, żując bezcukrową gumę.

Z uwagi na zagrożenie nowotworem - chłoniakiem - konieczna jest stała obserwacja objawów prowadzona przez chorego, lekarza rodzinnego i odpowiednich specjalistów.

20.03.2017
Zobacz także

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Na co choruje system ochrony zdrowia

  • Pięć minut dla pacjenta
    Lekarze rodzinni mają na zbadanie jednego pacjenta średnio po kilka minut. Taka sytuacja rodzi frustracje po obu stronach – wśród chorych, bo chcieliby więcej uwagi, oraz wśród lekarzy, bo nie mogą jej pacjentom poświęcić.
  • Dlaczego pacjenci muszą czekać w kolejkach?
    Narodowy Fundusz Zdrowia wydaje rocznie na leczenie pacjentów ponad 60 mld zł. Ale ani te pieniądze, ani rozwiązania wprowadzane przez Ministerstwo Zdrowia – tzw. pakiet onkologiczny i pakiet kolejkowy – nie zmienią sytuacji. Dlaczego?