Leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego to jest przede wszystkim leczenie farmakologiczne. Oczywiście są sytuacje, w których leczenie farmakologiczne nie pomaga i wtedy należy myśleć o przeszczepieniu płuca, natomiast zaczynamy zawsze od leczenia farmakologicznego. Generalnie dysponujemy czterema grupami leków, chociaż trwają badania dotyczące kolejnych grup leków i to jest kwestia pewnie kilku następnych lat, kiedy te leki się pojawią.
Pierwsza grupa leków to inhibitory fosfodiesterazy typu 5., np. dostępny w Polsce sildenafil (kiedyś też tadalafil, lek o podobnym działaniu).
Druga grupa leków, które dosyć podobnie działają, ale przypuszczalnie są mocniejsze, to leki, które stymulują cyklazę guanylową, np. riocyguat. I tak naprawdę tylko riocyguat jest dostępny z tej grupy leków w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego. Chociaż w tej grupie są jeszcze inne leki, ale riocyguat znajduje się w programie Narodowego Funduszu Zdrowia.
Trzecia grupa to są antagoniści receptora endoteliny. W Polsce są dwa leki – bozentan i macytentan.
I wreszcie czwarta grupa, czyli leki, które zbiorczo nazywamy prostacyklinami. To nie jest do końca poprawna nazwa, bo do tej grupy zalicza się leki, które rzeczywiście mają strukturę prostacykliny albo podobną do niej, ale także leki, które działają na receptory prostacyklinowe, można by powiedzieć, że same nie są prostacykliną, ale naśladują jej działanie. To jest kilka leków. Forma wziewna, czyli iloprost, formy dożylne – epoprostenol i treprostynil, który można podawać w postaci podskórnej i wreszcie doustny seleksypag.
Leki te podajemy w bardzo różny sposób. Są to tabletki, forma wziewna. Są też formy, które wymagają ciągłego wlewu, tj. epoprostenol i treprostynil. Pacjent wtedy musi mieć założony cewnik, czy to na skórę czy pod skórę. Cewnik jest podłączony do pompy, która tłoczy lek i pacjent przez całą dobę jest, w jakiś sposób, zabezpieczony. Ta droga podania jest dosyć trudna, trudno akceptowalna przez pacjenta, ale zwykle skutki podawania tych leków są bardzo dobre.
