×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Patrzę z optymizmem

Ewa Stanek-Misiąg

Nie mamy jeszcze leku, który by wyleczył nadciśnienie płucne, ale postęp jest ogromny – zapewnia prof. Grzegorz Kopeć, kierownik Ośrodka Chorób Krążenia Płucnego UJ CM – Oddziału Chorób Serca i Naczyń w szpitalu im. Jana Pawła II w Krakowie, gdzie leczą się pani Patrycja i pan Mariusz.


Prof. dr hab. med. Grzegorz Kopeć

Ewa Stanek-Misiąg: Ile przeciętnie trwa diagnozowanie nadciśnienia płucnego?

Prof. Grzegorz Kopeć: Jeśli przez diagnozowanie rozumiemy czas od zgłoszenia się do lekarza z objawami choroby do postawienia rozpoznania, wynosi około 18 miesięcy.
Zwykle pacjenci bagatelizują pierwsze objawy. To, że nie są w stanie podbiec do autobusu, pokonać schodów, bo od razu mają duszność i ogólnie gorzej im się oddycha, tłumaczą sobie zwykle brakiem formy, wiekiem czy otyłością. Aż wydarza się coś, co uznają za alarmujące. W przypadku pani Patrycji były to spuchnięte nogi.
Udają się wtedy do lekarza rodzinnego, który w pierwszej kolejności rozważa uczulenie, otyłość, chorobę wieńcową, astmę. Przeciętnie po 3 wizytach u różnych lekarzy pada podejrzenie nadciśnienia płucnego, pacjent jest kierowany na badanie echokardiograficzne i powinien trafić, jak najszybciej, do ośrodka referencyjnego. Byłoby wspaniale, gdyby – równocześnie z wystawieniem skierowania – lekarz kontaktował się z ośrodkiem za pomocą maila, faksu albo telefonicznie. To by przyspieszyło przyjęcie. W ośrodku referencyjnym w ciągu kilku dni wykonujemy badania, które pozwalają potwierdzić lub wykluczyć chorobę, a w przypadku potwierdzenia – ustalić jej przyczynę i leczenie.
Już samo zmęczenie i duszność powinny skłonić pacjentów do zgłoszenia się do lekarza, a lekarza do wykonania EKG. Spuchnięte nogi są objawem jakiejś choroby, zwykle poważnej. Natomiast omdlenie to sygnał, że należy się zgłosić na SOR.

W przypadku obojga pacjentów kluczowe okazało się EKG, które zastanowiło, zaniepokoiło lekarzy. Co lekarze mogli zobaczyć w wykresach EKG?

W EKG mogą być obecne zmiany, które wskazują na nadciśnienie płucne, ale – chciałbym to podkreślić – prawidłowe EKG nie wyklucza nadciśnienia płucnego.
Co może wskazywać na chorobę:
– odchylenie osi elektrycznej serca w prawo
– wysoki załamek P w odprowadzeniu II
– wysoki załamek R w odprowadzeniu V1
.
To są podstawy EKG, uczymy się tego na studiach, aczkolwiek w codziennej praktyce lekarz rodzinny ogląda je rzadko.

Czy duży wysiłek fizyczny albo ciąża mogą wywołać nadciśnienie płucne?

Użyłbym raczej słowa „odsłonić”. Pan Mariusz musiał już od jakiegoś czasu chorować. Wysiłek fizyczny ujawnił u niego chorobę.
Co do ciąży, przypuszcza się, że występujące w jej trakcie zmiany hormonalne mogą przyspieszać albo indukować rozwój nadciśnienia płucnego. Brakuje nam jednak mocnych dowodów. Pacjentki, u których diagnozujemy nadciśnienie płucne po ciąży, trafiają do nas zwykle kilka miesięcy po porodzie.

Nie powinny w ogóle zachodzić w ciążę?

Ciąża u kobiety z nadciśnieniem płucnym stwarza zagrożenie zarówno dla matki jak i dla płodu – zagrożenie zgonem.
Jeśli wiemy, że ciężarna ma nadciśnienie płucne, poród powinien być zaplanowany tak, by cała akcja porodowa przebiegała w szpitalu, w bezpiecznych warunkach. Trzeba się liczyć z koniecznością intubowania pacjentki, wykonania cesarskiego cięcia, podania dodatkowych leków. Zdarzyło mi się kiedyś uczestniczyć w porodzie pacjentki, na który pojechałem specjalnie, żeby pomóc, gdyby doszło do destabilizacji krążeniowej.

Jak nadciśnienie płucne niszczy organizm?

Choroba powoduje pogrubienie i obkurczenie tętniczek płucnych (ich zadaniem jest pobieranie tlenu i wydalanie dwutlenku węgla), w wyniku czego prawa komora, która musi sobie poradzić z pompowaniem krwi do płuc przez zwężone naczynia, ulega poszerzeniu. Zwiększenie objętości serca prowadzi do pogorszenia funkcjonowania płuc (uciskanych przez serce). Zarastanie tętniczek osłabia też wymianę gazową, powoduje niewystarczający pobór tlenu.
Przeciążenie prawej komory oznacza zmniejszenie rzutu serca, czyli objętości krwi, jaką serce wyrzuca w ciągu minuty do naczyń krwionośnych. U zdrowego człowieka podczas wysiłku, kiedy potrzebujemy szybszego przepływu krwi, objętość wzrasta. U chorych na nadciśnienie płucne nie ma takiej możliwości, ponieważ prawa komora napotyka opór. Ona ledwo sobie radzi w spoczynku.
To dlatego występuje u nich duszność wysiłkowa.
W fazie krańcowej choroby, gdy rzut serca jest już bardzo mały, dochodzi do niewydolności wielonarządowej. Nerki przestają dobrze funkcjonować, pojawia się sinica, wątroba i jelita ulegają przekrwieniu.

Czym obecnie leczy się nadciśnienie płucne i od czego zależy rodzaj farmakoterapii?

Podczas pierwszego spotkania z pacjentem za pomocą różnych parametrów określamy ryzyko zgonu w ciągu najbliższego roku.
Jeśli jest duże – wynosi np. 20% – musimy od razu podać leki z wszystkich trzech grup.
Zwykle jest to epoprostenol podawany przez cewnik wprowadzony w okolicy mostka, który przez żyłę podobojczykową albo szyjną dochodzi do żyły głównej górnej i zatrzymuje się nad sercem. Do tego w postaci tabletek
inhibitory fosfodiesterazy typu 5 (sildenafil, jest też nierefundowany w Polsce tadalafil),
stymulator cyklazy guanylowej (riocyguat),
antagoniści receptora endoteliny (bozentan lub macytentan).
U pacjentów o umiarkowanym ryzyku zgonu zaczynamy od dwóch tabletek – łączymy bloker receptora dla endoteliny albo z inhibitorem fosfodiesterazy typu 5, albo ze stymulatorem cyklazy guanylowej.
Po 3 miesiącach wykonujemy badania kontrolne, w tym zwykle cewnikowanie serca i w zależności od wyniku kontynuujemy leczenie (gdy ryzyko się zmniejszyło do małego) albo dodajemy prostacyklinę.
Mamy do dyspozycji 3 rodzaje:
wziewną
doustną (seleksypag)
we wlewie – dożylnym (epoprostenol) lub podskórnym (treprostynil).
Jeśli stan pacjenta się poprawia, kontynuujemy leczenie.
Brak poprawy oznacza skierowanie pacjenta na przeszczepienie płuc, ale czas oczekiwania jest długi. Dlatego tak ważne są badania kliniczne, czyli badania nowych leków.

Pacjenci, którzy przyjmują leki przez pompę, zawsze przygotowują je samodzielnie?

To nie jest trudne. Na całym świecie pacjenci radzą sobie sami, oczywiście po przeszkoleniu. Na początku pomagają pielęgniarki, które przyjeżdżają co tydzień do domu przygotować razem z pacjentem kasety oraz sprawdzić cewnik.
Do ampułki z lekiem w postaci proszku należy wstrzyknąć sól fizjologiczną, a następnie rozcieńczyć roztwór do objętości kasety. Kasety przygotowuje się na tydzień i przechowuje w lodówce.

Jak leczenie wpłynęło na rokowania?

Średnie przeżycie wynosi obecnie 7–9 lat. W czasach, kiedy nie było leczenia wynosiło 2–3 lata.

Jaka jest przyszłość leczenia nadciśnienia płucnego?

Patrzę z optymizmem. Mamy nowe leki. W tej chwili w ramach badania klinicznego podajemy sotatercept w zastrzyku podskórnym raz na 3 tygodnie. Dobrze się zapowiada lek wziewny – imatynib – obecnie trwa II faza badania klinicznego. Od jakiegoś czasu dużo się dzieje. Myślę, że nowe leki pozwolą na dłuższe przeżycie pacjentom, znacznie dłuższe. Nie mamy jeszcze leku, który by wyleczył nadciśnienie płucne, ale postęp jest ogromny.

Polskie Stowarzyszenie Osób z Nadciśnieniem Płucnym i Ich Przyjaciół

O pracach i planach opowiada Barbara Bieniasz – skarbniczka Polskiego Stowarzyszenia Osób z Nadciśnieniem Płucnym i Ich Przyjaciół.

Chcielibyśmy, aby warsztaty dla pacjentów, które organizujemy 19 maja w Krakowie były okazją do poznania się chorych na TNP oraz zainteresowania członkostwem w stowarzyszeniu. W Polsce na tętnicze nadciśnienie płucne choruje około 1300 osób a na przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne około 700. Zależy nam na nawiązaniu kontaktu z innymi pacjentami, aby wspólnie działać.

Stowarzyszenie powstało w 2007 roku z inicjatywy pacjentów, jego głównym celem jest integracja osób chorych na nadciśnienie płucne i ich przyjaciół, a także poszerzanie wiedzy o nadciśnieniu płucnym wśród chorych, pracowników służby zdrowia i ogółu społeczeństwa.
Prowadzimy w tym celu szereg inicjatyw edukacyjnych, m.in. ogólnopolską akcję „MIASTA NIEBIESKO” czy „test słomki”, dzięki któremu możemy uświadomić sobie, jak oddycha chory na nadciśnienie płucne. Wydajemy również materiały informacyjne, ulotki o chorobie, prowadzimy stronę internetową oraz jesteśmy aktywni w mediach społecznościowych (FB, Instagram).

Stowarzyszenie stara się wspierać chorych i ich bliskich w różnych sytuacjach i problemach z jakimi zmagają się w codziennym życiu.
Prowadzimy dla pacjentów różne formy wsparcia tj. infolinię, bezpłatną wypożyczalnię przenośnych koncentratorów tlenu, pomagamy w pisaniu indywidualnych pism do różnych instytucji, np. do Narodowego Funduszu Zdrowia, ZUS-u, PFRON-u. Czasem są to prośby o refundację lub odwołania od orzeczeń.

W planach mamy przeprowadzenie ankiety na temat sytuacji i potrzeb chorych na nadciśnienie płucne w Polsce, uruchomienie telefonicznej pomocy psychologicznej, coroczne spotkania z pacjentami, pozyskanie aktywnych członków z różnych ośrodków referencyjnych, zakup nowych przenośnych koncentratorów tlenu oraz organizowanie warsztatów online dla pacjentów.

Polskie Stowarzyszenie Osób z Nadciśnieniem Płucnym i Ich Przyjaciół jest członkiem Europejskiego Stowarzyszenia Nadciśnienia Płucnego (PHA Europe), które zrzesza 41 organizacji pacjenckich z 33 krajów, a także nowo powstałej organizacji Alliance for Pulmonary Hypertension (AfPH), którą współtworzy razem ze stowarzyszeniami pacjentów z Belgii, Francji, Niemiec, Grecji i Łotwy. Pierwszą inicjatywą AfPH jest uruchomiona 5 maja Platforma dzielenia się wiedzą na temat nadciśnienia płucnego https://ph-ksp.com Jej użytkownicy mogą się dzielić wszelkimi informacjami, które uważają za istotne i przydatne dla społeczności chorych i ich rodzin.

24.05.2023
Zobacz także
  • Diagnoza mnie nie załamała
  • Miałem szczęście, że trafiłem na takiego lekarza
  • Nadciśnienie płucne
Wybrane treści dla Ciebie
  • Nadciśnienie płucne
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?
+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 29 zł

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.
Poradnik świadomego pacjenta