Niedobór hormonu wzrostu to stan, w którym wydzielanie hormonu wzrostu przez przysadkę mózgową jest niewystarczające. Może być to stan wrodzony, np. w przypadku zaburzeń rozwojowych mózgu, lub nabyty – po urazach głowy lub w przypadku guzów mózgu. Najczęściej nie udaje się ustalić przyczyny niedoboru hormonu wzrostu.
Co to jest somatotropinowa niedoczynność przysadki (niedobór hormonu wzrostu)?
Somatotropinowa niedoczynność przysadki (SNP) to niewystarczające dla płci i wieku wydzielanie hormonu wzrostu przez komórki przysadki mózgowej.
Jak często występuje somatotropinowa niedoczynność przysadki (niedobór hormonu wzrostu)?
W Stanach Zjednoczonych i Szkocji somatotropinowa niedoczynność przysadki występuje z częstością około 1/4000 urodzeń.
Niedobór hormonu wzrostu – przyczyny
Niedobór hormonu może wynikać z zaburzonej czynności struktur mózgu – przysadki lub podwzgórza. Ponieważ często nie udaje się ustalić przyczyny, zwykle używa się określenia „idiopatyczny niedobór hormonu wzrostu”. Jest to najczęstsza postać niedoboru hormonu wzrostu.
Przyczyny somatotropinowej niedoczynności przysadki (niedoboru hormonu wzrostu) mogą być wrodzone i uwarunkowane genetycznie lub stanowić konsekwencję zaburzeń rozwoju mózgu. Nabyty niedobór hormonu wzrostu może być spowodowany: guzami okolicy przysadkowo-podwzgórzowej, histiocytozą z komórek Langerhansa, urazami głowy (gdy dojdzie do uszkodzenia przysadki), wodogłowiem, tzw. zespołem pustego siodła.
Niedobór hormonu wzrostu – objawy
We wrodzonym niedoborze hormonu wzrostu objawy pojawiają się już w okresie noworodkowym. Należą do nich:
- objawowa hipoglikemia (zmniejszenie stężenia glukozy we krwi)
- przedłużająca się żółtaczka w okresie noworodkowym
- niedorozwój prącia u chłopców
- deficyt wzrostu występujący od pierwszych lat życia
- nadmierne gromadzenie podskórnej tkanki tłuszczowej w starszym wieku, przy istotnym niedoborze wzrostu
- dziecięce proporcje i wyraz twarzy (m. in. drobna twarzoczaszka z uwypuklonymi guzami czołowymi – wypukłe czoło)
- wysoki tembr głosu
- często towarzyszące opóźnione występowanie lub brak cech dojrzewania płciowego.
Nabyta somatotropinowa niedoczynność przysadki może wystąpić w każdym wieku. Do jej objawów należą:
- w dzieciństwie zmniejszenie dynamiki wzrastania lub jego całkowite zahamowanie
- zaburzenia składu ciała: zmniejszenie masy mięśniowej, przyrost tkanki tłuszczowej
- zmniejszenie gęstości mineralnej kości (np. osteoporoza)
- hipoglikemia (zmniejszenie stężenia glukozy we krwi)
- hiperlipidemia (zwiększone stężenie cholesterolu i triglicerydów we krwi).
Niedobór hormonu wzrostu – diagnostyka
W przypadku podejrzenia niedoboru hormone wzrostu lekarz zleci badania dodatkowe. Należą do nich badania laboratoryjne krwi z oznaczeniem stężenia hormonu wzrostu i tzw. testy stymulujące wydzielanie hormonu wzrostu przez przysadkę, czyli pobieranie krwi i oznaczanie stężenia hormonu wzrostu w określonych odstępach czasu po podaniu leków, a także inne badania laboratoryjne.
Ponadto wykonuje się badania obrazowe, takie jak określenie wieku kostnego na podstawie RTG niedominującej ręki i nadgarstka (czyli np. lewej ręki u osoby praworęcznej), a także rezonansu magnetycznego głowy celowanego na przysadkę lub tomografii komputerowej głowy. Badania obrazowe są ważne w celu wykluczenia nowotworu i zaburzeń rozwojowych ośrodkowego układu nerwowego (mózgu).
Niedobór hormonu wzrostu – leczenie
W leczeniu niedoborów wzrostu u dzieci stosuje się rekombinowany hormon wzrostu. Hormon podaje się podskórnie w codziennych wstrzyknięciach w godzinach wieczornych za pomocą odpowiednich wstrzykiwaczy (tzw. penów). Terapię prowadzi się do zakończenia procesu wzrastania (osiągnięcia wieku kostnego ?16 lat u dziewcząt i ?18 lat u chłopców) lub do czasu zmniejszenia się rocznego przyrostu długości ciała <2 cm.
Leczenie jest w Polsce w pełni refundowane między innymi u dzieci z następującymi chorobami przebiegającymi z deficytem wzrostu: somatotropinowa niedoczynność przysadki, zespół Turnera, przewlekła niewydolność nerek, zespół Pradera i Williego. Objawy uboczne leczenia rGH występują stosunkowo rzadko i zależą od leczonej choroby.
W przypadkach, w których niedobór hormonu wzrostu jest spowodowany zmianami organicznymi w mózgu (np. guzami), konieczne jest w pierwszej kolejności leczenie przyczynowe (często neurochirurgiczne i/lub onkologiczne), o ile jest ono możliwe.
