×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Akromegalia

dr hab. n. med. Tomasz Bednarczuk, prof. WUM1, 2
1Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych i Endokrynologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny
2IV Oddział Chorób Wewnętrznych, SPZOZ Szpital Bielański im. Ks. Jerzego Popiełuszki, Warszawa

Co to jest i jakie są przyczyny?

Akromegalia jest chorobą przewlekłą związaną z nadmiernym wydzielaniem hormonu wzrostu. Charakteryzuje się postępującą stopniowo zmianą wyglądu zewnętrznego oraz wieloma powikłaniami narządowymi. Akromegalia występuje u osób dorosłych, u których zakończony został proces wzrastania kości. Natomiast u dzieci i młodzieży nadmiar hormonu wzrostu prowadzi do tzw. gigantyzmu (nadmiernego wzrostu ciała).

Hormon wzrostu jest wytwarzany przez wyspecjalizowane komórki przysadki, gruczołu położonego w środkowym dole czaszkowym. U dzieci hormon wzrostu jest konieczny dla prawidłowego wzrastania, u dorosłych wpływa na metabolizm w organizmie, czynność kości i mięśni.

Hormon wzrostu prowadzi do wytwarzania przez wątrobę czynników wzrostowych, głównie IGF-1 (insulinopodobny czynnik wzrostu; insulin-like growth factor-1, inaczej nazywany somatomedyną C). Czynniki wzrostowe są odpowiedzialne za efekty działania hormonu wzrostu.

Jak często występuje akromegalia?

Akromegalia występuje rzadko. Corocznie chorobę stwierdza się u około 3–4 nowych osób na milion. Ocenia się, że w Polsce na akromegalię choruje ok. 2000 osób. Chorobę obserwuje się dwukrotnie częściej u kobiet.

Najczęstszą przyczyną akromegalii jest gruczolak (łagodny guz) przysadki.

Jak się objawia akromegalia?

Zmiany wyglądu zewnętrznego typowe dla akromegalii rozwijają się powoli i są przez długi okres niedostrzegalnie dla chorego. Zwykle od pojawienia się pierwszych objawów choroby do rozpoznania akromegalii upływa kilka lat. Dochodzi do powiększenia rąk i stóp, co zmusza chorych w okresie kilku lat do zmiany rozmiaru noszonych butów i rękawiczek na większy (u kobiet pierwszym sygnałem może być konieczność zmiany rozmiaru pierścionków). Powiększeniu ulega również twarzoczaszka - typowy dla akromegalii jest szeroki i gruby nos, powiększenie żuchwy z szerokimi szparami między zębami, wydatne łuki brwiowe. Chorzy często skarżą się na nadmierną potliwość.


Fot. Powiększenie i obrzmienie ręki - najbardziej charakterystyczny objaw akromegalii
Źródło: Szczeklik A. (red.): Choroby wewnętrzne. Wyd. 3. Kraków 2011

Nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu prowadzi również do rozwoju powikłań w wielu układach:

Miejscowe powiększanie się guza może powodować ucisk na zdrową część przysadki i objawy jej niedoczynności (niedoboru hormonów przysadki). Ponadto duże guzy (makrogruczolaki) mogą powodować bóle głowy i zaburzenia widzenia (zawężenie pola widzenia).

Co robić w razie wystąpienia objawów?

W razie pojawienia się objawów choroby należy zgłosić się do lekarza endokrynologa (specjalisty w dziedzinie gruczołów wydzielania wewnętrznego i hormonów), który zleci wykonanie badań potwierdzających rozpoznanie.

Jak lekarz ustala diagnozę?

Przy podejrzeniu akromegalii, lekarz w pierwszej kolejności wykonuje badania krwi obejmujące: ocenę stężenia IGF-1 (u chorych poziom tego czynnika wzrostowego jest podwyższony); test hamowania wydzielania hormonu wzrostu po podaniu glukozy (u osób zdrowych wysokie stężenia cukru we krwi hamuje wydzielanie hormonu wzrostu, u chorych z akromegalią obserwuje się brak hamowania).

Po potwierdzeniu rozpoznania lekarz zleca badania obrazowe przysadki (rezonans magnetyczny lub tomografię komputerową) w celu uwidocznienia guza i oceny jego wielkości. Zazwyczaj u chorych z akromegalią stwierdza się makrogruczolaki (guzy >1 cm średnicy). W każdym przypadku makrogruczolaka niezbędna jest konsultacja okulisty (specjalisty chorób oczu). Ponadto w przypadku makrogruczolaka lekarz wykonuje badania krwi w celu wykluczenia niedoczynności przysadki.

Jakie są sposoby leczenia?

Celem leczenia guzów wydzielających hormon wzrostu jest usunięcie (ewentualnie zmniejszenie) guza oraz obniżenie stężenia hormonu wzrostu i IGF-1 do wartości prawidłowych.

Najlepszą metodą leczenia jest operacja usunięcia guza przez nos i zatokę klinową, wykonywana w wyspecjalizowanych ośrodkach neurochirurgicznych. Dzięki opracowaniu takiej drogi dojścia do przysadki, zabieg operacyjny wykonuje się bez otwierania czaszki, co zmniejsza ryzyko możliwych powikłań. Takie leczenie może prowadzić do całkowitego wyleczenia (chory nie wymaga dodatkowego leczenia guza przysadki). Niestety całkowite usunięcie dużego guza może być trudne i niekiedy po zabiegu konieczne jest leczenie dodatkowe lub ponowne operacje.

Istnieją leki obniżające stężenie hormonu wzrostu i zmniejszające wielkość guza (ale nie prowadzące do jego zniknięcia). Najczęściej stosuje się wstrzyknięcia analogów somatostatyny. Analogi somatostatyny można stosować przed planowaną operacją lub po niecałkowitym usunięciu gruczolaka. W razie ich nieskuteczności czasami rozważa się dołączenie leków dopaminergicznych lub terapię antagonistą receptora hormonu wzrostu. W wyjątkowych sytuacjach (leczenie operacyjne nieskuteczne lub niemożliwe do przeprowadzenia , nieskuteczne leczenie farmakologiczne) wykonuje się radioterapię. Obecne leczenie radioterapią polega na zastosowaniu pojedynczej dawki promieniowania lub serii małych dawek promieniowania nakierowanych wybiórczo na gruczolaka. Leczenie takie pozwala na zmniejszenie rozmiarów guza i uzyskanie prawidłowych stężeń hormonu wzrostu, ale ostateczny efekt leczenia uzyskuje się dopiero po kilku, lub nawet kilkunastu latach. Zaletą radioterapii jest trwałość uzyskanego efektu leczenia, zaś minusem - poważne działania niepożądane, jak niedoczynność przysadki (nabyty brak wytwarzania jednego lub wielu hormonów przysadki) czy popromienne uszkodzenie nerwu wzrokowego i ślepota (zwykle jednego oka).

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

Należy podkreślić, że wczesne rozpoznanie akromegalii pozwala na skuteczne leczenie objawów i zapobiega rozwojowi powikłań.

Leczenie operacyjne jest jedyną metodą, która może prowadzić do całkowitego wyleczenia. Leczenie farmakologiczne jest przewlekłe i pozwala jedynie na spowolnienie i kontrolowanie przebiegu choroby.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

Chory wymaga stałej opieki w poradni endokrynologicznej. Po zakończeniu leczenia wskazana jest okresowa kontrola badań krwi i wykonywanie kontrolnych badań obrazowych.

Co robić, aby uniknąć zachorowania?

Sposoby zapobiegania wystąpieniu akromegalii nie są obecnie znane.

29.03.2017
Zobacz także
  • Niedoczynność przysadki
Wybrane treści dla Ciebie
  • Zespół Cushinga
  • Hirsutyzm, zespół hiperandrogenizacji
  • Makrosomia – noworodek zbyt duży do wieku płodowego
  • Przypadkowo wykryty guz przysadki (incydentaloma przysadki)
  • Hiperprolaktynemia i guz prolaktynowy
  • Podostre zapalenie tarczycy
  • Guz chromochłonny (pheochromocytoma)
  • Niedoczynność tarczycy w ciąży
  • Niedoczynność przysadki
  • Niedoczynność kory nadnerczy
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?
+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 29 zł

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.
Poradnik świadomego pacjenta