×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC): przyczyny, objawy i leczenie

prof. dr hab. Ewa Małecka-Wojciesko
dr med. Piotr Daniel
lek. Monika Kapszewicz
Klinika Chorób Przewodu Pokarmowego, Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) jest przewlekłą chorobą wątroby, w której dochodzi do zastoju żółci w drogach żółciowych na skutek postępującego włóknienia, niszczenia i zwężenia wewnątrzwątrobowych i zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Pierwsze objawy choroby to zwykle osłabienie, utrata masy ciała, nadmierna senność i świąd skóry, który jest szczególnie uciążliwy w nocy.

Co to jest choroba PSC i jakie są jej przyczyny?

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) jest przewlekłą chorobą wątroby, w której dochodzi do zastoju żółci w drogach żółciowych na skutek postępującego włóknienia, niszczenia i zwężenia wewnątrzwątrobowych i zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Przyczyna choroby jest nieznana, ale istotną rolę prawdopodobnie odgrywają czynniki genetyczne, które determinują nieprawidłową reakcję układu immunologicznego na obce antygeny (mechanizmy powodujące działanie układu odpornościowego przeciw własnym tkankom). PSC prowadzi zwykle do marskości i przewlekłej niewydolności wątroby oraz do związanych z nimi powikłań.

Choroba może rozwinąć się w każdym wieku, ale najczęściej dotyczy mężczyzn w wieku od 20. do 40. roku życia (mężczyźni chorują dwukrotnie częściej niż kobiety). U około 15% chorych na PSC dochodzi do rozwoju raka dróg żółciowych. Ponadto u 70% pacjentów z PSC stwierdza się także nieswoiste choroby zapalne jelit (wrzodziejące zapalenie jelita grubego i, rzadziej, chorobę Leśniowskiego i Crohna).

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych — objawy

Choroba przebiega w sposób podstępny (objawy pojawiają się późno) i postępujący. Pierwsze objawy choroby to zwykle osłabienie, utrata masy ciała, nadmierna senność i świąd skóry, który jest szczególnie uciążliwy w nocy. U przeważającej liczby pacjentów świąd poprzedza wystąpienie żółtaczki, która jest późnym objawem choroby. Ponadto chorzy zgłaszają uczucie dyskomfortu lub ból w prawym podżebrzu. Nawracający ból w tej okolicy z towarzyszącą gorączką i żółtaczką najczęściej świadczy o zapaleniu dróg żółciowych.

Co robić w razie wystąpienia objawów?

Objawy choroby są mało charakterystyczne i najczęściej pojawiają się wówczas, gdy pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest już w znacznym stopniu zaawansowane. W przypadku wystąpienia objawów należy zgłosić się do lekarza pierwszego kontaktu, który powinien skierować pacjenta do specjalisty gastroenterologa w celu wykonania niezbędnych, specjalistycznych badań. Umożliwią one ustalenie rozpoznania.

Należy szybko zgłosić się do lekarza, gdy obserwuje się objawy zapalenia dróg żółciowych opisane powyżej.

Jak lekarz ustala diagnozę?

Do ustalenia rozpoznania PSC niezbędne jest wykonanie badań laboratoryjnych, a także badań obrazowych (uwaga – zawsze w wyspecjalizowanych do tego celu ośrodkach).

U chorych z PSC w badaniach laboratoryjnych stwierdza się obecność cholestazy (zwiększenie aktywności gammaglutamylotranspeptydazy (GGTP) i fosfatazy alkalicznej (ALP). Ponadto obserwuje się umiarkowany wzrost poziomu parametrów wątrobowych – aminotransferazy alaninowej (AlAT) i asparaginowej (AspAT). U 60% pacjentów stężenie bilirubiny w surowicy jest prawidłowe w chwili rozpoznania.


Ryc. 1. Obraz dróg żółciowych u chorych na PSC (strzałki wskazują miejsca zwężenia dróg żółciowych)
Źródło: Szczeklik A., (red.): Choroby wewnętrzne. Medycyna Praktyczna, Kraków 2020

Decydującym badaniem w PSC jest rezonans magnetyczny dróg żółciowych (MRCP), za pomocą którego można z dużym prawdopodobieństwem ustalić rozpoznanie. MRCP jest badaniem nieinwazynym i nieobciążającym pacjenta, umożliwia uwidocznienie licznych nieregularnych poszerzeń i zwężeń dróg żółciowych (ryc. 1). Gdy uzyskano niejednoznaczy obraz przewodów żółciowych w MRCP, można rozważyć wykonanie endoskopowej cholangiopancreatografii wstecznej (ECPW) w celach diagnostycznych. W ustaleniu ostatecznego rozpoznania czasami potrzebna jest biopsja wątroby, szczególnie u chorych z prawidłowym obrazem dróg żółciowych i obrazem klinicznym wskazującym na PSC.

U każdego pacjenta z rozpoznanym PSC lekarz powinien zaplanować kolonoskopię (endoskopowe badanie dolnego odcinka przewodu pokarmowego) w celu wykluczenia współistnienia nieswoistych chorób zapalnych jelita grubego.

Leczenie PSC

Ponieważ przyczyna PSC jest w chwili obecnej nieznana, leczenie choroby polega jedynie na zwalczaniu jej objawów. W leczeniu zachowawczym (farmakologicznym) stosuje się kwas ursodezoksycholowy. Powoduje on zmniejszenie aktywności enzymów, GGTP i ALP, a także łagodzi świąd skóry. Lekarz może zalecić stosowanie tego leku z antybiotykami, zwłaszcza w razie występowania objawów ostrego zapalenia dróg żółciowych, które jest powikłaniem PSC.

U chorych ze znacznymi zwężeniami dróg żółciowych wykonuje się endoskopowe poszerzanie zwężonych odcinków przewodów żółciowych z użyciem balonów wprowadzanych do dróg żółciowych. Innym sposobem jest zakładanie czasowych protez w miejsce przewężenia dróg żółciowych. W pewnych przypadkach, gdy leczenie zachowawcze i endoskopowe jest nieskuteczne, wykonuje się przeszczepienie wątroby. Chorzy wymagają opieki w poradni gastroenterologicznej i hepatologicznej oraz nadzoru w kierunka raka dróg zólciowych. Gdy PDC towarzyszy nieswoista choroba zapalna jelit konieczny jest ścisły nadzór w kierunku raka jelita grubego – kolonoskopia co rok.

Poradnik: Przeszczep wątroby bez tajemnic Poradnik: Przeszczep wątroby bez tajemnic

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

Całkowite wyleczenie jest niemożliwe. Stosowane leczenie farmakologiczne jedynie zmniejsza nasilenie objawów choroby oraz poprawia prametry laboratoryjne. Postępowanie endoskopowe wykonuje się w przypadku narastania objawów, nie powoduje jednak ustąpienia choroby.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

Leczenie farmakologiczne w PSC jest długotrwałe. Podczas leczenia lekarz prowadzący powinien zwrócić uwagę na powikłania choroby, do których należy niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, wapnia, nawracające zapalenie dróg żółciowych, rak dróg żółciowych oraz rak wątroby, trzustki i jelita grubego. Z względu na duże ryzyko powikłań nowotworowych niezbędne są okresowe badania ukierunkowane na wczesne wykrycie tych chorób. Do czynników zwiększających ryzyko rozwoju raka dróg żółciowych w przebiegu PSC należą: palenie tytoniu, nadużywanie alkoholu oraz rak jelita grubego w wywiadzie.

Z uwagi na nieznaną przyczynę PSC nie ustalono wytycznych mających na celu zmniejszenie ryzyka zachorowania na tę chorobę.

10.01.2022
Zobacz także
  • Choroba Leśniowskiego i Crohna
  • Marskość wątroby
Wybrane treści dla Ciebie
  • Zespół Gilberta
  • Marskość wątroby
  • Kamica przewodowa
  • Rak pęcherzyka żółciowego
  • Rak brodawki Vatera
  • Wady wrodzone dróg żółciowych u dzieci
  • WZW typu C i przewlekłe zapalenie wątroby
  • Żółtaczka wszczepienna - czy jest bardzo zaraźliwa
  • Autoimmunologiczne zapalenie wątroby
  • Żółtaczka
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?
+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 29 zł

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.
Poradnik świadomego pacjenta