Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) jest przewlekłą chorobą wątroby, w której dochodzi do zastoju żółci w drogach żółciowych na skutek postępującego włóknienia, niszczenia i zwężenia wewnątrzwątrobowych i zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Pierwsze objawy choroby to zwykle osłabienie, utrata masy ciała, nadmierna senność i świąd skóry, który jest szczególnie uciążliwy w nocy.
Co to jest choroba PSC i jakie są jej przyczyny?
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) jest przewlekłą chorobą wątroby, w której dochodzi do zastoju żółci w drogach żółciowych na skutek postępującego włóknienia, niszczenia i zwężenia wewnątrzwątrobowych i zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Przyczyna choroby jest nieznana, ale istotną rolę prawdopodobnie odgrywają czynniki genetyczne, które determinują nieprawidłową reakcję układu immunologicznego na obce antygeny (mechanizmy powodujące działanie układu odpornościowego przeciw własnym tkankom). PSC prowadzi zwykle do marskości i przewlekłej niewydolności wątroby oraz do związanych z nimi powikłań.
Choroba może się rozwinąć w każdym wieku, ale najczęściej dotyczy mężczyzn w wieku od 20. do 40. roku życia (mężczyźni chorują dwukrotnie częściej niż kobiety). U około 15% chorych na PSC dochodzi do rozwoju raka dróg żółciowych. Ponadto u 70% pacjentów z PSC stwierdza się także nieswoiste choroby zapalne jelit (wrzodziejące zapalenie jelita grubego i, rzadziej, chorobę Leśniowskiego i Crohna).
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych — objawy
Choroba przebiega w sposób podstępny (objawy pojawiają się późno) i postępujący. Około 15–45% chorych nie ma żadnych objawów.
Pierwsze objawy choroby to zwykle przewlekłe zmęczenie, osłabienie, niezamierzone zmniejszenie masy ciała, nadmierna senność i świąd skóry, który jest szczególnie uciążliwy w nocy. U przeważającej liczby pacjentów świąd poprzedza wystąpienie żółtaczki, która jest późnym objawem choroby. Ponadto chorzy zgłaszają uczucie dyskomfortu lub ból w prawym podżebrzu. Nawracający ból w tej okolicy z towarzyszącą gorączką i żółtaczką najczęściej świadczy o zapaleniu dróg żółciowych.
W stadium zaawansowanym choroby mogą wystąpić objawy marskości wątroby. U większości chorych na pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych współistnieje nieswoista choroba zapalna jelit – częściej wrzodziejące zapalenie jelita grubego niż choroba Leśniowskiego i Crohna, a u niektórych także cukrzyca typu 1 lub autoimmunologiczne zapalenie wątroby.
Co robić w razie wystąpienia objawów?
Objawy choroby są mało charakterystyczne i najczęściej pojawiają się wówczas, gdy pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest już w znacznym stopniu zaawansowane. W przypadku wystąpienia objawów należy się zgłosić do lekarza rodzinnego, który powinien skierować pacjenta do specjalisty gastroenterologa w celu wykonania niezbędnych, specjalistycznych badań. Umożliwią one ustalenie rozpoznania.
Należy się szybko zgłosić do lekarza, gdy obserwuje się objawy zapalenia dróg żółciowych opisane powyżej.
Jak lekarz stawia diagnozę pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych?
Do ustalenia rozpoznania PSC niezbędne jest wykonanie badań laboratoryjnych, a także badań obrazowych. Najpierw lekarz zbierze wywiad i zbada pacjenta.
U chorych z PSC w badaniach laboratoryjnych stwierdza się obecność cholestazy (zwiększenie aktywności gammaglutamylotranspeptydazy (GGTP) i fosfatazy alkalicznej (ALP). Ponadto obserwuje się umiarkowany wzrost poziomu parametrów wątrobowych (tzw. prób wątrobowych) – aminotransferazy alaninowej (AlAT) i asparaginowej (AspAT). U 60% pacjentów stężenie bilirubiny w surowicy jest prawidłowe w chwili rozpoznania.
Ryc. 1. Obraz dróg żółciowych u chorych na PSC (strzałki wskazują miejsca zwężenia dróg żółciowych)
Źródło: Szczeklik A., (red.): Choroby wewnętrzne. Medycyna Praktyczna, Kraków 2020
Decydującym badaniem w PSC jest rezonans magnetyczny dróg żółciowych, zwany także cholangiopankreatografią rezonansu magnetycznego (MRCP), za pomocą którego można z dużym prawdopodobieństwem ustalić rozpoznanie. MRCP jest badaniem nieinwazynym i nieobciążającym pacjenta, ponieważ polega na wykonaniu rezonansu magnetycznego i umożliwia uwidocznienie licznych nieregularnych poszerzeń i zwężeń dróg żółciowych (ryc. 1). Gdy uzyskano niejednoznaczy obraz przewodów żółciowych w MRCP, można rozważyć wykonanie endoskopowej cholangiopancreatografii wstecznej (ECPW) w celach diagnostycznych, która jest badaniem inwazyjnym. W ustaleniu ostatecznego rozpoznania czasami potrzebna jest biopsja wątroby, szczególnie u chorych z prawidłowym obrazem dróg żółciowych i obrazem klinicznym wskazującym na PSC. U niektórych pacjentów konieczne może być także wykonanie badania elastograficznego wątroby (elastografii) – nieinwazyjnego badania służącego do oceny włóknienia wątroby oraz monitorowania jego progresji.
U każdego pacjenta z rozpoznanym PSC lekarz zaplanuje kolonoskopię (endoskopowe badanie dolnego odcinka przewodu pokarmowego) w celu wykluczenia współistnienia nieswoistych chorób zapalnych jelita grubego.
Leczenie pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych (PSC)
Ponieważ przyczyna PSC obecnie nieznana, leczenie choroby polega jedynie na zwalczaniu jej objawów. W leczeniu zachowawczym (farmakologicznym) stosuje się kwas ursodezoksycholowy. Powoduje on zmniejszenie aktywności enzymów, GGTP i ALP, a także łagodzi świąd skóry. Lekarz może zalecić stosowanie tego leku z antybiotykami, zwłaszcza w razie występowania objawów ostrego zapalenia dróg żółciowych, które stanowi powikłanie PSC.
U niektórych osób, u których występuje uporczywy świąd, wskazane może być przyjmowanie leków przeciwświądowych, takich jak np. cholestyramina, sertralina.
Konieczna jest także profilaktyka osteoporozy.
U chorych ze znacznymi zwężeniami dróg żółciowych wykonuje się endoskopowe poszerzanie zwężonych odcinków przewodów żółciowych z użyciem balonów wprowadzanych do dróg żółciowych. Innym sposobem jest zakładanie czasowych protez w miejsce przewężenia dróg żółciowych. W pewnych przypadkach, gdy leczenie zachowawcze i endoskopowe jest nieskuteczne, wykonuje się przeszczepienie wątroby.
Ze względu na to, że pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych wiąże się z powikłaniami oraz często innymi chorobami (np. nieswoistymi chorobami jelit), pacjenci wymagają opieki w poradni gastroenterologicznej i hepatologicznej.
Badania kontrolne obejmują zwykle:
- regularne (co 6–12 miesięcy) wykonywanie badania laboratoryjnych krwi, takich jak stężenie bilirubiny i albuminy, aktywność ALT, AST i ALP oraz liczba płytek krwi i INR
- monitorowanie stanu wątroby, czyli wykonywanie badań krwi na tzw. markery zwłóknienia wątroby, a czasem także elastografii, zwykle raz na rok
- u osób chorych na marskość wątroby, stosowanie profilaktyki krwawienia z żylaków przełyku (przeczytaj więcej: Żylaki przełyku - objawy, leczenie, przyczyny)
- badania przesiewowe w kierunku raka wątrobowokomórkowego
- z uwagi na zwiększone ryzyko osteoporozy badanie densytometryczne po rozpoznaniu PSC i potem co 2–4 lata.
Ze względu na zwiększone ryzyko rozwoju nowotworów u osób chorych na pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych konieczne może być także wykonywanie raz na rok USG brzucha, aby ocenić pęcherzyk żółciowy i w razie potrzeby (np. obecności dużych lub rosnących polipów) usunąć go.
Po rozpoznaniu należy także wykonać kolonoskopię, ponieważ większość chorych na PSC choruje także na nieswoistą chorobę jelit.
Konieczne może być także wykonywanie co jakiś czas rezonansu magnetycznego dróg żółciowych, a także oznaczania stężenia markera nowotworowego CA 19-9 jako badań przesiewowych w kierunku raka dróg żółciowych.
W zależności od stanu zdrowia pacjenta konieczne mogą być też inne badania. Należy porozmawiać o tym z lekarzem.
Poradnik: Przeszczep wątroby bez tajemnic
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych – powikłania
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych zwiększa ryzyko rozwoju nowotworów złośliwych, takich jak rak dróg żółciowych, rak wątrobowokomórkowy (ryzyko jest zwiększone, gdy rozwinie się marskość wątroby), rak jelita grubego, rak pęcherzyka żółciowego.
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych predysponuje także do występowania ostrego bakteryjnego zapalenia dróg żółciowych.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych?
Leczenie stosuje się, aby zmniejszyć nasilenie objawów choroby oraz poprawić parametry laboratoryjne.
Co trzeba robić po zakończeniu leczenia pierwotnegp stwardniającego zapalenia dróg żółciowych?
Leczenie farmakologiczne w PSC jest długotrwałe. Podczas leczenia lekarz prowadzący powinien zwrócić uwagę na powikłania choroby, do których należą niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, wapnia, nawracające zapalenie dróg żółciowych, rak dróg żółciowych oraz rak wątroby, trzustki i jelita grubego. Z względu na ryzyko powikłań nowotworowych niezbędne są okresowe badania ukierunkowane na wczesne wykrycie tych chorób.
