Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (dawniej pierwotna marskość żółciowa wątroby) jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą wątroby, objawiającą się najczęściej uczuciem przewlekłego zmęczenia oraz świądem skóry, u niektórych pacjentów mogą wystąpić zmiany skórne w okolicach oczodołów (żółtaki).
Czym jest pierwotne zapalenie dróg żółciowych i jakie są jego przyczyny?
Pierwotne zapalenie dróg żółciowych, często określane angielskim skrótem PBC (primary biliary cholangitis), jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą tego narządu, objawiającą się najczęściej uczuciem przewlekłego zmęczenia oraz świądem skóry. Nazwa choroby uległa przed kilkoma laty zmianie, wcześniej nazywano ją pierwotną marskością wątroby. Była to nazwa nieprecyzyjna, ponieważ u większości chorych z rozpoznaniem tej choroby, nie stwierdza się cech zaawansowanego zwłóknienia wątroby, które nazywamy marskością. Ponad 90% chorych stanowią kobiety, u których objawy pojawiają się najczęściej w wieku 40–60 lat (pierwotne zapalenie dróg żółciowych nie występuje u dzieci).
U podłoża choroby leży trwający przez wiele lat autoimmunologiczny proces uszkadzania cholangiocytów, czyli komórek drobnych przewodzików żółciowych. Prowadzi on do upośledzenia wydzielania żółci z wątroby. Jednym z podstawowych składników żółci są kwasy żółciowe, które mają silne właściwości detergentowe, to znaczy umożliwiają tworzenie emulsji z treści pokarmowej. Utrudniony odpływ żółci z wątroby prowadzi w konsekwencji do uszkodzenia tego narządu - proces ten nazywa się cholestazą. Uszkodzenie przewodzików żółciowych w pierwotnym zapaleniu dróg żółciowych ma charakter autoimmunologiczny - za niszczenie komórek nabłonka dróg żółciowych (cholangiocytów) odpowiada układ odpornościowy
Jak często występuje pierwotne zapalenie dróg żółciowych?
W ostatnich dekadach odnotowuje się coraz częstsze zachorowania na pierwotne zapalenie dróg żółciowych. Zdecydowaną większość chorych stanowią kobiety w 5. i 6. dekadzie życia. Ocenia się, że 1/1000 kobiet >40. roku życia choruje na pierwotne zapalenie dróg żółciowych. Choroba nie występuje u dzieci.
Objawy pierwotnego zapalenia dróg żółciowych (d. pierwotnej marskości żółciowej wątroby)
Podstawowe objawy kliniczne to:
- uczucie przewlekłego zmęczenia i
- świąd skóry.
Cechą przewlekłego zmęczenia w pierwotnym zapaleniu dróg żółciowych jest to, iż nie nasila się ono w znaczny sposób po zwiększonym wysiłku fizycznym, ale też nie ustępuje po okresie przedłużonego wypoczynku.
Świąd skóry może wystąpić na wiele miesięcy lub lat przed innymi objawami. Początkowo ograniczony do rąk i stóp, u niektórych osób obejmuje z czasem skórę całego ciała – mogą być na niej wówczas widoczne liczne przeczosy, czyli ślady po drapaniu się. Jego intensywność wydaje się zmniejszać wraz z postępem choroby.
Redakcja wyjaśnia: Świąd skóry a wątroba
Świąd skóry może mieć różne przyczyny (np. może się wiązać z chorobą skóry), może być też spowodowany chorobą wątroby. Świąd skóry występuje w chorobach wątroby przebiegających z cholestazą, czyli utrudnionym odpływem żółci z wątroby. Należą do nich m.in. pierwotne zapalenie dróg żółciowych, pierwotne lub wtórne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, cholestaza zewnątrzwątrobowa, cholestaza u kobiet w ciąży, zapalenia wątroby.
Świąd może się pojawiać na wczesnych etapach chorób wątroby, czasem na długo przed ich rozpoznaniem. Świąd może obejmować całe ciało lub określone okolice – np. dłonie i stopy. Często się nasila w nocy. Czynnikiem łagodzącym świąd jest niska temperatura.
Inne objawy to:
- suchość jamy ustnej i spojówek (często związana ze współistniejącym zespołem Sjögrena)
- stały lub okresowy niezbyt nasilony ból w prawej okolicy podżebrowej, czyli po prawej stronie brzucha na górze
- żółtaki, czyli zmiany na skórze – żółtawe miękkie guzki, zwykle na powiekach (ryc. 1)
- zwiększona pigmentacja skóry, czyli ciemnienie skóry.
W zaawansowanym stadium choroby może pojawić się żółtaczka oraz objawy wynikające z marskości wątroby i tzw. nadciśnienia wrotnego – żylaki przełyku i żołądka, wodobrzusze, zaniki mięśni.
U części pacjentów pierwotne zapalenie dróg żółciowych może przebiegać zupełnie bezobjawowo.
Ryc. 1. Kępki żółte (tzw. żółtaki) u pacjentki z pierwotnym zapaleniem dróg żółciowych.
Źródło: Interna Szczeklika. Medycyna Praktyczna, Kraków 2021, str. 1254
Pacjenci z pierwotnym zapaleniem dróg żółciowych mogą chorować jednocześnie na inne choroby autoimmunologiczne i w związku z tym mieć objawy tych chorób. Należą do nich:
- zespół Sjögrena
- autoimmunologiczne choroby tarczycy
- reumatoidalne zapalenie stawów
- twardzina
- celiakia
- niedokrwistość złośliwa
- toczeń rumieniowaty układowy.
W niewielkiej grupie pacjentów pierwotne zapalenie dróg żółciowych rozpoznaje się w fazie zaawansowanego uszkodzenia wątroby. Mogą wówczas wystąpić objawy wyniszczenia, żółtaczki, wodobrzusza, obrzęków kończyn dolnych czy łatwego powstawania siniaków.
Obejrzyj wideo:
Ekspert prof. dr hab. n. med. Andrzej Habior wyjaśnia, że przewlekłe zmęczenie i swędzenie skóry mogą być objawami sugerującymi chorobę wątroby:
Kiedy udać się do lekarza?
W razie wystąpienia objawów świądu skóry czy przewlekłego zmęczenia należy zgłosić się do lekarza rodzinnego. Z uwagi na obecność świądu skóry, pacjenci z pierwotnym zapaleniem dróg żółciowych kierowani są bardzo często do dermatologa, co zazwyczaj opóźnia rozpoznanie i może mieć niekorzystne następstwa.
Diagnozowanie pierwotnego zapalenia dróg żółciowych
Lekarz zbierze wywiad od pacjenta i zbada go. Czasem już podczas badania brzucha dotykaniem lekarz może wyczuć powiększenie wątroby. Następnie skieruje pacjenta na badania laboratoryjne, takie jak oznaczenie aktywności fosfatazy alkalicznej i GGT, które mogą być zwiększone oraz aminotransferazy (ALT i AST), które także mogą być zwiększone oraz oznaczenie stężenia bilirubiny i lipidogram. Następnie skieruje pacjenta na badania immunologiczne, czyli badanie przeciwciał skierowanych przeciwko własnym tkankom, tzw. autoprzeciwciał przeciwmitochondrialnych (AMA), AN, i charakterystycznych dla pierwotnego zapalenia dróg żółciowych przeciwciał anty-GP210 i/lub anty-SP100. Następnie skieruje pacjenta na USG jamy brzusznej, a także – w razie potrzeby – na badanie wycinka wątroby. Czasem pomocne może być też badanie elastograficzne wątroby.
Leczenie pierwotnego zapalenia dróg żółciowych
W leczeniu pierwotnego zapalenia dróg żółciowych stosuje się początkowo postępowanie niefarmakologiczne oraz leki.
Postępowanie niefarmakologiczne obejmuje umiarkowany wysiłek fizyczny i regularne ćwiczenia, które mogą zmniejszyć uczucie przewlekłego zmęczenia oraz zmniejszają ryzyko osteoporozy. Jeśli u pacjenta występuje zespół suchości jamy ustnej i spojówek pomocne może być częste popijanie niewielkiej ilości wody oraz stosowanie kropli do oczu – „sztucznych łez”.
Leczenie farmakologiczne obejmuje stosowanie kwasu ursodeoksycholowego i kwasu obeticholowego. Jeśli występuje świąd, to pomocne może być stosowanie emolientów zmniejszających suchość i łagodzących podrażnienia skóry oraz chłodne kąpiele, w przypadku gdy ciepło nasila świąd. Lekiem, który zmniejsza świąd, jest cholestyramina.
U osób, u których występują: objawy niewydolności wątroby z cechami nadciśnienia wrotnego niereagującego na leczenie, uporczywy i oporny na leczenie świąd skóry albo spowodowany marskością rak wątrobowokomórkowy rozważa się przeszczepienie wątroby.
Powszechnie uważa się, że całkowite wyleczenie pierwotnego zapalenia dróg żółciowych nie jest możliwe. Niemniej jednak wczesne rozpoznanie choroby i wdrożenie odpowiedniego leczenia bardzo skutecznie spowalnia postęp choroby u większości pacjentów.
U chorych, którzy wymagają przeszczepienia wątroby, rokowanie jest dobre, zdecydowana większość pacjentów żyje w dobrym komforcie wiele lat po zabiegu. Chociaż w przeszczepionej wątrobie może dojść do nawrotu choroby, stan ten nie ma poważnych konsekwencji u większości pacjentów.
Pierwotne zapalenie dróg żółciowych – powikłania
Do powikłań przewlekłego zapalenie dróg żółciowych należą:
- Osteoporoza, dlatego konieczna jest odpowiednia profilaktyka tej choroby, zgodnie z zaleceniami lekarza.
- Niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K) wskutek upośledzonego wchłaniania w zaawansowanym stadium pierwotnego zapalenia dróg żółciowych. Dlatego konieczne jest stosowanie odpowiedniej suplementacji.
- Marskość wątroby oraz jej powikłania.
- Rak wątrobowokomórkowy, który rozwija się niemal wyłącznie u chorych z marskością wątroby.
