Choroba Castlemana to bardzo rzadko występująca choroba, w której z powodu nienowotworowego rozrostu limfocytów w węzłach chłonnych dochodzi do ich powiększenia. Może to dotyczyć jednego węzła – jednoogniskowa choroba Castlemana albo wielu węzłów – wieloogniskowa choroba Castlemana. Objawy choroby Castlemana to m.in. powiększenie węzłów chłonnych, poty nocne, gorączka, osłabienie, powiększenie wątroby i śledziony.
Co to jest choroba Castlemana?
Choroba Castlemana to w zasadzie grupa chorób, w których dochodzi do nienowotworowego rozrostu limfocytów w węzłach chłonnych.
Jednoogniskowa choroba Castlemana
Jeśli rozrost ten występuje w jednym miejscu w ciele, to mówimy wtedy o jednoogniskowej chorobie Castlemana. Wówczas dochodzi do powiększenia jednego węzła chłonnego lub grupy węzłów w jednym miejscu – tworzy się guz. Guz taki może powstać np. w klatce piersiowej, jamie brzusznej, na szyi, pod pachą i miewa różne rozmiary.
Wieloogniskowa choroba Castlemana
W przypadku postaci wieloogniskowej choroby Castlemana dochodzi do powiększenia wielu węzłów chłonnych w różnych okolicach ciała.
Podtypy wieloogniskowej choroby Castlemana
Wieloogniskowa choroba Castlemana dzieli się na typy:
- wieloogniskową chorobę Castlemana związaną z zakażeniem HHV-8, czyli ludzkim wirusem opryszczki typu 8 oraz ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV)
- idiopatyczną wieloogniskową chorobę Castlemana, czyli bez uchwytnej przyczyny
- wieloogniskową chorobę Castlemana związana z zespołem POEMS. Zespół POEMS to rzadka choroba, która wiąże się z nieprawidłowym rozrostem komórek plazmatycznych w szpiku kostnym, co powoduje uszkodzenie różnych narządów.
Rzadka postać pośrednia
Istnieje jeszcze rzadki podtyp choroby Castlemana, w uproszczeniu typ pośredni między postacią jednoogniskową a wieloogniskową, w którym występuje jedynie kilka (np. 2–3) powiększonych węzłów chłonnych. Zwykle towarzyszą mu łagodne objawy.
Co jest przyczyną choroby Castlemana?
Nie ma jednej określonej przyczyny choroby Castlemana, ale wiadomo, że w jej przebiegu dochodzi do nadprodukcji białka interleukiny 6.
Czy choroba Castlemana jest częsta?
Nie, choroba Castlemana jest bardzo rzadka. Jednoogniskowa choroba Castlemana dotyczy około kilkunastu osób na 1 mln, postać wieloogniskowa związana z zakażeniem HHV-8 występuje nieco częściej, u około 10–30 osób na 1 mln, a postać idiopatyczna wieloogniskowej choroby Castlemana jest jeszcze rzadsza, występuje u kilku osób na 1 mln. Zwykle jednoogniskowa choroba Castlemana jest rozpoznawana u osób młodszych (30–40 lat) niż postaciami wieloogniskowe (średnio 50–60 lat).
Choroba Castlemana – objawy
Wiele osób z jednoogniskową chorobą Castlemana nie zauważa żadnych objawów. Powiększony węzeł chłonny (guz) może zostać wykryty podczas badania przedmiotowego u lekarza lub badania obrazowego, które przeprowadzono z innego powodu. Jeśli guz jest większy, to może powodować objawy, np. guz w klatce piersiowej może powodować duszność, kaszel, bóle w klatce piersiowej.
W postaci wieloogniskowej mogą się pojawić powiększone węzły chłonne w różnych miejscach i objawy ogólne, takie jak:
- gorączka
- niezamierzone zmniejszenie masy ciała
- osłabienie
- poty nocne
- powiększenie wątroby lub śledziony.
Osoby z wieloogniskową chorobą Castlemana mogą mieć także upośledzoną odporność, co zwiększa ryzyko rozwoju infekcji i nowotworów.
Choroba Castlemana – diagnostyka
Najpierw lekarz zbierze wywiad, a następnie zbada pacjenta. Następnie, w zależności od sytuacji, skieruje pacjenta na badania dodatkowe, takie jak:
- badania obrazowe, aby zidentyfikować guz lub guzy, a także powiększoną wątrobę i śledzionę (w wieloogniskowej chorobie Castlemana). Do badań takich należą m.in. rezonans magnetyczny, tomografia komputerowa, a także pozytonowa tomografia emisyjna, czyli PET.
- biopsja węzła chłonnego, która jest niezbędna, aby określić, na jakim tle doszło do rozrostu i wykluczenia innych chorób powodujących podobne objawy, takich jak np. chłoniaki. Podczas biopsji pobiera się próbkę tkanki z powiększonego węzła chłonnego i bada ją w laboratorium.
- badania laboratoryjne krwi i moczu.
Należy mieć świadomość, że choroba Castlemana jest bardzo rzadka, dlatego diagnostyka polega w dużej mierze na wykluczeniu innych, dużo częstszych przyczyn objawów.
Choroba Castlemana – leczenie
Leczenie jednoogniskowej choroby Castlemana
W leczeniu jednoogniskowej choroby Castlemana stosuje się leczenie chirurgiczne, czyli usunięcie guza (powiększonego węzła chłonnego). Zwykle prowadzi to do wyleczenia, choć czasem dochodzi do nawrotu i konieczne jest leczenie uzupełniające, np. radioterapia.
Leczenie wieloogniskowej choroby Castlemana
Leczenie wieloogniskowej choroby Castlemana jest bardziej skomplikowane i zależy od jej przyczyny.
U osób, które są zakażone HIV, leczenie antyretrowirusowe zwykle powoduje poprawę.
U osób z idiopatyczną wieloogniskową chorobą Castlemana stosuje się leki biologiczne, tzw. przeciwciała monoklonalne, czyli leki wpływające na aktywność układu odpornościowego. Należą do nich np. rytuksymab, tocilizumab, a także siltuksymab, który jest przeciwciałem monoklonalnym blokującym interleukinę 6, która odgrywa dużą role w postaniu choroby Castlemana.
U pacjentów w ciężkim stanie konieczne może być także inne leczenie, np. stosowanie glikokortykosteroidów lub chemioterapii.
Choroba Castlemana – rokowanie
Rokowanie w jednoogniskowej chorobie Castlemana jest dobre – zwykle leczenie chirurgiczne powoduje wyzdrowienie.
W wieloogniskowej chorobie Castlemana rokowanie zależy od jej przebiegu, objawów, stanu pacjenta i odpowiedzi na leczenie.
Czy choroba Castlemana to nowotwór złośliwy?
Nie, choroba Castlemana nie jest nowotworem złośliwym, ale jej postać wieloogniskowa może powodować podobne objawy i mieć ciężki przebieg. Dlatego też w procesie diagnostyki wyklucza się inne, częstsze przyczyny objawów, które obejmują właśnie nowotwory złośliwe, np. chłoniaki.
