Drogi żółciowe to przewody odprowadzające żółć od miejsca jej produkcji, czyli wątroby, do przewodu pokarmowego (do jelita). Drogi żółciowe rozpoczynają się w wątrobie, a po wyjściu poza jej obręb tworzą strukturę służącą do magazynowania żółci (pęcherzyk żółciowy, zwany też czasem „woreczkiem”). Następnie biegną przez trzustkę do ujścia do przewodu pokarmowego w obrębie dwunastnicy.
Anatomicznie drogi żółciowe dzieli się na wewnątrzwątrobowe (przebiegające w miąższu wątroby) i zewnątrzwątrobowe (pozostałe).
Zarówno nowotwory pęcherzyka żółciowego, jak i wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych omówiono osobno. Niniejszy tekst poświęcony jest problematyce nowotworów zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.
Na początkowym etapie rozwoju nowotwory dróg żółciowych przeważnie nie dają żadnych objawów. W miarę powiększania się zmiany nowotworowej u chorego mogą się pojawić następujące objawy:
Warto podkreślić, że wymienione objawy są charakterystyczne dla wielu chorób nienowotworowych, ale ich wystąpienie wymaga konsultacji lekarskiej i uwzględnienia w diagnostyce także możliwości rozwoju nowotworu dróg żółciowych. Dodatkowo niektóre z nich mogą występować w rozpoznanej już wcześniej, np. kamicy pęcherzyka żółciowego i być niesłuszne lekceważone lub uznane jako towarzyszące choremu na stałe.
W przypadku podejrzenia nowotworu dróg żółciowych wskazane jest wykonanie szeregu badań obrazowych. Podstawowym, bardzo ważnym, tanim i bezpiecznym dla pacjenta badaniem jest USG jamy brzusznej z oceną pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych!
Leczenie nowotworów dróg żółciowych jest bardzo trudne, ze względu na małą wrażliwość komórek nowotworowych na leczenie systemowe i szybką zdolność nowotworu do dawania przerzutów odległych. Szanse na wyleczenie zwiększają się u osób, u których chorobę rozpoznano bardzo wcześnie.
Jedynym sposobem leczenia dającym szanse na pełne wyleczenie (tzn. leczenie radykalne) jest operacyjne wycięcie nowotworu (ok. 25% chorych), dlatego centralne miejsce w leczeniu nowotworów dróg żółciowych zajmuje chirurgia.
W dużo mniejszym zakresie wykorzystuje się radioterapię. Obecnie możliwości techniczne umożliwiają napromienienie operowanego miejsca jeszcze w trakcie zabiegu lub klasycznie jako leczenie uzupełniające operacje. Dodatkowo zgodnie z najnowszymi wytycznymi stosuje się leczenie systemowe – chemioterapię.
Leczenie chirurgiczne. Wycięcie nowotworu dróg żółciowych jest operacją skomplikowaną i obarczoną dużą liczbą powikłań. Wiąże się to z anatomiczną bliskością szeregu ważnych dla życia struktur, które w zależności od konkretnego przypadku należy wyciąć lub pozostawić (jeśli nie są objęte przez naciek nowotworu):
Bardzo ważne w trakcie operacji nowotworów dróg żółciowych jest odtworzenie drogi odpływu żółci, ponieważ w czasie zabiegu wycina się zmienione chorobowo drogi żółciowe. Najlepiej, jeśli po operacji żółć produkowana w wątrobie może odpływać do jelita. W tym celu należy zastąpić wycięty fragment dróg żółciowych odcinkiem jelita cienkiego. Jeśli to niemożliwe, żółć musi odpływać na zewnątrz ciała poprzez dren wyprowadzony na powierzchnię skóry (przetoka żółciowa).
Niektórych chorych nie można zoperować, ponieważ ich stan ogólny oraz choroby towarzyszące wykluczają przeprowadzenie dużej i skomplikowanej operacji. W takim przypadku trzeba zapewnić odpływ żółci, aby nie narastała żółtaczka. W tym celu konieczne może być założenie za pomocą endoskopu stentu (rurka wykonana ze sztywnego plastiku albo z metalowej konstrukcji rozprężającej się wewnątrz dróg żółciowych) do wnętrza zwężonego przez nowotwór przewodu żółciowego, co pozwoli na swobodny odpływ żółci do jelita i ustąpienie żółtaczki. Po tym zabiegu (nazywanym endoskopowym odbarczeniem żółtaczki) poprawia się stan ogólny chorego, co z kolei może w nieodległej przyszłości pozwolić na podjęcie próby leczenia operacyjnego.
W niektórych sytuacjach, kiedy przeprowadzenie operacji radykalnej (czyli wycięcie nowotworu w całości) nie jest możliwe, konieczne może być przeprowadzenie zabiegu paliatywnego, czyli takiego, który nie usuwając choroby, może zlikwidować część jej objawów, a tym samym poprawić stan chorego i jakość jego życia. Zabiegi paliatywne mogą polegać na wspomnianym powyżej endoskopowym wprowadzeniu stentu do dróg żółciowych lub operacyjnym wykonaniu zespolenia fragmentu dróg żółciowych z jelitem (czyli tzw. zespolenia omijającego – jego celem jest umożliwienie odpływu żółci do przewodu pokarmowego z pominięciem odcinka, który z powodu nowotworu był niedrożny).
Leczenie systemowe stosowane w leczeniu nowotworów dróg żółciowych można podzielić na:
Terapie celowane molekularnie i immunoterapia wciąż stanowią przedmiot wielu dyskusji, ze względu na niepewną wartość takiego postępowania.
Należy jednak podkreślić, że profilowanie molekularne (tzn. stworzenie pełnego i całkowicie indywidualnego opisu nowotworu na poziomie genetycznym) może w przyszłości pozwolić na zastosowanie nowych leków (obecnie wiele z nich jest jeszcze w fazie badań klinicznych).
Ponieważ nowotwory dróg żółciowych są rzadkie, nie do końca znane są czynniki ryzyka ich rozwoju. Zwiększone ryzyko rozwoju nowotworów dróg żółciowych stwierdzono u osób otyłych, z rozpoznanym zespołem metabolicznym (X), palących papierosy, nadużywających alkoholu, zakażonych wirusami wirusowego zapalenia wątroby typu B i C. Dodatkowo ryzyko to znacząco się zwiększa u osób chorujących na:
Jest to białko, którego poziom można oznaczyć we krwi. Nie jest ono narzędziem do rozpoznawania nowotworów i nie sprawdza się jako badanie przesiewowe (zob. Jakie są sposoby wczesnego rozpoznawania nowotworów złośliwych?). Oznaczanie jego poziomu w surowicy krwi ma głównie znaczenie w monitorowaniu odpowiedzi na leczenie, oceny jego skuteczności. Wraz z oznaczeniem stężenia glikoproteiny CEA (kolejnego powszechnie znanego markera nowotworowego) ma związek z zaawansowaniem choroby i rokowaniem. Ich zwiększone stężenie obserwujemy w przypadku innych raków (głównie przewodu pokarmowego) i szeregu różnych chorób nienowotworowych – dlatego tak ważna jest interpretacja badania przez lekarza, a nie samo jego wykonanie.