Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Przetrwałe nadciśnienie płucne u noworodków

dr hab. med. Przemko Kwinta
Klinika Chorób Dzieci, Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie
Przetrwałe nadciśnienie płucne u noworodków
Fot. Stock.xchng/ porcn001

Co to jest przetrwałe nadciśnienie płucne i jakie są jego przyczyny?

Przetrwałe nadciśnienie płucne u noworodków (PPHN – Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn) jest zespołem objawów klinicznych spowodowanych utrzymywaniem się u noworodka bezpośrednio po urodzeniu krążenia krwi takiego, jak w czasie życia wewnątrzmacicznego.

W czasie życia wewnątrzmacicznego jedynie około 5–10% krwi wypompowywanej z prawej komory serca płynie do płuc płodu, pozostała objętość dostaje się poprzez istniejące specjalne połączenia (otwór owalny pomiędzy przedsionkami serca oraz przewód tętniczy łączący tętnicę płucną z aortą) do krążenia systemowego. Zjawisko to spowodowane jest obkurczeniem małych naczyń tętniczych w płucach. Bezpośrednio po urodzeniu dziecka, aby możliwa była prawidłowa wymiana gazowa w płucach dojść musi do bardzo szybkiego otwarcia tych naczyń.

Trzy typy zaburzeń w budowie i/lub funkcji krążenia płucnego mogą być przyczyną PPHN – niedorozwój naczyń płucnych, zaburzenia budowy naczyń płucnych lub zaburzona adaptacja krążenia płucnego do życia pozamacicznego.

  1. Niedorozwój naczyń płucnych jest stałym elementem niedorozwoju (hipoplazji) płuc. Niedorozwój płuc można obserwować u dzieci z wrodzoną przepukliną przeponową, wadą płuc – malformacją gruczolakowatą płuc, niedorozwojem nerek. Istotnym czynnikiem warunkującym prawidłowy rozwój płuc jest odpowiednia ilość wód płodowych. U dzieci, u których występuje małowodzie, rozwój płuc może być upośledzony i po urodzeniu można zauważyć objawy PPHN.
  2. Zaburzenia budowy naczyń płucnych polegają przede wszystkich na chorobowym przeroście warstwy mięśniowej małych tętnic (arterioli) oraz występowaniu warstwy mięśniowej w naczyniach, w których w normalnych warunkach włókna mięśniowe nie występują (naczynia kapilarne). Do przebudowy naczyń płucnych może dojść w wyniku zwiększonego przepływu krwi przez łożysko płucne w czasie życia wewnątrzłonowego. Przykładem tego typu zaburzenia jest przedwczesne, wewnątrzłonowe zamknięcie się przewodu tętniczego lub zamknięcie się otworu owalnego. Przyczyną może być m.in. stosowanie przez matkę w ostatnim trymestrze ciąży niesteroidowych leków przeciwzapalnych (aspiryny, ibuprofenu).
  3. Zaburzenia adaptacji naczyń płucnych do środowiska zewnątrzmacicznego. Naczynia płucne są prawidłowo rozwinięte i o prawidłowej budowie, jednak różnorodne czynniki powodują nasilony ich skurcz po urodzeniu się dziecka. Do czynników tych należą: niedotlenienie okołoporodowe, zespół zaburzeń oddychania na tle niedoboru surfaktantu, zespół aspiracji smółki, zakażenia, w tym szczególnie zakażenie paciorkowcem grupy B.

Jak często u noworodków występuje przetrwałe nadciśnienie płucne?

PPHN występuje u 1–2 na 1000 żywo urodzonych noworodków. Częstość u chłopców jest nieznacznie większa niż u dziewczynek.

Jak się objawia przetrwałe nadciśnienie płucne?

Objawy PPHN zazwyczaj narastają stopniowo po urodzeniu, najczęściej występują pod koniec pierwszej doby życia. Główne objawy to narastająca sinica centralna (widoczne sine zabarwienie skóry i błon śluzowych) oraz zaburzenia oddychania. Oddech dziecka jest przyśpieszony (tachypnoë), widoczne jest użycie przez dziecko dodatkowych mięśni oddechowych, słychać postękiwanie w czasie oddychania.

Jak lekarz stawia diagnozę?

Lekarz podejrzewa PPHN na podstawie objawów choroby (przebiegu choroby) oraz wyniku badania fizykalnego dziecka. Podczas osłuchiwania serca lekarz może stwierdzić obecność szmerów nad sercem. Dodatkowymi objawami mogą być w zależności od przyczyny PPHN: trzeszczenia nad polami płucnymi (zespół zaburzeń oddychania), asymetria zjawisk osłuchowych, słyszalna perystaltyka nad klatką piersiową, zapadnięty brzuch (przepuklina przeponowa), zaburzenia świadomości (śpiączka, nadpobudliwość), drgawki, zaburzenia napięcia mięśniowego, nieprawidłowe odruchy noworodkowe (ciężkie niedotlenienie okołoporodowe).

Badania laboratoryjne mają jedynie charakter pomocniczy. Do rutynowo wykonywanych badań należą: gazometria krwi tętniczej lub włośniczkowej, w której stwierdza się nasilone zaburzenia utlenowania krwi, morfologia krwi z obrazem białokrwinkowym – może być pomocna w ustaleniu przyczyny PPHN (wykładniki stanu zapalnego, rozpoznanie nadkrwistości). U dzieci z PPHN wskazane jest wykonanie RTG klatki piersiowej (ocenia się sylwetkę serca, pola płucne, możliwe jest rozpoznanie wad towarzyszących, np. wrodzonej przepukliny przeponowej).

Badaniem pozwalającym ustalić rozpoznanie jest badanie echokardiograficzne.

Jakie są sposoby leczenia?

Celem leczenia PPHN jest uzyskanie prawidłowego utlenowania tkanek w ustroju chorego dziecka. W zależności od ciężkości obserwowanych problemów z utlenowaniem krwi w leczeniu stosuje się:

  • tlenoterapię – tlen jest jednym z najsilniejszych leków rozszerzających naczynia tętnicze. Na pierwszym etapie leczenia stosuje się tlen w stężeniu 100%. Po uzyskaniu poprawy utlenowania należy zmniejszyć stężenie tlenu do najmniejszego, przy którym możliwe jest utrzymanie prawidłowego utlenowania krwi tętniczej. Jeżeli pomimo stosowania tlenoterapii biernej, wysycenie tlenem hemoglobiny jest mniejsze niż 90% należy wprowadzić bardziej agresywne metody leczenia – wentylację mechaniczną.
  • wentylację mechaniczną - sposób prowadzenia wentylacji mechanicznej powinien zależeć od przyczyny choroby. U dzieci z PPHN o etiologii związanej z zaburzeniem czynności naczyń płucnych wynikającym z chorób płuc, prawidłowe rozprężenie płuc jest niezbędnym warunkiem, aby tlen lub inne leki stosowane wziewnie mogły dotrzeć do krążenia płucnego poprzez pęcherzyki płucne. W przypadkach ciężkiej niewydolności oddechowej metodą wentylacji z wyboru jest wentylacja wysoką częstotliwością oddechów.

Spośród stosowanych leków największe znaczenie mają leki rozszerzające naczynia krwionośne. Lekiem z wyboru jest tlenek azotu. Tlenek azotu stosuje się wziewnie (iNO) w ciągłej inhalacji. Innymi lekami rozszerzającym naczynia stosowanymi w leczeniu nadciśnienia płucnego u dzieci i dorosłych, a które również próbowane są w leczeniu PPHN, zwłaszcza w sytuacji braku dostępu do leczenia tlenkiem azotu i innych bardziej inwazyjnych metod leczenia są: prostanoidy, inhibitory fosfodiesterazy typu 5 (sildenafil) blokery recpetora endotelinowego. Aktualnie nie ma jednak wiarygodnych danych potwierdzających skuteczność i bezpieczeństwo tego rodzaju terapii i powinna ona być ograniczona tylko do sytuacji wyjątkowych.

U dzieci, u których mimo stosowania leczenia (wentylacja mechaniczna, wentylacja tlenkiem azotu) nie stwierdza się poprawy klinicznej istnieją wskazania do pozaustrojowego utlenowania przezbłonowego (extracorporal transmembrane oxygenation – ECMO). Procedurę tę ze względów technicznych (ryzyko krwawienia śródczaszkowego) można stosować tylko u noworodków donoszonych. Jest to niezwykle agresywna metoda leczenia polegająca na zastąpieniu na krótki okres (do kilku dni) czynności serca i płuc dziecka poprzez zastosowanie zewnętrznego sztucznego płuca i serca.

W leczeniu PPHN u ciężko chorych dzieci zastosowanie mają również inne leki o działaniu objawowym, tj. leki poprawiające czynność serca, płyny dożylne wypełniające łożysko naczyniowe ustroju, leki przeciwbólowe (w tym narkotyki), a w wyjątkowych sytuacjach, u noworodków z ciężkimi zaburzeniami oddychania niereagującymi na standardowe metody wentylacji rozważyć można zastosowanie leków zwiotczających mięśnie.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

Wyleczenie dziecka z zależy od przyczyny PPHN oraz od współistnienia innych zaburzeń (wad). U dzieci, u których podłożem PPHN jest niedorozwój naczyń płucnych rokowanie jest niekorzystne. Najlepsze wyniki leczenia uzyskuje się w PPHN wtórnym, związanym z zaburzeniami czynnościowymi naczyń płucnych.

Mimo postępu w leczeniu śmiertelność w ciężkich postaciach PPHN jest duża i wynosi od 45 do 65%. U 1/3 dzieci, które przeżyły ciężki PPHN obserwuje się odległe powikłania neurologiczne, w tym najczęściej umiarkowane i ciężkie postacie mózgowego porażenia dziecięcego – 10%, głuchotę – 14%.

W umiarkowanych i łagodnych postaciach rokowanie jest dobre.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

Wszystkie dzieci, u których rozpoznano PPHN należy objąć długofalową obserwacją kardiologiczną, psychologiczną i neurologiczną.

23.11.2016

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Poradnik świadomego pacjenta