Dendriform pulmonary ossification - co to oznacza?

Pytanie nadesłane do redakcji

Czy w Polsce są przypadki Dendriform pulmonary ossification? To stwierdzono u mnie po tomografii płuc w wysokiej rozdzielczości. Co to oznacza?

Odpowiedziała

lek. med. Iwona Witkiewicz
specjalista chorób płuc
Ordynator Oddziału Chorób Płuc i Gruźlicy Specjalistycznego Szpitala im. prof. A. Sokołowskiego w Szczecinie
Konsultant wojewódzki w dziedzinie chorób płuc i gruźlicy województwa zachodniopomorskiego

Dendriform pulmonary ossification (DPO), czyli dendrytyczne kostnienie płucne jest rzadką formą rozproszonego kostnienia płuc, które jest zwykle wykrywane zupełnie przypadkowo na RTG klatki piersiowej lub tomografii komputerowej klatki piersiowej (TK). Typ dendrytyczny kostnienia (nazwany ze względu na wygląd zwapnień przypominający rozgałęzienie dendrytyczne) może współistnieć z przewlekłymi zapaleniami, najczęściej ze śródmiąższowym zwłóknieniem płuc, amyloidozą, narażeniem na działanie azbestu, terapię busulfanem i mukowiscydozą. Bardzo często jednak schorzenie to jest samoistne.

Najczęściej spotykane jest u mężczyzn miedzy pięćdziesiątym a siedemdziesiątym rokiem życia, a przyczyna schorzenia w większości przypadków nie jest znana.

Na zdjęciach RTG widać obustronne zagęszczenia drobnoguzkowe z przewagą pól dolnych. Zdecydowanie lepszym narzędziem diagnostycznym niż RTG klatki piersiowej jest tomografia komputerowa (TK), która jest w stanie ocenić również ewentualne choroby wpółistniejące (np. śródmiąższowe włóknienie płuc). Wygląd DPO jest dość charakterystyczny i w obrazach TK można je łatwo odróżnić od innych przyczyn rozproszonych zwapnień np. od kamicy pęcherzykowej.

Jednoznacznym potwierdzeniem rozpoznania klinicznego jest torakoskopowa biopsja płuca, czyli pobranie drogą operacyjną fragmentu płuca do badania histopatologicznego, ale ze względu na łagodny, powolny przebieg i brak leczenia w większości przypadków zaleca się raczej obserwację.

Dendrytyczne kostnienie płuc postępuje powoli. Dokładne rokowanie jest trudne do określenia, choroba jest bardzo rzadka (osobiście nie miałam jej przypadków w swojej praktyce klinicznej), jednak w większości przypadków opisanych w literaturze medycznej choroba wykazuje niewielką lub nawet żadną zmianę w czasie. Nie opisano jednak nigdzie całkowitej regresji (ustąpienia) zmian.

Trudno mi napisać czy w Polsce są przypadki tego schorzenia, bo nie prowadzi się centralnego rejestru tej choroby. Sądzę, że wraz z rozpowszechnieniem badań tomograficznych klatki piersiowej zarejestrujemy coraz więcej przypadków tej patologii, bo jak pisałam wcześniej jest ona najczęściej wykrywana przypadkowo w badaniu tomograficznym.

Nie ma na świecie opracowanego standardu leczenia. Zalecana jest wnikliwa obserwacja.