Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne podejrzewa się u wszystkich pacjentów diagnozowanych z powodu nadciśnienia płucnego.
Szczególne sytuacje, które mogą bardziej skłaniać w kierunku tej choroby to
- przebyta zatorowość płucna,
- zakrzepica żył głębokich,
- wywiad choroby nowotworowej,
- zespół antyfosfolipidowy,
- niedoczynność tarczycy,
- stan po usunięciu śledziony,
- zapalna choroba jelit,
- przebyta infekcja stymulatora serca,
- wszczepienie specjalnej zastawki przedsionkowo-komorowej w leczeniu wodogłowia.
Jednak nawet jeśli nie stwierdza się powyższych czynników, to w trakcie diagnostyki nadciśnienia płucnego należy potwierdzić lub wykluczyć przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne.