Tłuszczakomięsak jest nowotworem złośliwym, wywodzącym się z komórek budujących tkankę tłuszczową. Rokowanie tłuszczakomięsaka zależne jest od podtypu nowotworu, umiejscowienia oraz stopnia zaawansowania w czasie rozpoznania choroby.
Co to jest tłuszczakomięsak i jakie są jego przyczyny?
Około 1% nowotworów złośliwych osób dorosłych stanowią nowotwory złośliwe tkanek miękkich, czyli mięsaki. Tłuszczakomięsaki to najczęstsza grupa nowotworów złośliwych tkanek miękkich, stanowiąca 20% mięsaków u dorosłych. Guzy te wywodzą się z adipocytów, czyli komórek, z których zbudowana jest tkanka tłuszczowa. Grupa tych nowotworów jest niejednorodna – różni się obrazem klinicznym, przebiegiem choroby i rokowaniem w zależności od podtypu.
Wyróżniamy 4 podtypy tłuszczakomięsaków:
- atypowy guz tłuszczowy/wysoko zróżnicowany tłuszczakomięsak,
- odróżnicowany tłuszczakomięsak,
- tłuszczakomięsak śluzowaty,
- tłuszczakomięsak pleomorficzny.
Tłuszczakomięsak powstaje, gdy w adipocytach dojdzie do określonych mutacji, w wyniku których komórki zaczynają dzielić się bez ograniczeń, tworząc masę guza. Nie są znane przyczyny powstania tych mutacji. Wiadomo jedynie, że częstsze występowanie mięsaków tkanek miękkich związane jest z niektórymi dość rzadkimi zespołami genetycznymi (np. nerwiakowłókniakowatość typu 1 i 2, zespół Li i Fraumeniego, zespół Gardnera, zespół Wernera), u pacjentów z osłabioną odpornością oraz po ekspozycji na promieniowanie jonizujące i niektóre czynniki chemiczne (np. herbicydy, pestycydy, polichlorek winylu i dioksyny).
Najczęściej rozpoznawanym podtypem jest tłuszczakomięsak wysoko zróżnicowany (40% przypadków). Jest to guz lokalnie złośliwy, czyli często dający wznowy miejscowe, ale prawie nigdy niedający przerzutów do odległych narządów. Występuje głównie na kończynach, tułowiu i przestrzeni zaotrzewnowej (przestrzeń w tylnej części jamy brzusznej), rzadziej w takich lokalizacjach, jak klatka piersiowa, głowa i szyja.
W około 10% tłuszczakomięsak wysoko zróżnicowany ulega przemianie w tłuszczaka odróżnicowanego, który zawiera dodatkowy komponent innego nisko zróżnicowanego mięsaka. Ten podtyp charakteryzuje się bardzo dużą skłonnością do nawrotów, ze stosunkowo małą tendencją do przerzutów odległych (20% przypadków).
Tłuszczakomięsak śluzowaty jest drugim pod kątem częstości występowania nowotworem z tej grupy, charakterystyczna dla niego lokalizacja to kończyny dolne. Dość często daje wznowy miejscowe i przerzuty odległe, głównie do powierzchni surowiczych (np. w przestrzeni zaotrzewnowej) i kości, szczególnie kręgosłupa.
Najrzadziej występujący tłuszczakomięsak pleomorficzny cechuje się dużą złośliwością i lokalizuje głównie w kończynach, najczęściej kończynie dolnej.
Jak często występuje tłuszczakomięsak?
Jest to rzadki nowotwór, występujący głównie u osób dorosłych między 50. a 65. rokiem życia, wyjątkiem jest tłuszczakomięsak śluzowaty, który występuje u młodszych pacjentów. Zapadalność szacuje się na 6 przypadków na milion. Występuje z podobną częstością u obojga płci.
Jak się objawia i jak wygląda tłuszczakomięsak?
Objawy tego nowotworu zależą od lokalizacji i podtypu. Dość często tłuszczakomięsaki rosną powoli, długo nie powodują żadnych objawów są wykrywane przypadkowo podczas rutynowych badań kontrolnych lub wykonywanych z innej przyczyny. Tłuszczakomięsak może mieć również postać szybko powiększającej się bezbolesnej masy, np. w obrębie kończyn, która zniekształca jej obrys. W przypadku guzów występujących w brzuchu dochodzi do fizycznego ucisku na narządy wewnętrzne – objawem może być uczucie dyskomfortu w brzuchu, zaburzenia pracy jelit i układu moczowego, a także widoczne powiększenie obwodu brzucha.
Lekarz podczas badania stwierdza wyczuwalny twardy guz w obrębie kończyny lub w brzuchu. W miarę wzrostu guza dochodzi do pogarszania się pracy narządów wewnętrznych w przypadku guzów zlokalizowanych w jamach ciała, niedrożności przewodu pokarmowego i krwawień wewnętrznych oraz zaburzenia układu ruchu z zaburzeniami neurologicznymi (np. niedowład) w przypadkach tych zlokalizowanych na kończynach. W miarę postępu choroby może nastąpić utrata masy ciała. Mogą nie występować objawy ogólne, np. osłabienie, gorączka.
W przypadku wystąpienia objawów tłuszczakomięsaka należy zgłosić się pilnie do lekarza.
W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie tłuszczakomięsaka?
W przypadku zaobserwowania podejrzanej rosnącej masy guzowatej i podejrzenia tłuszczakomięsaka lekarz przeprowadza dokładny wywiad i badanie fizykalne, następnie zleca podstawowe badania krwi i badania obrazowe. Badania wykonywane na początku, to najczęściej:
- RTG klatki piersiowej,
- RTG zmiany, szczególnie w przypadkach zlokalizowanych na kończynie,
- USG jamy brzusznej w przypadku podejrzenia guza jamy brzusznej.
W dalszej kolejności, gdy po wstępnych badaniach lekarz nadal podejrzewa tłuszczakomięsaka, często zleca się tomografię komputerową klatki piersiowej i jamy brzusznej z kontrastem, aby ocenić zaawansowanie choroby i lokalizację przerzutów odległych.
W przypadku lokalizacji kończynowej i powłok tułowia, najbardziej dokładnym badaniem wykonywanym celem oceny tego nowotworu jest rezonans magnetyczny, ponieważ pozwala na rozróżnienie struktur naczyniowo-nerwowych. Ostateczne rozpoznanie wraz z określeniem typu nowotworu ustala się na podstawie przeprowadzanego pod mikroskopem badania histopatologicznego fragmentu guza uzyskanego w biopsji.
Leczenie tłuszczakomięsaka
Podstawą leczenia tłuszczakomięsaków jest chirurgiczne usunięcie zmiany pierwotnej z szerokim marginesem wycięcia (czyli z odpowiednim zakresem zdrowej tkanki sąsiadującej z nowotoworem) i osiągnięciem tzw. R0, czyli resekcji mikroskopowo radykalnej (w badaniu mikroskopowym usuniętego materiału stwierdza się nowotwór usunięty wraz z pasmem niezmienionej chorobowo tkanki). W guzach zlokalizowanych w kończynach dąży się do uniknięcia amputacji kończyny, jeśli to możliwe technicznie. Guzy zlokalizowane w jamie brzusznej często stanowią wyzwanie dla chirurga z powodu złożonej anatomii, skomplikowanego unerwienia i ukrwienia.
W przypadku tłuszczakomięsaków zazwyczaj nie stosuje się leczenia przedoperacyjnego (inaczej neoadiuwantowego, czyli np. podania chemioterapii przed zabiegiem). Leczenie adiuwantowe, czyli uzupełniające, zalecane po operacji usunięcia guza, zależy od typu nowotworu i stadium zaawansowania określanego w 4-stopniowej skali. Celem określenia stopnia zaawansowania konieczna jest ocena choroby w klasyfikacji TNM, która określa wielkość guza (T – tumor), stan węzłów chłonnych (N – nodules) oraz obecność przerzutów (M – metastasis). Istotne jest również określenie stopnia złośliwości histologicznej guza. W określonych przypadkach konsylium lekarskie podejmuje decyzję o uzupełniającej radioterapii i/lub chemioterapii.
Obie metody stosowane są również w przypadku nowotworów nieoperacyjnych.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie tłuszczakomięsaka?
W przypadku tłuszczakomięsaka rokowanie jest stosunkowo dobre. Całkowite wyleczenie tłuszczakomięsaka jest zależne od podtypu nowotworu, umiejscowienia oraz stadium zaawansowania w momencie rozpoznania (m.in. wielkość guza, obecność przerzutów). Najlepiej rokuje podtyp dobrze zróżnicowany i śluzowaty. Gorsze rokowanie występuje w przypadku rozpoznania tłuszczakomięsaka odróżnicowanego i wielopostaciowego, które częściej powodują przerzuty odległe. Ważnym czynnikiem rokowniczym jest także wycięcie nowotworu z odpowiednio szerokim marginesem zdrowych tkanek. Określenie 5-letniego przeżycia jest uzależnione od podtypu i umiejscowienia tłuszczakomięsaka i waha się od 40% dla typu wielopostaciowego do 98% w przypadku tłuszczakomięsaka dobrze zróżnicowanego umiejscowionego na kończynach
Profilaktyka
- Po zakończeniu leczenia istotne są regularne kontrole przeprowadzone w zależności od ośrodka najczęściej co 3–4 miesiące przez pierwsze 2–3 lata, co 6 miesięcy przez kolejne 2 lata, a następnie raz w roku.
- Najczęściej prowadzący pacjenta lekarz regularnie zleca wykonywanie badań obrazowych (RTG, USG, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny) i przeprowadza dokładne badanie fizykalne.
- Z uwagi na to, że tłuszczakomięsak często może dawać wznowy w tym samym miejscu, ważna jest samoobserwacja pacjenta i czujność lekarza. W przypadku pojawienia się objawów podobnych do tych, które występowały przy rozpoznaniu choroby lub zupełnie nowych (np. duszność, ból w klatce piersiowej, znamienna utrata masy ciała bez uchwytnej przyczyny) należy pilnie zgłosić się do ośrodka, w którym prowadzono leczenie.
- Bardzo istotna jest obserwacja blizny po wycięciu nowotworu. Należy pamiętać, że wznowy tłuszczakomięsaka mogą występować nawet 10 lat po zakończonym leczeniu.
Nie ma możliwości zapobiegnięcia zachorowaniu na tłuszczakomięsaka, ponieważ nie są znane przyczyny choroby. U pacjentów z rozpoznanymi zespołami genetycznymi predysponującymi do zachorowania istotna jest częsta kontrola lekarska oraz samoobserwacja. Należy unikać ekspozycji na czynniki chemiczne, takie jak pestycydy, herbicydy, polichlorek winylu i dioksyny.
