Śluzak rzekomy otrzewnej to rzadki guz wychodzący z wyrostka robaczkowego, który produkuje galaretowaty śluz gromadzący się w jamie otrzewnej (w brzuchu). Śluzak rzekomy otrzewnej jest rzadką choroba, zwykle rozwija się powoli i powoduje niecharakterystyczne objawy. W leczeniu stosuje się leczenie chirurgiczne i chemioterapię, a dokładnie dootrzewnową chemioterapię w hipertermii, czyli podawanie podgrzanych leków wprost do jamy otrzewnej.
Co to jest śluzak rzekomy otrzewnej?
Śluzak rzekomy otrzewnej to rzadka choroba, w której w brzuchu (w jamie otrzewnej) w wyniku procesu nowotworowego gromadzi się galaretowaty śluz. Śluzaka rzekomego otrzewnej uznaje się za guz, który pochodzi z wyrostka robaczkowego. Nowotwory wyrostka robaczkowego są rzadkie. Ponad 58% nowotworów złośliwych wywodzących się z wyrostka robaczkowego ma charakter śluzowy. Kiedy nowotwór śluzotwórczy, czyli wytwarzający śluz, przekracza ścianę wyrostka, dochodzi do rozsiewu w jamie otrzewnej w postaci galaretowatych guzów. Taki stan określa się właśnie mianem śluzaka rzekomego otrzewnej. Ze względu na powolny rozwój śluzaka rzekomego otrzewnej wykrywa się w zaawansowanym stadium, kiedy już w istotnym stopniu wpływa na jakość życia.
Obecnie termin „śluzak rzekomy otrzewnej” można także szerzej stosować do opisania rozsiewu do otrzewnej nowotworu wytwarzającego śluz, który może pochodzić nie tylko z wyrostka robaczkowego, ale także jelita cienkiego i grubego, żołądka, trzustki, płuc, piersi, pęcherzyka żółciowego, jajowodów i jajników.
Jak często występuje śluzak rzekomy otrzewnej?
Śluzak rzekomy otrzewnej jest rzadki. Dokładna częstość występowania choroby pozostaje nieznana, ale szacuje się ją na 1–4 na milion mieszkańców rocznie. Śluzaka rzekomego otrzewnej rozpoznaje się zazwyczaj u osób w wieku 40–55 lat, częściej u kobiet.
Śluzak rzekomy otrzewnej – objawy
Ze względu na to, że śluzak rzekomy otrzewnej rozwija się powoli i powoduje niecharakterystyczne objawy, to często jest wykrywany przypadkowo, np. podczas zabiegu operacyjnego lub badań obrazowych wykonywanych z innych przyczyn, nierzadko w zaawansowanym stadium.
Objawy zależą od stopnia zaawansowania choroby.
Objawy śluzaka rzekomego otrzewnej w początkowym stadium
Postać ograniczona (na początkowym etapie zaawansowania) zazwyczaj wywołuje objawy przypominające zapalenie wyrostka robaczkowego lub guza miednicy, co jest związane ze zbieraniem się śluzu w tej lokalizacji.
Objawy zaawansowanego śluzaka rzekomego otrzewnej
W bardziej zaawansowanym stadium choroby występuje powiększenie brzucha, cechy niedrożności przewodu pokarmowego i wodobrzusze, które może powodować uczucie dyskomfortu, ciasnoty w jamie brzusznej i zwiększenia obwodu brzucha. Czasem do zgłoszenia się do lekarza skłania pacjenta pojawienie się przepukliny związane ze zwiększeniem ciśnienia wewnątrzbrzusznego, w którym zbiera się galaretowaty śluz produkowany przez nowotwór.
Diagnostyka śluzaka rzekomego otrzewnej
Śluzak rzekomy otrzewnej długi czas nie powoduje objawów, a jeśli objawy się pojawiają, to są niecharakterystyczne, dlatego zwykle najpierw pacjent zgłasza się do lekarza rodzinnego. Najpierw lekarz zbierze wywiad i zbada pacjenta. Czasem pierwszym objawem śluzaka rzekomego otrzewnej jest zapalenie wyrostka robaczkowego, więc rozpoznanie ustala się podczas operacji usunięcia wyrostka. Jeśli jednak objawy rozwijają się powoli, nie dochodzi do stanu nagłego wymagającego operacji, to lekarz skieruje pacjenta na badania dodatkowe, takie jak:
- tomografię komputerową
- rezonans magnetyczny
- oznaczenie stężenia markerów nowotworowych we krwi, takich jak CEA i CA 19-9.
Do ustalenia ostatecznego rozpoznania konieczne jest badanie histopatologiczne materiału uzyskanego podczas biopsji lub wycinków uzyskanych podczas zabiegu operacyjnego.
Może Cię zainteresować:
- Wybrane markery nowotworowe
- Jakie są sposoby wczesnego rozpoznawania nowotworów złośliwych?
- Badania genetyczne pomagają zapobiegać nowotworom piersi
Śluzak rzekomy otrzewnej – leczenie
Leczenie zależy od postaci śluzaka, jego zaawansowania i objawów, które powoduje.
Zwykle w leczeniu stosuje się operacje mającą na celu usunięcie guzów. Całkowite usunięcie guzów zwykle wiąże się z rozległym zabiegiem operacyjnym. Następnie stosuje się chemioterapię dootrzewnową w hipertermii, co oznacza, że bezpośrednio na otrzewną i narządy jamy brzusznej podaje się płyn z lekami przeciwnowotworowymi (cytostatykami), podgrzany do temperatury 42°C. Leki przeciwnowotworowe podaje się bezpośrednio do otrzewnej, ponieważ w ten sposób mogą skutecznie działać.
Po leczeniu pacjent powinien się zgłaszać na badania kontrolne, zwykle co 3 miesiące po leczeniu, a następnie co 6 miesięcy w celu monitorowania nawrotów. Na wizytach kontrolnych wykonuje się badania obrazowe – TK oraz oznacza stężenie markerów nowotworowych. U niektórych pacjentów konieczna jest kolejna operacja.
Czy śluzak rzekomy otrzewnej to rak?
Śluzak rzekomy otrzewnej jest nowotworem złośliwym, ale może mieć różne stopnie złośliwości, w zależności od pochodzenia.
Śluzak rzekomy otrzewnej – rokowanie
Rokowanie zależy od stopnia złośliwości guza. Dziesięcioletnia przeżywalność pacjentów z guzami o niskim stopniu złośliwości wynosi ponad 60%, a z guzami o wysokim stopniu złośliwości około 40%. Dane te jednak różnią się w zależności od badania i sposobu leczenia, dlatego o swojej sytuacji należy porozmawiać z lekarzem prowadzącym.
