×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

dr n. med. Anna Parfieniuk-Kowerda
Klinika Chorób Zakaźnych i Hepatologii
Uniwersytecki Szpital Kliniczny w Białymstoku

Co to jest postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia i jakie są jej przyczyny?

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia jest wirusową chorobą demielinizacyjną ośrodkowego układu nerwowego spowodowaną zakażeniem wirusem JC. Nazwa wirusa pochodzi od inicjałów pacjenta, od którego wyizolowano ten wirus w 1971 roku. Przebieg choroby jest postępujący. Do zakażenia dochodzi drogą kropelkową lub pokarmową. Zachorowania zwykle objawiają się między 20. a 30. rokiem życia. Pierwotna infekcja jest bezobjawowa. W jej wyniku dochodzi do utajonego (latentnego) zakażenia limfocytów B, szpiku, śledziony i nerek. W stanach zaburzeń odporności następuje reaktywacja wirusa i rozsiew zakażenia w obrębie ośrodkowego układu nerwowego. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia należy do chorób oportunistycznych, a więc u osoby z prawidłową funkcją układu immunologicznego zakażenie nie wywołuje objawów. Rozwijają się one u osób z zaburzeniami odporności, stając się przyczyną ciężkich zagrażających życiu chorób.

Do wystąpienia postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii predysponuje zakażenie HIV (ludzki wirus niedoboru odporności) z małą liczbą limfocytów CD4, wrodzone zaburzenia odporności, długotrwałe leczenie immunosupresyjne (np. leki onkologiczne, glikokortykosteroidy), choroby nowotworowe, stany po przeszczepieniu narządów. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia należy do chorób definiujących AIDS (zespół nabytego niedoboru odporności). W ostatnich latach zaobserwowano związek pomiędzy wystąpieniem postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii, a określonym leczeniem biologicznym stosowanym w przypadkach stwardnienia rozsianego.

Jak często występuje postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia?

Szacuje się, że 90% populacji miało kontakt z wirusem JC i te osoby są nosicielami patogenu. Nosicielstwo jest stanem, w którym u człowieka po przechorowaniu choroby zakaźnej lub w wyniku bezobjawowego zakażenia utrzymuje się obecność wirusa lub innego patogenu mimo braku objawów choroby.

U 10% zakażonych osób dochodzi okresowo do namnażania się wirusa JC i wydalania go z moczem. Wystąpienie postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii jest najczęściej (ponad 80% przypadków) związane z zakażeniem HIV. Wprowadzenie skojarzonej terapii antyretrowirusowej w zakażeniach HIV zmniejszyło liczbę zachorowań na postępującą wieloogniskową leukoencefalopatię i śmiertelność z tego powodu. Ocenia się, że u około 5% pacjentów zakażonych HIV rozwiną się objawy postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii.

Jak się objawia postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia?

Objawy postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii zależą od umiejscowienia zmian w ośrodkowym układzie nerwowym. Przebieg choroby jest zazwyczaj podostry i prowadzi do zgonu w ciągu kilkunastu tygodni. Najczęściej występują niedowłady połowicze, zaburzenia czucia, postępujące ubytki funkcji poznawczych, demencja i utrata widzenia.

Wykonując badanie lekarz może stwierdzić różnorodne spektrum nieprawidłowości ze strony układu nerwowego.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii?

Zaburzenia neurologiczne są zawsze wskazaniem do pogłębienia diagnostyki w poradni specjalistycznej (neurologicznej) lub na odpowiednim oddziale szpitalnym. Pilność konsultacji medycznej jest uzależniona od stanu klinicznego chorego.

Z uwagi na szczególnie duże ryzyko postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii u chorych zakażonych HIV, wystąpienie objawów neurologicznych u tych osób jest wskazaniem do pilnej diagnostyki szpitalnej. Zwykle taki chory już wcześniej przebywa pod stałą kontrolą punktów konsultacyjnych lub poradni chorób zakaźnych.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii?

W diagnostyce postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii podstawowe znaczenie mają badania obrazowe ośrodkowego układu nerwowego (rezonans magnetyczny). Potwierdzeniem choroby jest izolacja materiału genetycznego wirusa JC z płynu mózgowo-rdzeniowego. Jeśli nie ma możliwości potwierdzenia rozpoznania za pomocą tej metody, zalecane jest wykonanie biopsji mózgu.

U każdej osoby z postępującą wieloogniskową leukoencefalopatią należy wykonać badania analityczne w kierunku zakażenia HIV.

Jakie są metody leczenia postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii?

Dotychczas nie opracowano metod przyczynowego leczenia postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii. Leczenie antyretrowirusowe zakażenia HIV może zahamować postęp postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii, jednak deficyty neurologiczne są trwałe. Chory wymaga stałej kontroli neurologicznej, a często też paliatywnej opieki.

Czy jest możliwe całkowite wyleczenie postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii?

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia jest z definicji chorobą o postępującym przebiegu. Współczesna medycyna nie daje możliwości jej wyleczenia. Po wystąpieniu objawów choroba prowadzi do zgonu większości chorych w ciągu od kilku miesięcy do kilku lat. Wśród chorych, którzy przeżyli 5 lat od rozpoznania postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii 33% miało stałe objawy neurologiczne, 25% było niesprawnych w stopniu lekkim, 21% w stopniu średnim, a u 21% poważnie upośledzona była sprawność i z tego powodu wymagali oni opieki paliatywnej.

Co robić, aby uniknąć zachorowania na postępującą wieloogniskową leukoencefalopatii?

Nie są znane metody profilaktyki zachorowań na postępującą wieloogniskową leukoencefalopatię.

05.06.2017
Wybrane treści dla Ciebie:

Przychodnie i gabinety lekarskie w pobliżu

Zachorowania w Polsce - aktualne dane

Covid - aktualne dane
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?
+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 12 zł

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Poradnik świadomego pacjenta

  • Wyjątkowe sytuacje. Towarzyszenie osobie chorej na COVID-19
    Czy szpital może odmówić zgody na towarzyszenie hospitalizowanemu dziecku? Jak uzyskać zgodę na towarzyszenie osobie, która umiera w szpitalu z powodu COVID-19?
    Na pytania dotyczące pobytu w szpitalu podczas pandemii koronawirusa odpowiada Rzecznik Praw Pacjenta, Bartłomiej Łukasz Chmielowiec.
  • Wyjątkowe sytuacje. Kiedy chorujesz na COVID-19
    Czy chory na COVID-19 może wyjść ze szpitala na własne żądanie? Jak zapewnić sobie prawo do niezastosowania intubacji. Na pytania dotyczące pobytu w szpitalu podczas pandemii koronawirusa odpowiada Rzecznik Praw Pacjenta, Bartłomiej Łukasz Chmielowiec.