×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Ostre stłuszczenie wątroby ciężarnych

prof. dr hab. Andrzej Habior

Co to jest i jakie są przyczyny?

Ostre stłuszczenie wątroby ciężarnych jest rzadką, ale ciężką i gwałtownie przebiegającą chorobą, występującą w III trymestrze ciąży lub zaraz po porodzie. Do stłuszczenia wątroby oraz jej uszkodzenia dochodzi w następstwie zaburzeń metabolicznych tłuszczów w organizmie płodu i matki. Choroba ta powoduje często także uszkodzenia innych narządów i układów.

Objawy choroby pojawiają się nagle, zwykle w momencie, gdy kobieta jest w zaawansowanej ciąży (zazwyczaj w III trymestrze). Przyczyny choroby nie są dokładnie poznane, ale dotychczasowe obserwacje wskazują, że do ostrego stłuszczenia wątroby u ciężarnej dochodzi w następstwie uwarunkowanych genetycznie zaburzeń metabolizmu tłuszczów w komórkach wątrobowych. U części chorych (około 20%) udaje się zidentyfikować przyczynę genetyczną polegającą na mutacji genu LCHAD odpowiedzialnego za kluczowe etapy przemiany substancji tłuszczowych w wątrobie (spalanie tłuszczu w mitochondriach komórek wątrobowych). W przypadkach braku mutacji LCHAD za objawy choroby prawdopodobnie odpowiedzialne są mutacje innych genów regulujących przemiany tłuszczów w wątrobie. Zaobserwowano przypadki ostrego stłuszczenia wątroby u ciężarnych, które zażywały kwas acetylosalicylowy (aspirynę) lub niesteroidowe leki przeciwzapalne. Prawdopodobnie leki te działają jak „mechanizm spustowy” w przypadkach istniejącej predyspozycji genetycznej. Wśród innych czynników usposabiających do ostrego stłuszczenia wątroby ciężarnych bierze się pod uwagę zmiany jakościowe i ilościowe hormonów płciowych występujące w tym szczególnym okresie życia kobiety.

Mechanizm uszkodzenia wątroby w przypadkach mutacji LCHAD jest dość dobrze poznany. Do ostrego stłuszczenia wątroby u ciężarnej dochodzi wówczas, gdy mutacja dotyczy obu genów u dziecka (dziecko jest homozygotą) i równocześnie występuje mutacja w jednym genie u matki (ciężarna jest heterozygotą). W tej sytuacji wątroba płodu nie jest w stanie „spalić” tłuszczu powstającego w przebiegu normalnych wewnątrzłonowych funkcji życiowych i fizjologicznych przemian metabolicznych dziecka. Substancje tłuszczowe, które nie uległy przekształceniom metabolicznym w wątrobie dziecka przedostają się przez łożysko do organizmu matki i razem z kwasami tłuszczowymi uwalnianymi z tkanki tłuszczowej ciężarnej napływają do mniej sprawnej pod względem zdolności spalania tłuszczów wątroby matki, powodując jej uszkodzenie.

Jak często występuje?

Ostre stłuszczenie wątroby ciężarnych występuje u 1 na 7000 do 1 na 9000 ciąż. Częstość występowania choroby jest równomierna na całym świecie, a podane różnice są wynikiem nierozpoznawania istniejącej choroby i niedokładności rejestrów statystycznych. Choroba częściej występuje u kobiet w  wieku 20—30 lat, w pierwszej ciąży. Opisuje się również większą częstość ostrego stłuszczenia wątroby w przypadku, jeśli dziecko jest płci męskiej.

Jak się objawia?

Jak już wspomniano, choroba rozpoczyna się nagle, zwykle w III trymestrze ciąży, a pierwsze objawy nie są charakterystyczne dla choroby wątroby – są to najczęściej „objawy grypowe”, nudności, wymioty, pobolewania w prawym nadbrzuszu. Następnie pojawia się żółtaczka (żółte zabarwienie białkówek oczu i skóry). W dalszym przebiegu choroby mogą pojawić się objawy ze strony innych narządów i układów: obrzęki, krwawienie z przewodu pokarmowego lub niewydolność nerek. U znacznej części ciężarnych (50%) występują objawy przedrzucawkowe: nadciśnienie, białkomocz i obrzęki. W dalszym przebiegu choroby mogą wystąpić objawy niewydolności wątroby (wodobrzusze, śpiączka wątrobowa) oraz znaczne zaburzenia krzepnięcia krwi. Po rozwiązaniu objawy stopniowo (w ciągu 1—4 tygodni) ustępują.

Co robić w razie wystąpienia objawów?

Jeśli u dotychczas zdrowej ciężarnej występują i szybko nasilają się objawy „grypowe”, pogarszające się samopoczucie, ból w nadbrzuszu, nudności, wymioty, a szczególnie zażółcenie białkówek i (lub) skóry, to trzeba niezwłocznie zgłosić się do szpitala. Nie należy podejmować prób leczenia w domu. Im krótszy jest czas od wystąpienia objawów do postawienia rozpoznania i podjęcia właściwego leczenia, tym większe są szanse przeżycia dziecka i matki.

Jak lekarz ustala diagnozę?

Rozpoznanie ostrego stłuszczenia wątroby ciężarnych nie zawsze jest łatwe. Objawy w pierwszej fazie choroby nie są charakterystyczne dla ostrego stłuszczenia wątroby czy nawet dla jakiejkolwiek choroby wątroby. Badanie przedmiotowe w pierwszym okresie choroby również nie wskazuje na uszkodzenie wątroby. Szybkie narastanie objawów, a szczególnie pojawienie się żółtaczki, ukierunkowuje diagnostykę na właściwe tory. Konieczne jest wykluczenie wirusowego zapalenia wątroby (zakażenia wirusami HAV, HBV, HCV), toksycznego uszkodzenia wątroby (spowodowanego lekami i innymi substancjami chemicznymi, z którymi ciężarna mogła mieć kontakt). Pomocne w różnicowaniu mogą być wyniki podstawowych badań laboratoryjnych: zwiększona liczba leukocytów we krwi obwodowej, zwiększone stężenie bilirubiny i aktywność fosfatazy alkalicznej, cechy uszkodzenia (niewydolności) nerek oraz zaburzenia krzepnięcia krwi. Badanie mikroskopowe wycinka wątroby (biopsja) daje wyniki dość charakterystyczne dla ostrego stłuszczenia, ale zwykle badanie to nie jest konieczne do rozpoznania. Z kolei badanie ultrasonograficzne wątroby (USG) daje charakterystyczny obraz stłuszczenia, jednak nie rozstrzyga o rozpoznaniu. Inne, bardziej skomplikowane i kosztowne badania obrazowe, jak tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny, nie wnoszą istotnych informacji ułatwiających rozpoznanie i nie muszą być wykonywane w przypadkach podejrzenia ostrego stłuszczenia wątroby u ciężarnej.

Jakie są sposoby leczenia?

Ostre stłuszczenie wątroby jest stanem zagrożenia życia płodu i matki. Każdy przypadek tej choroby wymaga hospitalizacji, najlepiej w ośrodku specjalistycznym. Leczenie polega na jak najszybszym rozwiązaniu ciąży. Przed laty, gdy leczenie polegało na zwalczaniu objawów, śmiertelność matek wynosiła ponad 25%, a śmiertelność płodów przekraczała 30%. Zmiana strategii postępowania, polegająca na jak najszybszym rozwiązaniu z chwilą postawienia rozpoznania ostrego stłuszczenia wątroby u ciężarnej, doprowadziła do znaczącej poprawy wyników leczenia. Obecnie śmiertelność matek wynosi około 5%, a śmiertelność płodów nie przekracza 10%. W skrajnie ciężkich przypadkach ostrego stłuszczenia wątroby ciężarnych, kiedy życia płodu nie udaje się uratować, przeszczepienie wątroby u matki jest zabiegiem ratującym życie.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

Objawy choroby ustępują po kilku lub kilkunastu dniach po porodzie. Normalizuje się obraz histologiczny wątroby i u pacjentki nie są wymagane żadne dalsze działania lecznicze ani dietetyczne. Choroba nie powoduje przewlekłego uszkodzenia wątroby prowadzącego do marskości i jej powikłań. W przypadku ponownego zajścia w ciążę przez kobietę, która przebyła ostre stłuszczenie wątroby, ryzyko nawrotu choroby istnieje i prawdopodobnie jest niewielkie, ale trudno je precyzyjnie określić. Obecność mutacji genu LCHAD znacznie zwiększa ryzyko choroby w kolejnych ciążach.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

Wskazane jest badanie genetyczne dziecka i matki w kierunku najczęściej występującej w tej chorobie mutacji LCHAD. Dodatni wynik badania będzie podstawą do leczenia dietetycznego u dziecka (pod nadzorem ośrodka specjalistycznego) i wskazówką do ustalenia ryzyka podobnych powikłań w kolejnych ciążach. Badania genetyczne są możliwe w referencyjnych ośrodkach klinicznych.

Co robić, aby uniknąć zachorowania?

Ostrego stłuszczenia wątroby nie można przewidzieć, jeśli nie ma danych z wywiadu i (lub) badań genetycznych w związku z chorobą w poprzednich ciążach. Unikanie niepotrzebnych leków, a szczególnie kwasu acetylosalicylowego i niesteroidowych leków przeciwzapalnych, może zmniejszać ryzyko wystąpienia ostrego stłuszczenia wątroby ciężarnych, ponieważ przypuszcza się, że w niektórych przypadkach właśnie te leki mogą odgrywać rolę „mechanizmu spustowego” choroby.

07.06.2017
Wybrane treści dla Ciebie:

Przychodnie i gabinety lekarskie w pobliżu

Zachorowania w Polsce - aktualne dane

Covid - aktualne dane
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?
+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 12 zł

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Poradnik świadomego pacjenta

  • Wyjątkowe sytuacje. Towarzyszenie osobie chorej na COVID-19
    Czy szpital może odmówić zgody na towarzyszenie hospitalizowanemu dziecku? Jak uzyskać zgodę na towarzyszenie osobie, która umiera w szpitalu z powodu COVID-19?
    Na pytania dotyczące pobytu w szpitalu podczas pandemii koronawirusa odpowiada Rzecznik Praw Pacjenta, Bartłomiej Łukasz Chmielowiec.
  • Wyjątkowe sytuacje. Kiedy chorujesz na COVID-19
    Czy chory na COVID-19 może wyjść ze szpitala na własne żądanie? Jak zapewnić sobie prawo do niezastosowania intubacji. Na pytania dotyczące pobytu w szpitalu podczas pandemii koronawirusa odpowiada Rzecznik Praw Pacjenta, Bartłomiej Łukasz Chmielowiec.