×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Małopłytkowość immunologiczna

Małopłytkowość immunologiczna to jedna z najczęstszych przyczyn małopłytkowości. W większości przypadków nie udaje się ustalić jej przyczyny. Choroba ma charakter nawrotowy, dlatego konieczna jest okresowa kontrola liczby płytek krwi. Leczenie stosuje się tylko u wybranych chorych. W przypadku długo utrzymującej się małopłytkowości wskazane może być usunięcie śledziony

Co to jest małopłytkowość immunologiczna i jakie są jej przyczyny?

Małopłytkowość immunologiczna (inaczej samoistna plamica małopłytkowa) jest chorobą autoimmunizacyjną. W jej przebiegu wytwarzane są przeciwciała przeciwko płytkom krwi. Dochodzi do wzmożonego niszczenia płytek krwi oraz ich zmniejszonego wytwarzania w szpiku kostnym, co skutkuje małopłytkowością, czyli zmniejszeniem liczby płytek krwi poniżej 150 000/µl. Zależnie od tego czy udaje się ustalić przyczynę choroby, rozróżnia się małopłytkowość immunologiczną pierwotną i wtórną.

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna

W 80% przypadków nie udaje się znaleźć przyczyny choroby – taką sytuację określamy jako pierwotną małopłytkowość immunologiczną.

Wtórna małopłytkowość immunologiczna

Do przyczyn wtórnej małopłytkowości immunologicznej zaliczamy:

Jak często występuje małopłytkowość immunologiczna?

Jest to jedna z najczęstszych przyczyn małopłytkowości. Może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej chorują dorośli, w 5. dekadzie życia. Chorobę częściej stwierdza się u kobiet.

Małopłytkowość immunologiczna - objawy

Choroba może przez długi czas przebiegać bezobjawowo pomimo znacznego spadku liczby płytek krwi. Jeśli pojawiają się objawy, są one typowe, jak w przypadku każdej skazy krwotocznej płytkowej – występują wybroczyny na skórze (najczęściej na dalszych częściach kończyn), wybroczyny i krwawienia z błon śluzowych jamy ustnej i nosa, obfite krwawienia miesiączkowe u kobiet. Znacznie rzadziej występują krwawienia z przewodu pokarmowego lub krwawienia śródmózgowe.

Nie ma silnej korelacji pomiędzy liczbą płytek a pojawieniem się objawów, choć przy obniżeniu się liczby płytek <20 000/µl ryzyko poważnych krwawień wzrasta.

Dodatkowo u pacjentów z wtórną postacią małopłytkowości immunologicznej występują objawy choroby podstawowej (np. tocznia rumieniowatego układowego).

Ponadto, pomimo obniżonej ilości płytek krwi, u pacjentów z małopłytkowością immunologiczną obserwuje się zwiększone ryzyko zakrzepicy żylnej.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów małopłytkowości immunologicznej?

Zarówno nadmierne krwawienia, jak i nieprawidłowa liczba płytek krwi bez objawów klinicznych wymagają konsultacji z lekarzem. Jeśli objawy nie są nasilone, pacjent powinien w pierwszej konieczności zgłosić się do swojego lekarza rodzinnego. Natomiast w przypadku masywnego krwawienia należy wezwać pogotowie ratunkowe lub zgłosić się na najbliższy SOR.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie małopłytkowości immunologicznej?

Nie ma jednego badania potwierdzającego rozpoznanie małopłytkowości immunologicznej. Jest to tzw. rozpoznanie z wykluczenia. Konieczna jest diagnostyka potencjalnych innych przyczyn małopłytkowości.

Podstawowym badaniem jest morfologia krwi obwodowej z rozmazem mikroskopowym i oceną liczby retikulocytów. Charakterystyczna dla małopłytkowości immunologicznej jest izolowana małopłytkowość. Oznacza to, że w badaniu morfologii krwi występuje prawidłowa liczba białych i czerwonych krwinek, jedynie liczba płytek jest obniżona. W przypadku występowania u pacjenta krwawień wtórnie mogą być obniżone wartości czerwonych krwinek i hemoglobiny.

U pacjenta z małopłytkowością zwykle wykonuje się szereg badań laboratoryjnych, m.in. ocenę czynności wątroby (transaminazy), hormon tyreotropowy (TSH), badania w kierunku zakażeń HCV i HIV, a także bakterią H. pylori, ewentualnie inne bardziej specjalistyczne badania. W wybranych przypadkach wykonuje się biopsję aspiracyjną szpiku kostnego lub trepanobiopsję. Badania diagnostyczne są dobierane w zależności od wieku pacjenta, dodatkowych chorób oraz dolegliwości.

Małopłytkowość immunologiczna - leczenie

Małopłytkowość immunologiczna nie zawsze wymaga leczenia. Jeśli pacjent nie ma żadnych objawów, zwykle leczenie wdraża się przy spadku liczby płytek poniżej 30 000/µl. U pacjenta z objawami skazy krwotocznej lub ze zwiększonym ryzykiem krwawienia (np. z powodu przyjmowania leków przeciwkrzepliwych lub chorób towarzyszących) leczenie włącza się przy większych liczbach płytek. Głównym celem leczenia jest uniknięcie poważnych krwawień.

Podstawowymi lekami w małopłytkowości immunologicznej są glikokortykosteroidy podawane doustnie lub w formie dożylnej. Leczenie takie trwa zwykle do 6 tygodni. Mimo leczenia u części chorych występuje tzw. oporność na glikokortykosteroidy (brak odpowiedzi na leczenie) lub dochodzi do nawrotu małopłytkowości po jego zakończeniu.

W przypadku ich nieskuteczności, wprowadza się inne metody lecznicze.

Jedną z nich jest splenektomia, czyli usunięcie śledziony. Wskazaniem do takiego postępowania jest szczególnie małopłytkowość immunologiczna trwająca powyżej 12 miesięcy. Śledziona jest miejscem niszczenia płytek krwi oraz wytwarzania przeciwciał będących przyczyną choroby. Zabieg wykonuje się laparoskopowo, powinien być poprzedzony odpowiednim przygotowaniem (m.in. szczepienia przeciwko pneumokokom, meningokokom oraz H. influenzae). Ponadto stosuje się m.in. dożylne wlewy immunoglobulin, rytuksymab, leki z grupy agonistów receptora trombopoetyny, leki immunosupresyjne i inne. Płytki krwi przetacza się jedynie w przypadku ciężkich krwawień.

W przypadku wtórnej małopłytkowości immunologicznej zazwyczaj wystarczające jest leczenie choroby podstawowej np. eradykacja H. pylori, leczenie zakażenia wirusowego lub odstawienie leku odpowiedzialnego za wystąpienie małopłytkowości.

U kobiet w ciąży z rozpoznaną małopłytkowością immunologiczną w leczeniu zazwyczaj stosuje się glikokortykosteroidy, ewentualnie wlewy immunoglobulin.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie małopłytkowości immunologicznej?

Zazwyczaj stosowanym leczeniem udaje się uzyskać wzrost liczby płytek krwi. Celem leczenia nie jest zupełna normalizacja wyników badań, a jedynie zabezpieczenie pacjenta przed krwawieniami. W związku z tym próbę odstawienia leków podejmuje się, gdy liczba płytek krwi wzrosnie powyżej 30 000–50 000/µl i nie występują cechy skazy krwotocznej. U większości pacjentów choroba nawraca po jakimś czasie.

Małopłytkowość immunologiczna jest chorobą przewlekłą cechującą się okresami remisji i nawrotów. W ok. 10% przypadków małopłytkowość immunologiczna ustępuje samoistnie, bez jakiegokolwiek leczenia.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia małopłytkowości samoistnej?

Pacjent, który zakończył leczenie z powodu małopłytkowości immunologicznej pozostaje pod opieką lekarza rodzinnego lub hematologa. Wymaga okresowych kontroli morfologii krwi. Pacjent powinien mieć świadomość, że choroba ma charakter nawrotowy. W przypadku zauważenia u siebie ponownie objawów skazy krwotocznej wskazana jest pilna kontrola u lekarza prowadzącego.

Osoby z małopłytkowością immunologiczną powinny unikać aktywności fizycznej wiążącej się z możliwością urazu oraz leków upośledzających czynność płytek krwi. W przypadku pojawienia się w toku choroby niedokrwistości z niedoboru żelaza potrzebna może być jego suplementacja.

Małopłytkowość immunologiczna u dzieci

Małopłytkowość immunologiczna może występować także u dzieci. Choroba charakteryzuje się obniżeniem się liczby płytek krwi <150 000/µl oraz prawidłową liczbą krwinek białych i czerwonych. W większości przypadków przyczyna wystąpienia choroby u dzieci jest nieznana. U dzieci obserwuje się wyższy niż u dorosłych odsetek samoistnych wyleczeń (>50%).

Postępowanie uzależnione jest od liczby płytek krwi, występowania objawów skazy krwotocznej oraz innych czynników ryzyka. U części dzieci postępowanie polega jedynie na obserwacji i badaniach kontrolnych. W innych przypadkach stosuje się glikokortykosteroidy lub immunoglobuliny. W przypadku ciężkich krwawień przetacza się także płytki krwi.

16.02.2022
Zobacz także
  • Małopłytkowość w czasie ciąży
  • Małopłytkowość
Wybrane treści dla Ciebie
  • Małopłytkowość
  • Małopłytkowość w czasie ciąży
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?
+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 29 zł

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.
Poradnik świadomego pacjenta