Amyloidoza nerek to manifestacja amyloidozy, czyli amyloidoza, w której przebiegu zajęte są nerki. Dochodzi w niej do odkładania się nieprawidłowego białka, czyli amyloidu w nerkach. Zajęcie nerek w amyloidozie jest bardzo częste i w najczęściej spotykanych typach amyloidozy – amyloidozie AL (pierwotnej) i AA (wtórnej) stanowi zazwyczaj pierwszy objaw choroby.
Co to jest amyloidoza nerek i jakie są jej przyczyny?
Amyloidoza (skrobiawica) jest grupą chorób, w których w wielu narządach gromadzi się amyloid – nieprawidłowe białko produkowane przez organizm pacjenta. Amyloid odkłada się między wszystkimi komórkami ciała w postaci nieprawidłowych mikroskopijnych włókienek, co prowadzi do uszkodzenia ważnych narządów, takich jak serce, nerki, wątroba, jelita oraz nerwy.
Amyloidoza nerek stanowi manifestację amyloidozy, czyli to taka amyloidoza, w której przebiegu zajęte są nerki.
Przeczytaj więcej: Amyloidoza (skrobawica) – przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie
Typy amyloidozy
W zależności od rodzaju białka, które ulega nieprawidłowemu odkładaniu wyróżnia się różne typy amyloidozy. Najważniejsze z nich to:
- Amyloidoza AL (pierwotna) jest najczęstszym typem skrobiawicy (ok. 85% wszystkich chorych). Jej przyczynę stanowi produkcja dużych ilości jednorodnego, czyli monoklonalnego białka (tzw. białko M, paraproteina). Dzieje się tak w przebiegu chorób zwanych gammapatiami monoklonalnymi. Do chorób takich należy m.in. szpiczak plazmocytowy.
- Amyloidoza AA (wtórna) jest spowodowana przez przewlekły stan zapalny, wywołany różnymi chorobami, np. chorobami reumatycznymi, jak m.in. reumatoidalne zapalenie stawów, a także zapalenie kości i szpiku kostnego lub choroba zapalna jelit. Stan zapalny prowadzi do produkcji dużych ilości białka surowicy (tzw. białko SAA), które stanowi przyczynę skrobiawicy.
- Inne, dużo rzadsze typy amyloidozy, to: amyloidoza rodzinna, starcza, lub rozwijająca się u osób leczonych dializami.
Jak często występuje amyloidoza nerek?
Narządem najczęściej zajmowanym przez złogi w amyloidozie układowej są nerki. Amyloidoza nie jest częstą chorobą, ale objawy uszkodzenia nerki są obecne u większości chorych ze skrobiawicą typu AA i AL. Białko o nieprawidłowej strukturze odkłada się w kłębuszkach nerkowych oraz cewkach nerkowych, co jest przyczyną utraty białka z moczem oraz niewydolności nerek.
Szacuje się, że około 50–80% pacjentów z amyloidozą AL ma w jej przebiegu zajęte nerki. U osób z amyloidozą AA objawy ze strony nerek są zwykle pierwszym objawem choroby. Dotyczy to aż około 97% pacjentów.
Amyloidoza nerek – objawy
Amyloidoza nerek zwykle najpierw objawia się obecnością białka w moczu (białkomocz). Obecność białka w moczu stwierdza się podczas badania moczu i nie jest ono widoczne gołym okiem (czasem, jeśli białka jest dużo, to mocz może się pienić). Utrata białka z moczem w amyloidozie często jest duża i prowadzi do wystąpienia zespołu nerczycowego. W tym zespole stwierdza się duży białkomocz (utrata białka z moczem jest większa niż 3,5 g na dobę), małe stężenie białka we krwi (głównie albuminy), obrzęki ciała oraz, często, duże stężenie we krwi cholesterolu. Z czasem dochodzi do niewydolności nerek, co się objawia zwiększonym stężeniem we krwi kreatyniny i mocznika oraz innych substancji, które powinny być usuwane przez nerki. U niektórych osób może się pojawić też krwinkomocz, czyli obecność krwinek czerwonych w moczu, choć nie jest to związane bezpośrednio z amyloidozą nerek. Często choroba jest rozpoznawana późno, gdy u pacjenta rozwinęła się już niewydolność nerek.
Objawy ze strony nerek są pierwszymi objawami amyloidozy AA (wtórnej) u niemal wszystkich chorych.
Objawy pozanerkowe amyloidozy
Ponieważ amyloid gromadzi się we wszystkich narządach ciała, u chorych ze skrobiawicą nerek występują też objawy choroby innych ważnych narządów. Najważniejsze z nich to:
- niewydolność serca; objawia się niskim ciśnieniem tętniczym, zasłabnięciami, zaburzeniami rytmu serca (arytmią), nieprawidłowym wynikami EKG
- powiększenie wątroby i śledziony
- choroba przewodu pokarmowego; objawia się powiększeniem języka, nudnościami, wymiotami, brakiem apetytu, biegunkami oraz zaburzeniami trawienia i wchłaniania
- uszkodzenie nerwów; objawia się zaburzeniami czucia, najczęściej dłoni i stóp
- uszkodzenie naczyń krwionośnych; objawia się wylewami do skóry (łatwe siniaczenie) lub gałki ocznej.
Co robić w przypadku wystąpienia objawów amyloidozy nerek?
Objawy amyloidozy nerek to cechy poważnej choroby nerek (białkomocz, zwiększone stężenie kreatyniny we krwi, obrzęki ciała). W razie ich wystąpienia należy niezwłoczne zgłosić się do lekarza.
W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie amyloidozy nerek?
Uszkodzenie różnych narządów może nasuwać podejrzenie skrobiawicy.
Badaniem, które pozwala jednoznacznie rozpoznać skrobiawicę nerek jest biopsja nerki. Obecne w nerce złogi amyloidu widoczne są pod mikroskopem po zabarwieniu specjalnym barwnikiem, tzw. czerwienią Kongo.
Nie zawsze konieczne wykonanie biopsji nerki. Amyloidozę nerek można również rozpoznać, jeżeli obecne są typowe cechy, takie jak białkomocz lub niewydolność nerek u pacjenta, u którego stwierdza się obecność skrobiawicy w innych tkankach ciała. Najczęściej pobiera się do badania fragment podskórnej tkanki tłuszczowej brzucha, fragment dziąsła lub fragment błony śluzowej jelita grubego.
W przypadku skrobiawicy AL badania krwi lub moczu (elektroforeza lub immunofiksacja) zwykle wykazują zwiększone stężenie tzw. białka monoklonalnego. U pacjenta ze skrobiawicą AA występuje przez długi czas jedna z przewlekłych chorób zapalnych.
Jakie są metody leczenia amyloidozy nerek?
Obecnie nie ma możliwości wyleczenia amyloidozy, czyli leczenia, które prowadziłoby do usunięcia złogów amyloidu z narządów, również z nerek. Można jedynie próbować zahamować postęp choroby.
Aby zahamować dalszy rozwój amyloidozy (skrobiawicy), należy leczyć chorobę, która stanowi jej przyczynę. W przypadku amyloidozy skrobiawicy AL stosuje się leczenie podobne jak w szpiczaku plazmocytowym, czyli chemioterapię i niekiedy przeszczepienie komórek krwiotwórczych szpiku (jest możliwe tylko u niektórych chorych). W przypadku amyloidozy skrobiawicy AA leczenie choroby będącej przyczyną przewlekłego zapalenia może zahamować dalszy postęp skrobiawicy. Gdy występują obrzęki spowodowane zespołem nerczycowym, stosuje się leki moczopędne i dietę bezsolną.
Gdy amyloidoza nerek doprowadzi do ciężkiej niewydolności nerek, stosuje się leczenie nerkozastępcze, czyli dializy. Rzadko u chorych na amyloidozę możliwe jest wykonanie przeszczepienia nerki, gdyż zwykle występują wskazania (np. ogólny zły stan zdrowia, poważne uszkodzenie innych narządów ciała). Jeżeli przyczyna skrobiawicy nie została wyleczona, to z czasem zwykle skrobiawica rozwija się w nerce przeszczepionej.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie amyloidozy nerek?
Obecnie całkowite wyleczenie amyloidozy nerek nie jest możliwe.
Amyloidoza jest ciężką chorobą całego organizmu. Nieleczona amyloidoza AL nieuchronnie prowadzi do śmierci, zwykle w ciągu paru lat (połowa chorych umiera w ciągu 12 mies.). Przyczyną śmierci jest zwykle niewydolność serca oraz zakażenia spowodowane brakiem odporności. Amyloidoza AA ma wolniejszy przebieg i często pacjenci żyją ponad 10 lat.
Co trzeba robić po zakończeniu leczenia amyloidozy nerek?
Leczenie amyloidozy nerek trwa do końca życia. Uszkodzenie nerek jest zawsze poważne i pacjenci zwykle pozostają pod opieką nefrologa.
Co robić, aby uniknąć zachorowania na amyloidozę nerek?
Przyczyna chorób krwi prowadzących do amyloidozy AL jest nieznana i dlatego nie ma sposobu zapobiegania im. Jednak jeżeli zostaną wcześnie rozpoznane i skutecznie leczone to amyloidoza nie musi się rozwinąć. Amyloidozie AA zapobiega skuteczne leczenie przewlekłych chorób zapalnych, jednak nie zawsze jest ono możliwe.
