Mięsaki i inne nowotwory tkanek miękkich

Nowotwory tkanek miękkich to guzy, które rozwijają się z mięśni, tkanki tłuszczowej i tkanki łącznej naczyń krwionośnych i chłonnych. Mięsaki to grupa nowotworów złośliwych pochodzących z tkanki łącznej. Mięsaki mogą się pojawiać w różnych okolicach ciała. Leczenie jest przede wszystkim chirurgiczne i polega na usunięciu guza, ale stosuje się także m.in. radioterapię, chemioterapię, terapię celowaną, immunoterapię.

Co to są nowotwory złośliwe tkanek miękkich?

Do nowotworów tkanek miękkich należą wszystkie guzy, które rozwijają się z mięśni szkieletowych (np. widocznych na ramieniu) i gładkich (np. odpowiadających za pracę mechaniczną jelita), tkanki tłuszczowej, tkanki łącznej naczyń krwionośnych i chłonnych. Tradycyjnie w obrębie grupy nowotworów tkanek miękkich omawia się także guzy obwodowego układu nerwowego. Tkanki miękkie to w uproszczeniu tkanki, które łączą, podtrzymują i otaczają różne narządy.

Co to są mięsaki?

Mięsaki to grupa nowotworów złośliwych wywodzących się z tkanki innej niż nabłonkowa. Mięsaki mogą powstawać w różnych okolicach ciała (podobnie jak raki, które są inną grupą nowotworów złośliwych). Mięsaki u dorosłych są rzadkie. Mięsaki są złośliwe, czyli mają zdolność do niszczącego wzrostu (guz rośnie, nacieka i niszczy okoliczne tkanki) oraz dawania przerzutów.

Jak się klasyfikuje nowotwory tkanek miękkich?

Na podstawie ich obrazu mikroskopowego nowotwory złośliwe tkanek miękkich dzieli się w zależności od tego, jakie tkanki prawidłowe przypominają - na przykład tłuszczaki przypominają prawidłową tkankę tłuszczową. Istnieje także grupa złośliwych nowotworów tkanek miękkich, których budowa mikroskopowa nie przypomina żadnej prawidłowej tkanki, jednak mają one szczególne cechy pozwalające na ich wyodrębnienie jako niezależne jednostki chorobowe (np. mięsak maziówkowy).

Bardzo ważnym elementem klasyfikacji wszystkich nowotworów tkanek miękkich jest podział na trzy główne grupy pod względem potencjału złośliwości danego guza:

• guzy niezłośliwe, czyli nietworzące przerzutów odległych ani nie odrastające po wycięciu
• guzy o granicznej złośliwości, których typową cechą jest zdolność do odrastania w miejscu, z którego je wycięto
• nowotwory w pełni złośliwe, czyli zdolne do tworzenia przerzutów odległych, które nazywa się mięsakami (sarcoma).

Mięsaki – rodzaje

Istnieje ponad 70 rodzajów mięsaków. Mięsaki powstają w różnych okolicach ciała, mogą powodować różne objawy, a ich leczenie jest różne.

Do mięsaków należą między innymi:

• naczyniakomięsak
• chrzęstniakomięsak
• włókniakomięsak guzowaty skóry
• mięsak nabłonkowaty
• mięsak Ewinga
• guz podścieliskowy przewodu pokarmowego (gist)
• mięsak Kaposiego
• mięsak gładkokomórkowy
• tłuszczakomięsak
• złośliwy guz osłonek nerwów obwodowych
• mięsak gładkokomórkowy
• kostniakomięsak
• mięsak prążkowanokomórkowy
• mięsak tkanek miękkich
• pojedynczy guz włóknisty
• mięsak maziówkowy
• niezróżnicowany mięsak pleomorficzny

Gdzie występują mięsaki tkanek miękkich?

W tabeli przedstawiono najczęstsze lokalizacje, w jakich rozwijają się złośliwe nowotwory tkanek miękkich.

Jak często występują mięsaki (złośliwe nowotwory tkanek miękkich)?

Złośliwe nowotwory tkanek miękkich (czyli mięsaki tkanek miękkich [MTM]) stanowią około 1% wszystkich nowotworów złośliwych występujących u osób dorosłych.

U dzieci ich liczba stanowi większy odsetek wszystkich zachorowań na nowotwory złośliwe i sięga 10–15%. W Polsce liczbę zachorowań na mięsaki tkanek miękkich ocenia się na około 1000 nowych przypadków rocznie. W Europie zapadalność szacuje się na około 4 zachorowania na 100 000 na rok.

Nowotwory złośliwe tkanek miękkich mogą występować u osób w każdym wieku, jednak częstość ich występowania u dorosłych zwiększa się wraz z wiekiem i nieco częściej stwierdza się je u mężczyzn. Najczęstszym nowotworem z tej grupy rozpoznawanym u osób dorosłych jest tłuszczakomięsak, mięśniakomięsak gładkokomórkowy, niezróżnicowany mięsak wielopostaciowy, włokniakomięsak i mięsak maziówkowy.

Czy mięsaki są uwarunkowane genetycznie?

Zdecydowana większość mięsaków rozwija się bez znanych uwarunkowań dziedzicznych. Jednakże opisuje się skłonność do ich występowania w przebiegu niektórych uwarunkowanych genetycznie zespołów chorób, na przykład nerwiakowłókniakowatości, zespołu Li i Fraumeniego, zespołu Gardnera, zespołu Wernera. Ponadto w przypadku niektórych mięsaków opisano charakterystyczne dla nich zmiany genetyczne, na przykład na podstawie obecności charakterystycznej mutacji genetycznej ustala się ostateczne rozpoznanie danego typu mięsaka.

Zobacz:

• Wybrane nowotwory dziedziczne
• Zespół Gardnera - czy można spowolnić tę chorobę lub ją zastopować?

Czynniki ryzyka zachorowania na mięsaki

Nie ma jednej przyczyny powstawania mięsaków, ale podejrzewa się, że mięsaki mogą być związane z niektórymi wirusami (np. HIV, HPV), narażeniem na toksyczne substancje chemiczne (np. herbicydy, pochodne benzenu, smoły pogazowej, smoły powęglowej itp.), a także urazy. Niektóre mięsaki mogą występować u osób po wcześniejszym leczeniu onkologicznym i wiązać się z uprzednio przebytą radioterapią z powodu innego nowotworu złośliwego.

Mięsaki - objawy

Charakterystycznym objawem mięsaka jest guz, najczęściej zlokalizowany pod skórą lub w obrębie mięśni. Guz taki może wyglądać jak zgrubienie lub powodować powiększenie obwodu np. jednej kończyny. Guzy te zazwyczaj nie są bolesne, a ewentualne dolegliwości bólowe nie wynikają z obecności samego guza, ale z naciekania lub uciskania przez niego przebiegających w pobliżu nerwów, dlatego w przypadku niektórych mięsaków może występować np. ból kości lub ból brzucha. Mięsaki zlokalizowane w kościach mogą powodować tzw. złamania patologiczne, czyli złamania kości przy bardzo małym urazie (który u zdrowej osoby nie spowodowałby złamania) albo nawet bez urazu.

Przeczytaj więcej: Nowotwory złośliwe kości (mięsaki kości) – jakie są objawy nowotworów kości, przerzuty do kości, rokowania

Jak szybko rosną mięsaki?

Nie da się jednoznacznie odpowiedzieć na to pytanie, ponieważ zależy to od wielu czynników, m.in. rodzaju mięsaka, lokalizacji, pacjenta, jego wieku, a także innych, często nieznanych czynników. Niektóre mięsaki mogą rosnąć szybko i dawać przerzuty, podczas gdy inne mogą rosnąć bardzo wolno, jak np. włókniakomięsak guzowaty skóry, który może rozwijać się przez wiele lat, zanim zostanie zdiagnozowany.

Jak się rozpoznaje złośliwe nowotwory tkanek miękkich?

Lekarz najpierw zbierze od pacjenta wywiad a następnie przeprowadzi badanie. W przypadku podejrzenia mięsaka lekarz kieruje chorego w pierwszej kolejności na podstawowe badania obrazowe, których celem jest ustalenie wielkości i dokładnego położenia guza. Zazwyczaj wykonuje się ocenę ultrasonograficzną i/lub zdjęcie rentgenowskie kończyny lub okolicy, w której rozwinął się guz, obrazowanie techniką rezonansu magnetycznego (przede wszystkim w przypadku umiejscowienia guza w obrębie kończyny lub powłok brzucha) lub tomografii komputerowej – w przypadku jamy brzusznej i miednicy (lokalizacja wewnątrzbrzuszna). Czasem zleca wykonanie RTG lub tomografii komputerowej klatki piersiowej w celu wykluczenia obecności przerzutów odległych – mięsaki najczęściej tworzą przerzuty odległe właśnie w płucach, bardzo rzadko natomiast zajmują sąsiadujące z guzem węzły chłonne.

Po wykonaniu badań obrazowych, celem działania lekarza jest potwierdzenie rozpoznania za pomocą badania mikroskopowego całego guza lub jego małego fragmentu. Zasadniczo stosuje się dwa sposoby operacji – w przypadku mniejszych (do 5 cm średnicy) i powierzchownie położonych guzów lekarz może wyciąć taki guz w całości i przekazać go do badania mikroskopowego. W przypadku guzów, które są większe niż 5 cm lub położone są głęboko w tkankach, zazwyczaj wykonuje się biopsję igłową lub pobiera operacyjnie wycinek guza do badania.

Od powyższej zasady są odstępstwa – na przykład w razie podejrzenia mięsaka wywodzącego się z tkanki tłuszczowej rozwijającego się w tak zwanej przestrzeni zaotrzewnowej (głęboko, w tylnej części jamy brzusznej) lekarz może od razu zaplanować operację – mimo braku wcześniejszej biopsji.

Ocena mięsaka w badaniu mikroskopowym

Lekarz patomorfolog, czyli specjalista, który ocenia budowę mięsaka pod mikroskopem, ustala zarówno jego typ, czyli wskazuje, jaką tkankę przypomina, także określa tak zwany stopień złośliwości histologicznej. Ten ostatni czynnik jest istotny dla lekarzy podczas planowania leczenia uzupełniającego – w szczególności radioterapii i chemioterapii. Wyróżnia się 3 główne stopnie zróżnicowania histologicznego mięsaków: od G1 (tj. najlepiej zróżnicowane i najmniej agresywne) do G3 (najmniej zróżnicowane i najbardziej agresywne).

Jak się leczy chorych na mięsaki?

W przypadku potwierdzenia rozpoznania mięsaka, sposób leczenia zależy przede wszystkim od rodzaju mięsaka, zaawansowania klinicznego oraz stopnia zróżnicowania histologicznego nowotworu.

Zazwyczaj, jeśli się nie stwierdza przerzutów odległych, leczenie polega na wycięciu guza wraz z marginesem zdrowych tkanek, niekiedy z dodatkowym zastosowaniem pooperacyjnej radioterapii. Jeśli podczas pierwszej operacji nie udało się chirurgowi wyciąć guza w całości z odpowiednim marginesem, zazwyczaj podejmuje się drugą próbę wycięcia.

W przypadku bardzo dużych guzów czasem przed próbą wycięcia lekarze proponują wstępną chemioterapię lub radioterapię. Celem takiego działania jest zmniejszenie guza i ułatwienie operacji, a także zwiększenie szansy na skuteczność całego leczenia. Niektóre rodzaje mięsaków są bardziej wrażliwe na chemioterapię niż inne, dlatego leczenie zawsze dobierane jest dla konkretnego pacjenta.

U części pacjentów można zastosować tzw. terapię celowaną. Oznacza to zastosowanie leków, które są skierowane przeciwko określonym komórkom guza.

Innym sposobem leczenia jest immunoterapia, czyli leczenie farmakologiczne, które wykorzystuje mechanizmy układu odpornościowego do niszczenia nowotworu.

W niektórych przypadkach wykorzystuje się też tzw. terapię ablacyjną, która polega na wykorzystaniu energii elektrycznej w celu podgrzania komórek lub niskiej temperatury do zamrożenia komórek lub fal ultradźwiękowych o wysokiej częstotliwości do uszkodzenia komórek nowotworu.

Obecnie bardzo rzadko amputuje się kończyny z powodu mięsaków. Zazwyczaj leczenie skojarzone, czyli łączne zastosowanie kilku metod, pozwala na skuteczne leczenie przy jednoczesnym oszczędzeniu kończyny. Tylko u 5–10% chorych na mięsaki zlokalizowane na kończynach konieczna jest amputacja.

Jeśli stwierdza się przerzuty odległe, to u niektórych chorych można rozważyć wycięcie guza oraz przerzutów, pod warunkiem, że przerzuty nie są liczne i znajdują się na przykład w płucach. Głównym sposobem leczenia takich chorych jest chemioterapia.

W przypadku nawrotu miejscowego mięsaka leczenie powinno przebiegać tak, jak w przypadku ogniska pierwotnego. Jeżeli choroba nawraca pod postacią przerzutów odległych, wówczas zazwyczaj stosuje się chemioterapię, aczkolwiek czasem można rozważyć wycięcie pojedynczych przerzutów odległych.

Jakie czynniki wpływają na rokowanie u chorych na mięsaki?

Do podstawowych czynników wpływających na rokowanie w przypadku mięsaków należą:

• stopień zróżnicowania histologicznego (tak zwana cecha G)
• największy wymiar guza
• głębokość jego położenia
• skuteczność (czy operacja była doszczętna, tzn. czy guz wycięto w całości, bez pozostawienia resztek).

Należy pamiętać, że obecnie medycyna dysponuje wieloma możliwościami leczenia, a onkologia rozwija się bardzo dynamicznie i wciąż pojawiają się nowe leki i sposoby leczenia. Poza tym, istnieją badania kliniczne, które mogą być szansą dla osób, u których standardowe leczenie nie przynosi oczekiwanego efektu.

Mięsaki - postepowanie po leczeniu

Po leczeniu pacjenci zostaną poinformowani przez lekarza, jak często i na jakie badania kontrolne mają się zgłaszać. Zwykle chorzy po wycięciu mięsaka o średnim i dużym stopniu złośliwości powinni się zgłaszać do kontroli co 3–4 miesiące przez pierwsze 2–3 lata, potem 2 razy w roku (do 5 lat po zabiegu), a później raz do roku. Chorych na mięsaka o małym stopniu złośliwości można kontrolować pod kątem miejscowego nawrotu co 4–6 miesięcy i wykonywać RTG lub TK klatki piersiowej w nieco większych odstępach czasu w ciągu pierwszych 3–5 lat, a następnie co roku. Należy pamiętać, że ewentualną wznowę można leczyć. Im szybciej zostanie wykryta, tym lepsze rokowanie.

Mięsaki - leczenie i rokowanie w zależności od rodzaju mięsaka

Tłuszczakomięsak

Tłuszczakomięsaki należą do najczęstszych mięsaków u osób dorosłych i rozwijają się zwykle pomiędzy 40. a 60. rokiem życia – zazwyczaj na kończynach lub w przestrzeni zaotrzewnowej. W momencie rozpoznania mają już znaczne rozmiary. Wyróżnia się kilka postaci mikroskopowych tego mięsaka, które różnią się przebiegiem – niektóre przebiegają stosunkowo mało agresywnie, inne z kolei bardziej agresywnie. Leczenie polega na doszczętnym wycięciu. Guzy te mają dużą skłonność do nawrotów miejscowych; podczas kolejnych nawrotów często ulegają stopniowemu odróżnicowaniu i zwiększają swoją agresywność.

Mięsak prążkowanokomórkowy

Mięsaki prążkowanokomórkowe mogą umiejscawiać się w każdej okolicy ciała i obserwuje się je zwykle u dzieci (do 5. roku życia) albo u młodzieży w wieku 15–20 lat. Skuteczność leczenia tego mięsaka jest obecnie znacznie większa niż w przeszłości – przy wczesnym wdrożeniu prawidłowej terapii udaje się wyleczyć większość pacjentów.

Mięsak gładkokomórkowy

Mięsaki gładkokomórkowe stanowią 10–20% wszystkich mięsaków i często występują w skórze i tkance podskórnej, ale także w macicy. Leczenie polega na wycięciu guza – w przypadku lokalizacji w skórze i tkance podskórnej rokowanie zwykle jest stosunkowo dobre, natomiast w przypadku położenia w tkankach głębokich skuteczność leczenia jest gorsza.

Mięsak maziówkowy

Pierwotnie sądzono, że ten typ mięsaka wywodzi się ze stawów, obecnie wiadomo, że niespełna 10% wszystkich mięsaków maziówkowych rozwija się wewnątrzstawowo. Około 2/3 przypadków tego mięsaka występuje w sąsiedztwie stawu kolanowego (chociaż nie w samym stawie), ale obserwuje się też inne, odległe od stawów lokalizacje. Leczenie polega na operacji skojarzonej z chemioterapią i radioterapią. Obecnie udaje się wyleczyć nawet ponad połowę chorych.

Niezróżnicowany mięsak wielopostaciowy

Nowotwór ten może występować praktycznie w każdej okolicy ciała, ale najczęściej rozpoznaje się go w obrębie tkanek miękkich uda. Jest najczęściej rozpoznawanym typem mięsaka u osób po 40. roku życia.

Złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych

Złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych (malignant peripheral nerve sheath tumor – MPNST) w około połowie przypadków występuje u chorych z wrodzoną chorobą uwarunkowaną genetycznie – nerwiakowłókniakowatością (chorobą von Recklinghausena), rozwijając się na podłożu istniejących wcześniej nerwiakowłókniaków. najczęściej występuje u osób między 20. a 50. rokiem życia.

Włókniakomięsak guzowaty skóry

Włókniakomięsak guzowaty skóry (dermatofibrosarcoma protuberans – DFSP) to nowotwór zazwyczaj dobrze zróżnicowany, ale charakteryzujący się skłonnością do nawrotów miejscowych i stopniowo zwiększający swoją agresywność – początkowo rzadko wykazuje skłonność do tworzenia przerzutów, ale w przypadku kolejnych nawrotów rośnie szybciej i częściej tworzy przerzuty odległe.

Guz ma wygląd gładkiego guzka w skórze lub bezpośrednio pod skórą, najczęściej rozwija się na tułowiu lub w obrębie głowy i szyi. Nowotwór tworzy w sąsiedztwie głównego guza drobne guzki satelitarne, dlatego konieczne jest wycięcie z marginesem nawet 3–5 cm zdrowych tkanek oraz często uzupełniającej radioterapii. Ponadto w leczeniu stosuje się chemioterapię.

Mięsak Kaposiego

Ten rzadki nowotwór może przebiegać w 4 odmiennych postaciach:

1. postać europejska, w której powoli powiększają się i okresowo cofają czerwone lub purpurowe plamy i guzki na skórze i tkance podskórnej (głównie na kończynach; czasem na błonach śluzowych); leczenie polega na wycięciu zmian skórnych i ewentualnie chemioterapii oraz radioterapii
2. postać afrykańska (chorują gównie dzieci), w której rzadko stwierdza się opisane wyżej zmiany skórne, natomiast dochodzi do powiększenia wszystkich węzłów chłonnych; choroba przebiega agresywnie, leczenie polega na chemioterapii/radioterapii
3. postać towarzysząca przeszczepom narządów, która zajmuje węzły chłonne oraz narządy wewnętrzne i przebiega agresywnie; leczenie polega na ograniczeniu stosowania leków osłabiających pracę układu odpornościowego (niezbędnych u osób, którym przeszczepiono narząd) oraz radio-/chemioterapii
4. postać związana z zakażeniem HIV; zwykle skuteczne jest skojarzenie leczenia przeciwwirusowego oraz ewentualnie radio-/chemioterapii.