Co to jest samoistna fibroelastoza opłucnowo-śródmiąższowa i jakie są jej przyczyny?
Samoistna fibroelastoza opłucnowo-śródmiąższowa należy do bardzo rzadkich chorób z grupy samoistnych śródmiąższowych zapaleń płuc. Charakteryzuje się zwłóknieniami opłucnej i miąższu płucnego bezpośrednio pod opłucną. W miejscach tych gromadzi się substancja zwana kolagenem i tzw. włókna elastyczne.
Nieznana jest przyczyna choroby. Najczęściej filbroelastoza opłucnowo-śródmiąższowa występuje u osób po przeszczepieniu szpiku kostnego lub płuc, chociaż opisano również przypadki samoistne lub rodzinne. Istnieją hipotezy, że chorobę mogą wywołać niektóre leki cytostatyczne.
Jak często występuje samoistna fibroelastoza opłucnowo-śródmiąższowa?
Fibroelastoza opłucnowo-śródmiąższowa jest chorobą niezwykle rzadką. Choroba występuje w różnych grupach wiekowych najczęściej między 50. a 60. rokiem życia, choć spora część chorych znajduje się w przedziale wiekowym 20-30 lat. Częściej chorują kobiety.
Jak się objawia samoistna fibroelastoza opłucnowo-śródmiąższowa?
Podobnie jak pozostałe choroby śródmiąższowe płuc, fibroelastoza opłucnowo-śródmiąższowa objawia się kaszlem i dusznością. W większości przypadków choroba postępuje nieco szybciej niż inne choroby śródmiąższowe i w miarę jej postępu objawy nasilają się, prowadząc do niewydolności oddechowej z dusznością, sinicą, przyspieszonym oddechem i palcami pałeczkowatymi.
Palce pałeczkowate to objaw będący konsekwencją niedotlenienia, w tym końcówek palców, polegający na zwiotczeniu paznokci i pogrubieniu końcowych paliczków. Wiąże się z występowaniem tzw. paznokci zegarkowych, czyli wypukłych zaokrąglonych paznokci, przypominających dawne szkiełka od zegarków. W przypadkach wolniejszego postępu choroby może dojść do tworzenia rozstrzeni oskrzeli i związanych z nimi nawracających infekcji układu oddechowego. W zaawansowanych stadiach choroby pojawiają się obrzęki na kończynach dolnych, powiększona wątroba, płyn w jamie brzusznej, poszerzone żyły szyjne, sinica skóry, bóle w klatce piersiowej.
Co robić w przypadku wystąpienia objawów samoistnej fibroelastozy opłucnowo-śródmiąższowej i w jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie fibroelastozy opłucnowo-śródmiąższowej?
W przypadku wystąpienia objawów choroby należy natychmiast zgłosić się do lekarza, zwłaszcza w przypadkach, gdy objawy szybko się nasilają. Lekarz najpierw zbiera dokładny wywiad, a następnie bada pacjenta. Fibroelastoza opłucnowo-śródmiąższowa jest niezwykle rzadką chorobą, dlatego lekarz najpierw będzie dążył do wykluczenia innych o wiele bardziej prawdopodobnych chorób powodujących podobne objawy. Badaniem dodatkowym, które ma największe znaczenie jest tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (TKWR). TKWR jest użyteczna w diagnostyce chorób miąższu płuc. Ostateczne rozpoznanie otrzymuje się w wyniku badania histopatologicznego tkanki płucnej pobranej w czasie biopsji otwartej płuca, czyli zabiegu operacyjnego.
W ocenie stopnia zaawansowania choroby pomocne są badania czynnościowe, a zwłaszcza badanie zdolności dyfuzji gazów płucach, które jako jedno z pierwszych wskazuje na uszkodzenie płuc. Niezbędne jest także badanie 6-minutowego marszu z oceną wymiany gazowej.
Jakie są metody leczenia fibroelastozy opłucnowo-śródmiąższowej?
Nie ma metod leczenia przyczynowego choroby. Podobnie jak w większości chorób śródmiąższowych zaleca się leczenie objawowe, a zwłaszcza tlenoterapię w przypadkach niewydolności oddechowej. Troskliwego leczenia wymagają zaostrzenia infekcyjne choroby.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie fibroelastozy opłucnowo-śródmiąższowej?
Nie jest możliwe wyleczenie choroby. U części chorych obraz zmian jest stabilny, jednak u dużej grupy chorych zmiany postępują, prowadząc do niewydolności oddechowej. Chory powinien być pod stałą opieką pulmonologa.
