Kryptogenne organizujące się zapalenie płuc to zapalenie płuc o nieznanej przyczynie, które zwykle (choć nie zawsze) towarzyszy innym chorobom i stanowi reakcję na działanie czynników uszkadzających tkankę płucną.
Jego objawy mogą się rozwijać powoli lub nagle i przypominać zakażenia grypopodobne. W leczeniu stosuje się przede wszystkim glikokortykosteroidy. Rokowanie jest dobre, większość osób wraca do zdrowia, choć czasem zdarzają się nawroty, które jednak także można skutecznie leczyć.
Co to jest kryptogenne organizujące się zapalenie płuc?
Kryptogenne organizujące się zapalenie płuc (COP) to zapalenie płuc o nieznanej przyczynie, które jest specyficzną reakcją płuc na liczne i bardzo zróżnicowane czynniki działające uszkadzająco na płuca (pneumotoksyczne). Powoduje to charakterystyczny radiologicznie (czyli widoczny w badaniach obrazowych płuc obraz) i histopatologicznie typ zmian zapalnych.
Kryptogenne organizujące się zapalenie płuc (COP) uprzednio nazywano idiopatycznym zarostowym zapaleniem oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc (bronchiolitis obliterans organizing pneumonia – BOOP).
Z jakimi chorobami i stanami może współistnieć kryptogenne organizujące się zapalenie płuc?
Kryptogenne organizujące się zapalenie płuc może wystąpić bez uchwytnej przyczyny lub towarzyszyć innym chorobom i stanom, takim jak:
- rozległe uszkodzenie pęcherzyków niezależnie od przyczyny (np. zespół ostrej niewydolności oddechowej)
- zapalenie płuc z nadwrażliwości (choroba płuc wywołana reakcją alergiczną na wdychane substancje)
- przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc
- nowotwory układu oddechowego i pokarmowego
- choroby tkanki łącznej
- zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa
- choroba Behcéta
- krioglobulinemia mieszana
- guzkowe zapalenie tętnic
- zapalenie skórno-mięśniowe
- twardzina układowa
- zespół Sjögrena
- reumatoidalne zapalenie stawów
- toczeń trzewny
- radioterapia
- niektóre leki
- zakażenia
- wirusowe (HIV, adenowirusy, wirus grypy, SARS-CoV-2)
- bakteryjne (Nocardia, Mycoplasma, Legionella, Chlamydia)
- grzybicze (aspergiloza, pneumocystoza)
- pierwotniakowe (malaria)
- przewlekłe zapalenie tarczycy
- wrzodziejące zapalenie jelita grubego
- nowotwory układu krwiotwórczego (chłoniaki, białaczki)
- przeszczepienie szpiku i narządów miąższowych, w tym płuc
- mukowiscydoza
- rozedma
- rozstrzenie oskrzeli
- zachłyśnięcie
- niedrożność oskrzela (np. z powodu guza)
- przewlekła niewydolność serca lub niewydolność nerek
- upośledzenia odporności
Kryptogenne organizujące się zapalenie płuc nie jest wywołane przez bakterie, wirusy ani grzyby, jak typowe zapalenia płuc.
Jak często występuje kryptogenne organizujące się zapalenie płuc?
Częstość występowania choroby nie została dokładnie ustalona, a roczną zapadalność szacuje się na około 1/100 000. Kryptogenne organizujące się zapalenie płuc może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej pojawia się pomiędzy 40. a 60. rokiem życia.
Jakie są objawy kryptogennego organizującego się zapalenia płuc?
Choroba rozwija się najczęściej w sposób podostry, czyli powoli, a pierwsze objawy poprzedzają rozpoznanie zwykle o 2–3 mies. Z reguły są to objawy pseudogrypowe:
- stan podgorączkowy
- kaszel (w większości przypadku suchy lub ze skąpym odkrztuszaniem)
- pogorszenie tolerancji wysiłkuw
- zmniejszenie masy ciała
- nocne poty.
Rzadko występuje obfite odkrztuszanie, a jeszcze rzadziej krwioplucie.
U części osób początek choroby jest nagły i przypomina ostre zakażenie wirusowe grypopodobne z kaszlem, podwyższoną temperaturą ciała, dusznością, osłabieniem, brakiem apetytu oraz utratą masy ciała. Nieco rzadziej występują bóle kostno-stawowe, poty nocne oraz krwioplucie. U pozostałych chorych choroba może przebiegać z objawami, takimi jak kaszel i duszność. Czasem może przybrać postać nawracających zapaleń płuc lub bezobjawowego guza płuca. Rzadko pojawia się w postaci ostrej niewydolności oddechowej.
Co robić w przypadku wystąpienia objawów kryptogennego organizującego się zapalenia płuc?
Ostry początek choroby powinien skłonić pacjenta do natychmiastowego zgłoszenia się do lekarza. Objawy występujące przy kryptogennym organizującym się zapaleniu płuc są niecharakterystyczne i mogą towarzyszyć wielu innym chorobom.
Każdy pacjent z ustalonym już rozpoznaniem kryptogennego organizującego się zapalenia płuc, w przypadku pojawienia się objawów przypominających infekcję dróg oddechowych, powinien zgłosić się do specjalisty chorób płuc.
W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie kryptogennego organizującego się zapalenia płuc?
Najpierw lekarz zbiera dokładny wywiad, a następnie bada pacjenta. Na początkowym etapie choroby, czasem podczas osłuchiwania płuc nie ma objawów choroby.
W przypadku podejrzenia kryptogennego organizującego się zapalenia płuc lekarz zleca przede wszystkim RTG płuc oraz podstawowe badania krwi, czyli morfologię i wskaźniki zapalenia (OB, CRP). Ponadto wykonuje się tomografię komputerową klatki piersiowej. Rozpoznanie ustala się na podstawie obrazu klinicznego i zmian radiologicznych, ale ostateczne potwierdzenie rozpoznania uzyskuje się za pomocą biopsji płuca, czyli pobrania fragmentu zmienionego płuca do badań pod mikroskopem. Materiał do badania uzyskuje się za pomocą przezoskrzelowej biopsji płuca. Przy typowym obrazie klinicznym, czyli przebiegu choroby i radiologicznym (wyników badań obrazowych) można zrezygnować z wykonywania biopsji.
Jakie są metody leczenia kryptogennego organizującego się zapalenia płuc?
Podstawowym leczeniem kryptogennego organizującego się zapalenia płuc są glikokortykosteroidy. Leki te należy przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza. Leczenie trwa zazwyczaj kilka tygodni lub miesięcy.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie kryptogennego organizującego się zapalenia płuc?
Kryptogenne organizujące się zapalenie płuc jest chorobą o stosunkowo dobrym rokowaniu. Objawy choroby i zmiany radiologiczne cofają się niekiedy samoistnie (wycofanie się choroby bez leczenia - u około 10% chorych), bardzo szybko po zastosowaniu glikokortykosteroidów. W wybranych przypadkach stosuje się również mykofenolan mofetylu.
Ponad 75% chorych w pełni powraca do zdrowia. U części osób może dojść do nawrotu, które jednak także można z powodzeniem leczyć. W 10–15% przypadków choroba postępuje pomimo leczenia.
Co trzeba robić po zakończeniu leczenia kryptogennego organizującego się zapalenia płuc?
W przypadkach całkowitego ustąpienia zmian konieczna jest coroczna kontrola u specjalisty chorób płuc przez 2–3 lata.
Chorzy, u których występują nawroty choroby lub muszą być leczeni przewlekle, pozostają pod stałą kontrolą pulmonologa oraz w razie powikłań również pod opieką innych specjalistów.
Kryptogenne organizujące się zapalenie płuc – zapobieganie
Ponieważ przyczyna choroby nie została w pełni poznana, nie ma ustalonych metod zapobiegania. Ryzyko rozwoju choroby można zmniejszyć poprzez unikanie infekcji, w tym systematyczne szczepienia ochronne przeciwko grypie, pneumokokom oraz COVID-19.
