Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Idiopatyczne włóknienie płuc

Co to jest idiopatyczne włóknienie płuc i jakie są jego przyczyny?

Idiopatyczne (czyli samoistne) włóknienie płuc jest postacią przewlekłego, postępującego zapalenia płuc o nieznanej przyczynie. Zapalenie to toczy się w śródmiąższu płuca, czyli tkance, na której rozpięte są pęcherzyki płucne oplecione przez sieć naczyń krwionośnych. Choroby śródmiąższowe charakteryzują się postępującym upośledzeniem struktury pęcherzyków płucnych, w wyniku czego dochodzi do zaburzenia budowy płuc, co pociąga za sobą utratę podstawowej czynności płuc, jaką jest transport tlenu z pęcherzyka do krwi. Konsekwencją tego procesu są zaburzenia dostarczania tlenu do tkanek.

Ponieważ przyczyna choroby nie jest znana, dlatego w jej nazwie pojawia się określenie idiopatyczne, czyli samoistne. Za możliwe czynniki sprawcze uważa się narażenie na dym tytoniowy, refluks żołądkowo-przełykowy oraz narażenie na pyły metali lub pył drzewny, ale nie ma na to istotnych dowodów.

Jak często występuje idiopatyczne włóknienie płuc?

Na idiopatyczne włóknienie płuc w krajach rozwiniętych choruje 14-42 mężczyzn i 7-13 kobiet na 100 tys. mieszkańców. Mężczyźni chorują dwukrotnie częściej niż kobiety.

Jest to choroba wieku dojrzałego. Najczęściej chorują na nią osoby powyżej 50. roku życia, a ok. 70% chorych ukończyło 60. rok życia. Średni wiek w chwili ustalania rozpoznania to 66 lat, a wskaźnik zachorowalności rośnie z wiekiem.

Jak się objawia idiopatyczne włóknienie płuc?

Choroba rozpoczyna się kaszlem i powoli rozwijającą się dusznością. Objawy nasilają się miesiącami, a czasami latami. Czasem w przebiegu choroby dochodzi do utraty masy ciała i stanów podgorączkowych. Relatywnie szybko pojawiają się tzw. palce pałeczkowate, czyli stan, kiedy w wyniku rozdęcia ostatniego paliczka palce przybierają kształt pałeczek dobosza, natomiast paznokcie mają kształt szkiełek od zegarków.

Palce pałeczkowate
Fot. Palce pałeczkowate / Medycyna Praktyczna


W zaawansowanych stadiach choroby pojawiają się obrzęki na kończynach dolnych, powiększona wątroba, płyn w jamie brzusznej, poszerzone żyły szyjne, sinica skóry, bóle o typie dusznicy piersiowej.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów idiopatycznego włóknienia płuc?

Kaszel towarzyszy wielu chorobom także łagodnym, jeżeli jednak kaszel się przedłuża i zaczyna towarzyszyć mu duszność, należy udać się do lekarza. Alarmującym objawem jest zmiana kształtu palców i paznokci. Zaostrzenia choroby mogą przebiegać z dużą dusznością i te wymagają pilnego zgłoszenia się do szpitala.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie idiopatycznego włóknienia płuc?

Najpierw lekarz zbiera dokładny wywiad, a następnie bada pacjenta. W dalszej kolejności zleca badania dodatkowe. Jest to przede wszystkim RTG klatki piersiowej, a w razie potrzeby także tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości - TKWR (HRCT), która uwidacznia nie tylko zmiany niewidoczne podczas konwencjonalnego badania radiologicznego klatki piersiowej, ale także zmiany niedostrzegalne podczas zwykłej tomografii komputerowej płuc i dlatego ta metoda diagnostyczna jest używana w diagnostyce chorób śródmiąższowych. W dalszej diagnostyce choroby konieczne jest wykonanie badań czynnościowych, a zwłaszcza badanie zdolności dyfuzji gazów w płucach, które jako jedno z pierwszych wskazuje na uszkodzenie płuc. Niezbędne jest także badanie 6-minutowego marszu z oceną wymiany gazowej.

O ostatecznym rozpoznaniu decyduje badanie histopatologiczne wycinka z płuc pobranego w czasie zabiegu operacyjnego. U chorych, u których z jakichś przyczyn nie można wykonać tego badania, rozpoznanie ustala się na podstawie specjalistycznych kryteriów.

Jakie są metody leczenia idiopatycznego włóknienia płuc?

Obecnie nie ma efektywnego leczenia tej choroby. Stosuje się głównie leczenie objawowe, a w zaostrzeniach prednizon.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie idiopatycznego włóknienia płuc?

Choroba ma przebieg przewlekły i postępujący.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia idiopatycznego włóknienia płuc?

Po ustaleniu rozpoznania idiopatycznego włóknienia płuc chory powinien być pod stałą opieką pulmonologa. Chorzy po przeszczepieniu płuca powinni do końca życia być pod stałą kontrolą ośrodka, w którym dokonano przeszczepienia lub innego wskazanego ośrodka specjalistycznego.

Co robić, aby uniknąć zachorowania na idiopatyczne włóknienie płuc?

Ponieważ przyczyna choroby jest nieznana, trudno podać jednoznaczne wskazania czy zachowania pozwalające uniknąć choroby. Jednak sporo poszlak zdaje się wskazywać tytoń, pyły metali i pyły drzewne jako ewentualnych sprawców tej choroby, dlatego warto zaprzestać palenia tytoniu, unikać narażenia na dym tytoniowy (palenie bierne), zakładać maski i filtry podczas prac z pyłem drzewnym czy metalowym.

17.10.2016

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Na co choruje system ochrony zdrowia

  • Akcja „Polska to chory kraj”
    Jeśli każdego roku nowotwory są przyczyną śmierci ok. 100 tys. Polaków, a dostęp do leczenia raka jest na jednym z najniższych poziomów w Unii Europejskiej, jeśli średni czas oczekiwania na wizytę u endokrynologa wynosi 24 miesiące, a u kardiologa dziecięcego 12 miesięcy, jeśli na 1000 mieszkańców Polski przypada 2,4 lekarza, jeśli polskie szpitale są zadłużone na 14 mld złotych, to diagnoza musi brzmieć – Polska to chory kraj. Ale lekarze opracowali terapię. I apelują, aby rozpocząć ją jak najszybciej.
  • Pięć minut dla pacjenta
    Lekarze rodzinni mają na zbadanie jednego pacjenta średnio po kilka minut. Taka sytuacja rodzi frustracje po obu stronach – wśród chorych, bo chcieliby więcej uwagi, oraz wśród lekarzy, bo nie mogą jej pacjentom poświęcić.

Polecają nas