Obrzęk naczynioruchowy – wrodzony czy nabyty?

Pytanie nadesłane do redakcji

Od kilku lat występuje u mnie obrzęk naczynioruchowy zdiagnozowany przez lekarza alergologa, ale nie na podstawie badań, tylko w związku z puchnięciem twarzy albo jelit. Nie mam przy tym kataru ani pokrzywki. Puchnie mi okropnie twarz od nosa w dół albo od nosa w górę. Parę razy miałam straszne bóle jelit. Raz miałam bardzo opuchnięty język, tak że nie mogłam mówić ani przełykać. Bałam się, że się uduszę. Nie choruję na alergię, do alergologa skierował mnie lekarz po pierwszym ataku opuchnięcia. Dostałam lek o nazwie Telfexo, ale nie zmniejsza opuchlizny, która utrzymuje się zwykle ok. tygodnia. Ostatnio zrobiłam badanie w laboratorium na stężenie inhibitora C1 i się okazało, że przy normie 0,21-0,39 ja mam 0,235, czyli mieszczę się w normie. Skąd w takim razie te obrzęki? Muszę jeszcze powiedzieć, że puchnę zawsze po drobnych skaleczeniach w obrębie jamy ustnej, przygryzieniach języka. Co dalej mam z tym robić, bo nie potrafię znaleźć lekarza, który by mi powiedział.

Odpowiedziała

dr n. med. Grażyna Durska
Zakład Medycyny Rodzinnej
Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie
Poradnia alergologiczna „Podgórna” w Szczecinie

W przypadku występowania związku przyczynowo-skutkowego pomiędzy urazem a obrzękiem naczynioruchowym należy podejrzewać wrodzony (rodzinny) lub nabyty obrzęk naczynioruchowy.

Wrodzony obrzęk naczynioruchowy występuje rodzinnie, w związku z czym objawy stwierdza się również u bliższych lub dalszych krewnych. Choroba jest dziedziczona w sposób dominujący autosomalny.

Obrzękom naczynioruchowym nigdy nie towarzyszą zmiany skórne o charakterze pokrzywki. Zmiany zwykle występują już w okresie dzieciństwa, chociaż pierwsze objawy choroby mogą pojawić się dopiero po okresie dojrzewania.

Do czynników prowokujących należą: urazy, ekstrakcja zębów, zabiegi chirurgiczne, emocje, wysiłek, infekcje, nadużywanie alkoholu, przyjmowanie estrogenów, miesiączka. W czasie ciąży objawy zwykle ustępują.

W przypadku obrzęków zlokalizowanych w przewodzie pokarmowym występują bóle brzucha, biegunka. Obrzęki mogą lokalizować się na twarzy i kończynach. Najbardziej niebezpieczną lokalizacją są górne drogi oddechowe. Obrzęk krtani może prowadzić do zgonu. Zdarza się, że wystąpienie obrzęku jest poprzedzone tzw. objawami prodromalnymi pod postacią osłabienia zwiększonego łaknienia, nadmiernego pocenia.

Przyczyną choroby jest wrodzony defekt inhibitora pierwszej komponenty dopełniacza (C1) czasami obniżenie poziomu C4 (występuje w okresie bezobjawowym), rzadziej C2 (wyłącznie w okresie objawowym).

Wyróżnia się trzy typy choroby:

  • typ pierwszy (częstszy, występujący u ok. 75% chorych) związany z obniżeniem stężeniu inhibitora w surowicy
  • typ drugi związany ze zmniejszoną aktywnością inhibitora C1 przy jego prawidłowym stężeniu w surowicy
  • typ trzeci zależny od estrogenów (związany ze stosowaniem doustnych środków antykoncepcyjnych lub hormonalną terapią zastępczą)

Nabyty obrzęk naczynioruchowy

  • Typ 1 - do zmniejszenia stężenia inhibitora C1 dochodzi w przebiegu chorób układowych (np. w układowym toczniu rumieniowym, w chorobach nowotworowych, przewlekłej białaczce limfocytowej, szpiczaku mnogim)
  • Typ 2 - związany z przyjmowaniem ACE (inhibitor konwertazy) rzadziej z leczeniem blokerami receptora angiotensynowego (leki stosowane w leczeniu chorób układu krążenia).

W leczeniu choroby stosuje się Danazol, Stanazol, Oxymetolon, Metylotestosteron. W ostrym napadzie podaje się koncentrat inhibitora C1 esterazy.Terapia lekami przeciwhistaminowymi i glikokortykosteroidami jest nieskuteczna.

Duże doświadczenie w leczeniu wrodzonego obrzęku naczynioruchowego ma Ośrodek krakowski kierowany przez prof. Krystynę Obtułowicz. Diagnozą przewlekłego obrzęku naczynioruchowego zajmują się również oddziały dermatologiczne i internistyczne.

Piśmiennictwo:

Ciebiada A., Kowalski M.L.: Obrzęk naczynioruchowy spowodowany niedoborem inhibitora dla składnika C1 dopełniacza. Alergia, Astma, Immunologia. 2005; 5: 43-49.
Ciebiada A., Kubicka M., Kowalski M.L.: Wrodzony obrzęk naczynioruchowy - opis dwóch rodzin z oceną leczenia dana zolem. Alergia, Astma, Immunologia. 1999; 4: 30-36.
Dermatologia Pediatryczna. Miklaszewska M., Wąsik F. (red.): Wydawnictwo Volumed. 1999: 281-282.
Gliński W., Rudzki E.: Alergologia dla lekarzy dermatologów. Wydawnictwo Czelej, Lublin 2002: 381-383.
Nowicki R.: Obrzęk naczynioruchowy. Alergia, Astma, Immunologia. 2006; 11,3: 115-123.
11.04.2014
Zobacz także
  • Obrzęk Quinckiego
  • Obrzęk naczynioruchowy
Wybrane treści dla Ciebie
  • Skórne objawy alergii na leki
  • Obrzęk naczynioruchowy u dziecka
Inne pytania
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?
+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 29 zł

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.
Poradnik świadomego pacjenta