Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Wybrane nowotwory gruczołów dokrewnych (wydzielania wewnętrznego)

dr med. Andrzej L. Komorowski
Klinika Chirurgii Onkologicznej Centrum Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie – Oddział w Krakowie
Szpital Specjalistyczny im. Stanleya Dudricka w Skawinie
Wybrane nowotwory gruczołów dokrewnych (wydzielania wewnętrznego)

Co to są gruczoły wydzielania wewnętrznego?

Gruczoły wydzielania wewnętrznego produkują i wydzielają do krwi różnego rodzaju hormony. Hormony są niezbędne do prawidłowego funkcjonowania organizmu. Poprzez swoje działanie regulują czynność różnych narządów w organizmie, wpływają na prawidłowy rozwój fizyczny, płciowy i umysłowy. Hormony są wytwarzane przez gruczoły wydzielania wewnętrznego w niewielkich ilościach, które zapewniają prawidłowe funkcjonowanie organizmu.

Do gruczołów wydzielania wewnętrznego należą: przysadka mózgowa, tarczyca, przytarczyce, trzustka, nadnercza, jądra (u mężczyzn), jajniki (u kobiet), szyszynka oraz grasica. Oprócz wymienionych narządów wydzielania wewnętrznego w przewodzie pokarmowym znajdują się rozsiane grupy tak zwanych komórek neuroendokrynnych wydzielających hormony wpływające przede wszystkim na funkcjonowanie przewodu pokarmowego.

Jakie nowotwory mogą wystąpić w gruczołach wydzielania wewnętrznego?

Nowotwory złośliwe mogą się rozwinąć w każdym gruczole wydzielania wewnętrznego, w tym w komórkach neuroendokrynnych zlokalizowanych w przewodzie pokarmowym.

Niektóre nowotwory gruczołów wydzielania wewnętrznego powstają w wyniku zaburzeń genetycznych. Mówimy wtedy o zespołach genetycznych, powstają rozwijających się w wyniku wrodzonych mutacji niektórych genów. Są to między innymi:

  • zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu I (multiple endocrine neoplasia type I – MEN I); w ramach tego zespołu stwierdza się współwystępujące guzy przysadki, przytarczyc, trzustki oraz nadnerczy;
  • zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu IIA (MEN IIA), w ramach którego rozwija się rak rdzeniasty tarczycy, guz typu pheochromocytoma (zwany również barwiakiem) w obrębie nadnerczy oraz gruczolak lub rak przytarczyc;
  • zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu IIB (MEN IIB), w ramach którego obserwuje się guzy typowe dla zespołu MEN IIA oraz dodatkowo nerwiakowłókniakowatość lub chorobę Hirschprunga.

Nowotowory neuroendokrynne przewodu pokarmowego produkują substancje, które są uwalniane do krwi. Nazwy poszczególnych nowotworów pochodzą od rodzaju uwalnianego hormonu. Należą do nich rakowiak (carcinoid), guz insulinowy (insulinoma), gastrinoma, VIP-oma, PP-oma, glukagonoma, somatostatinoma.

W pozostałych narządach wydzielania wewnętrznego może się rozwinąć guz chromochłonny (pheochromocytoma w nadnerczu) lub rak (w nadnerczu, tarczycy, jądrze, jajniku).

Nowotwory rozwijające się w przysadce, szyszynce, nadnerczach, tarczycy, przytarczycach, jądrach i jajnikach zostały omówione w innych miejscach. Dalej opisano nowotwory wywodzące się z komórek neuroendokrynnych.

Jak często występują nowotwory neuroendokrynne?

Nowotwory neuroendokrynne występują rzadko. Ocenia się, że rocznie rozpoznaje się je u 2–5 osób na 100 000 mieszkańców.

Jak się objawiają nowotwory neuroendokrynne?

Objawy nowotworów gruczołów wydzielania wewnętrznego zależą od ich rozmiarów, umiejscowienia oraz tego, czy produkują hormony, a także od intensywności wydzielania. Najwcześniej objawy pojawiają się w przypadku nowotworów produkujących hormony, czyli hormonalnie czynnych, które stanowią około 1/3 wszystkich nowotworów neuroendokrynnych. Objawy mogą być rozmaite, w zależności od rodzaju, rozmiarów oraz czynności hormonalnej guza. Najczęściej występują:

Niektóre z nowotworów neuroendokrynnych powodują rozwój innych chorób, takich jak cukrzyca lub choroba wrzodowa żołądka. W tej sytuacji objawami guza hormonalnie czynnego będą objawy cukrzycy oraz choroby wrzodowej. Czasem po ustaleniu rozpoznania choroby będącej wynikiem wzrostu guza, dopiero po pewnym czasie, w związku z trudnościami w leczeniu, pojawia się podejrzenie guza neuroendokrynnego.

Nie zawsze wystąpienie wymienionych objawów musi się wiązać z guzami narządów wydzielania wewnętrznego.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów guzów hormonalnie czynnych?

W przypadku wystąpienie któregokolwiek z wymieniowych wyżej objawów, należy się zgłosić do lekarza podstawowej opieki zdrowotnej. Objawy guzów neuroendokrynnych są niecharakterystyczne i mogą świadczyć o obecności wielu różnych chorób. Po wykonaniu koniecznych badań i ustaleniu rozpoznania, lekarz zaproponuje dalsze postępowanie, które najczęściej będzie wymagało skierowania pacjenta do specjalistycznego ośrodka onkologicznego. Ważne jest, aby po uzyskaniu rozpoznania nowotworu neuroendokrynnego zaplanować leczenie w ośrodku mającym doświadczenie w leczeniu tego typu guzów. Nowotwory neuroendokrynne występują rzadko, a co za tym idzie, mniejsze ośrodki szpitalne mogą nie dysponować odpowiednim doświadczeniem w planowaniu i prowadzeniu leczenia.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie nowotworu gruczołu wydzielania wewnętrznego?

W każdej sytuacji pierwszym krokiem prowadzącym do uzyskania rozpoznania będzie dokładne zbadanie chorego oraz zebranie bardzo dokładnego wywiadu lekarskiego (dotyczącego także chorób występujących w rodzinie). Na podstawie charakterystycznych objawów oraz badania lekarz może powziąć podejrzenie guza narządu wydzielania wewnętrznego. Następnie lekarz może zlecić wykonanie badań dodatkowych. Wśród nich mogą się znaleźć badania krwi (morfologia krwi oraz ocena stężenia niektórych substancji, np. serotoniny, których zwiększone stężenie jest charakterystyczne dla guzów neuroendokrynnych), moczu (głównie na obecność związku o nazwie 5-HIAA, którego większa wartość wskazuje na możliwość wystąpienia rakowiaka) oraz badań obrazowych. Istnieje wiele rodzajów badań obrazowych, które można zastosować w ramach diagnostyki nowotworów neuroendokrynnych. Zazwyczaj nie wykonuje się wszystkich wymienionych niżej badań, niemniej ich kolejność i celowość musi ocenić lekarz prowadzący, na podstawie uzyskanych wcześniej wyników oraz obrazu klinicznego choroby.

Badania wykorzystywane w diagnostyce nowotworów gruczołów wydzielania wewnętrznego to:

  • kolonoskopia;
  • gastroskopia;
  • endoskopowe badanie USG (EUS);
  • tomografia komputerowa;
  • rezonans magnetyczny;
  • pozytonowa tomografia emisyjna (PET);
  • scyntygrafia z podaniem związków mających powinowactwo do receptorów somatostatynowych,
  • angiografia (badanie z kontrastem podawanym do naczyń krwionośnych);
  • RTG z kontrastem podanym doustnie lub doodbytniczo;
  • endoskopia kapsułkowa (chory połyka kapsułkę w której znajduje się mikroskopijna kamera, nagrywająca obraz całego jelita podczas przejścia przez przewód pokarmowy);
  • rektoskopia.

W celu potwierdzenia rozpoznania – po zlokalizowaniu guza – lekarz prowadzący zdecyduje, w jaki sposób pobrać materiał do badania mikroskopowego. Najczęściej potrzebną próbkę tkanki uzyskuje się za pomocą nakłucia cienką (biopsja aspiracyjna cienkoigłowa – BAC) lub grubą igłą (biopsja gruboigłowa). Czasem konieczne może być wykonanie operacji, podczas której chirurg pobierze fragment guza („wycinek”).

Jeżeli na podstawie badania mikroskopowego potwierdzone zostanie rozpoznanie nowotworu gruczołu wydzielania wewnętrznego, który może wskazywać na obecność jednego ze wspomnianych wyżej zespołów genetycznych MEN, zaleca się wykonanie badań przesiewowych u członków najbliższej rodziny.

Jakie są metody leczenia nowotworów neuroendokrynnych?

W niektórych sytuacjach, gdy stwierdza się mały guz (<1 cm), niewykazujący czynności hormonalnej (wykryty przypadkowo podczas badania wykonywanego z innego powodu), zlokalizowany w trudno dostępnej okolicy (np. trzustka), dopuszczalne jest prowadzenie jedynie obserwacji. Wynika to z faktu, że leczenie operacyjne takiej zmiany miałoby bardzo dużą rozległość i wiązało się ze znacznym ryzykiem powikłań. W przypadku guzów o wielkości >2 cm leczenie operacyjne jest już konieczne. Guzy pośrednie, o średnicy 1–2 cm, wymagają podejścia indywidualnego. Właściwe leczenie zostanie zaproponowane przez lekarza po dokładnej analizie objawów obecnych u pacjenta oraz oszacowaniu ryzyka związanego z operacją w odniesieniu do zagrożeń związanych z pozostawieniem guza w miejscu, w którym się rozwinął i prowadzenia jedynie obserwacji.

Podstawowym elementem leczenia guzów neuroendokrynnych jest leczenie operacyjne. Optymalnym celem operacji jest usunięcie całej tkanki nowotworowej. Niestety, w momencie rozpoznania duża część nowotworów neuroendokrynnych jest już w stadium rozsiewu. Tym niemniej, nawet u chorych, u których stwierdzono przerzuty odległe, często celowe jest usunięte guza pierwotnego. W niektórych sytuacjach, kiedy usunięcie guza nie jest możliwe ze względu na jego rozmiary lub naciekanie ważnych dla życia struktur, konieczne może być wycięcie niecałkowite guza lub przeprowadzenie operacji paliatywnej, czyli takiej, która pozwoli na zmniejszenie nasilenia uciążliwych dla chorego objawów choroby oraz maksymalnie wydłuży jego życie. Przerzuty odległe nowotworów neuroendokrynnych można w niektórych sytuacjach usuwać chirurgicznie.

Oprócz operacji, w leczeniu chorych na nowotwory układu wewnątrzwydzielniczego stosuje się także chemioterapię, leczenie analogami somatostatyny lub interferonem, ablację, embolizację oraz terapie celowane. Najczęściej używanym sposobem leczenia jest podawanie analogów somatostatyny. Lek podaje się dożylnie. Dzięki powinowactwu do receptorów hormonalnych w obrębie guza, silnie łączy się on z jego komórkami, a promieniowanie uwalniane ze sprzężonego z lekiem izotopu niszczy komórki guza. Ten sposób terapii nie pozwala zazwyczaj na całkowite wyleczenie, ale daje dobre efekty w postaci zatrzymania rozwoju guza oraz ustąpienia wielu uciążliwych dla chorego objawów.

Rzadziej stosowaną metodą leczenia jest embolizacja, czyli zabieg polegający na zatkaniu światła naczynia doprowadzającego krew do guza, co pośrednio powoduje obumarcie komórek guza. Niekiedy stosuje sie też leczenie interferonem. Techniki ablacyjne (ablację mikrofalową lub falami o częstotliwości radiowej) wykorzystuje się najczęściej w leczeniu przerzutów w wątrobie. Zabieg polega na wbiciu do zmiany nowotworowej specjalnej igły, wytwarzającej odpowiednią energię niszczącą tkanki guza w swojej okolicy. Leczenie tak zwanymi lekami ukierunkowanymi molekularnie jest możliwe w ramach badań klinicznych.

W każdej sytuacji leczenie nowotworów narządów wydzielania wewnętrznego powinno być prowadzone w zespołach wielospecjalistycznych. Optymalną strategię leczenia być należy ustalić w wyniku szerokiej dyskusji i dobrać dla każdego chorego.

Co robić, aby uniknąć zachorowania na nowotwory złośliwe gruczołów wydzielania wewnętrznego?

Nie znamy obecnie żadnych metod, które mogłyby istotnie zmniejszyć ryzyko zachorowania na złośliwe nowotwory gruczołów wydzielania wewnętrznego. Ponieważ jednak czynnikami ryzyka rozwoju tego rodzaju guzów są między innymi przewlekłe zapalenie błony śluzowej żołądka oraz palenie papierosów, można w pewnym stopniu zmniejszyć ryzyko, lecząc nieżyty błony śluzowej żołądka oraz rzucając palenie.

29.05.2017

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Na co choruje system ochrony zdrowia

  • Pięć minut dla pacjenta
    Lekarze rodzinni mają na zbadanie jednego pacjenta średnio po kilka minut. Taka sytuacja rodzi frustracje po obu stronach – wśród chorych, bo chcieliby więcej uwagi, oraz wśród lekarzy, bo nie mogą jej pacjentom poświęcić.
  • Dlaczego pacjenci muszą czekać w kolejkach?
    Narodowy Fundusz Zdrowia wydaje rocznie na leczenie pacjentów ponad 60 mld zł. Ale ani te pieniądze, ani rozwiązania wprowadzane przez Ministerstwo Zdrowia – tzw. pakiet onkologiczny i pakiet kolejkowy – nie zmienią sytuacji. Dlaczego?