×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Niedokrwistość hemolityczna

Niedokrwistość hemolityczna
Fot. pixabay.com

Co to jest niedokrwistość hemolityczna i jakie są jej przyczyny?

Niedokrwistość (inaczej anemia) to zmniejszenie liczby czerwonych krwinek (erytrocytów), stężenia hemoglobiny oraz hematokrytu we krwi. Niedokrwistości hemolityczne to grupa chorób, w których zmniejszona liczba krwinek czerwonych we krwi jest spowodowana ich nieprawidłowym rozpadem, czyli hemolizą. Do hemolizy może dochodzić wewnątrz naczyń krwionośnych, w wątrobie i w śledzionie.

Przyczyn nieprawidłowego, wzmożonego rozpadu erytrocytów może być wiele. Ogólnie można je podzielić na przyczyny wrodzone i nabyte.

W postaciach wrodzonych mamy do czynienia z nieprawidłową budową krwinek lub niedoborami substancji niezbędnych do ich prawidłowego funkcjonowania (np. niedobory enzymów wewnątrzkrwinkowych, nieprawidłowa budowa hemoglobiny). Do tej grupy chorób należą m.in. sferocytoza wrodzona, talasemia czy niedokrwistość sierpowatokrwinkowa.

Postaci nabyte mogą mieć bardzo różne przyczyny, m.in.:

  • produkowanie przez organizm nieprawidłowych przeciwciał przeciwko krwinkom czerwonym, co prowadzi do ich niszczenia (np. w przebiegu chorób reumatologicznych, ciężkich zakażeń lub niektórych nowotworów),
  • mechaniczne niszczenie krwinek, np. w związku z obecnością sztucznej zastawki serca, po długotrwałym marszu lub biegu na twardym podłożu, w przebiegu zaburzeń krążenia w drobnych naczyniach krwionośnych (np. rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe, zakrzepowa plamica małopłytkowa),
  • zakażenia bakteryjne, wirusowe lub pasożytnicze,
  • leki m.in. cyklosporyna, takrolimus, sulfasalazyna, tiklopidyna ,
  • używki np. kokaina,
  • jady niektórych owadów, pająków i węży,
  • ciężkie oparzenia,
  • choroby wątroby lub nerek.

Jak często występuje niedokrwistość hemolityczna?

Niedokrwistość hemolityczna jest chorobą stosunkowo rzadką. Znacznie częściej występują niedokrwistości spowodowane niedoborami żelaza, witamy B12 lub kwasu foliowego oraz tzw. niedokrwistość chorób przewlekłych. Postacie wrodzone niedokrwistości hemolitycznej ujawniają się zwykle w młodszym wieku, postacie nabyte w wieku średnim i starszym.

Jak się objawia niedokrwistość hemolityczna?

Występują objawy wspólne dla wszystkich rodzajów niedokrwistości:

  • osłabienie i łatwa męczliwość,
  • upośledzenie koncentracji uwagi,
  • bóle i zawroty głowy,
  • szybkie bicie serca,
  • uczucie duszności.

W wyniku rozpadu krwinek czerwonych dochodzi do uwolnienia zwiększonej ilości hemu (składnik hemoglobiny), który podlega przemianom do żółtego barwnika bilirubiny. W związku z tym u pacjentów z niedokrwistością hemolityczną, szczególnie w okresach wzmożonego rozpadu krwinek, może wystąpić żółtaczka. Obserwuje się także powiększenie wątroby i/lub śledziony.

Powikłaniem hemolizy (rozpadu czerwonych krwinek) może być kamica pęcherzyka żółciowego, zakrzepica żylna, a także owrzodzenia skóry, głównie kończyn dolnych (objaw występujący np. w sferocytozie wrodzonej).

Objawy zależą od tego, w jakim tempie niszczone są krwinki. U osób z długotrwałą hemolizą, szczególnie o małym nasileniu, objawy mogą być bardzo dyskretne lub nie występować wcale.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów niedokrwistości hemolitycznej?

W przypadku wystąpienia niepokojących objawów należy udać się do lekarza rodzinnego. Lekarz po zbadaniu pacjenta oraz wykonaniu badań laboratoryjnych krwi zadecyduje o konieczności dalszej diagnostyki i leczenia.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie niedokrwistości hemolitycznej?

Lekarz może podejrzewać niedokrwistość hemolityczną na podstawie objawów podanych przez pacjenta oraz wyników badań laboratoryjnych, takich jak morfologia krwi obwodowej, stężenie bilirubiny (a konkretnie bilirubiny niesprzężonej), aktywność LDH oraz zwiększone wydalanie urobilinogenu (produktu przemiany bilirubiny) z moczem. Pacjent z podejrzeniem niedokrwistości hemolitycznej wymaga konsultacji hematologicznej. W przypadku niewielkiego nasilenia objawów oraz nieznacznych odchyleń w badaniach laboratoryjnych pacjent zostanie skierowany do poradni hematologicznej. W innym przypadku najprawdopodobniej konieczna będzie pilna hospitalizacja.

Dalsza diagnostyka musi być ukierunkowana na znalezienie prawdopodobnej przyczyny hemolizy. W zależności od wieku, wywiadu rodzinnego, chorób towarzyszących itd. indywidualnie dobiera się odpowiednie badania. W diagnostyce niedokrwistościhemolitycznej wykonuje się m.in. biopsję aspiracyjną szpiku kostnego (pobranie szpiku do badania pod mikroskopem), badanie USG jamy brzusznej (może potwierdzić powiększenie wątroby i śledziony) oraz specjalistyczne badania laboratoryjne krwi (m.in. odczyn Coombsa w kierunku hemolizy związanej z obecnością nieprawidłowych przeciwciał).

Jakie są metody leczenia niedokrwistości hemolitycznej?

Sposób leczenia niedokrwistości hemolitycznej jest uzależniony od przyczyny, która do niej prowadzi.

W niedokrwistościach hemolitycznych wrodzonych stosuje się leczenie objawowe, obejmujące m.in. unikanie czynników nasilających hemolizę (np. niektórych leków), transfuzje krwi w okresach wzmożonego rozpadu krwinek oraz operacyjne usunięcie śledziony. Część pacjentów z przewlekłą hemolizą wymaga stałego przyjmowania preparatów kwasu foliowego. W niektórych chorobach (np. niedokrwistość sierpowatokrwinkowa) wykonuje się przeszczepienie szpiku kostnego.

W niedokrwistościach hemolitycznych nabytych najistotniejsze jest leczenie choroby podstawowej, np. zakażenia, choroby nowotworowej lub choroby z autoagresji. Stosuje się leczenie objawowe, m.in. doustne preparaty glikokortykosteroidów, leki immunosupresyjne, preparaty immunoglobulin, transfuzje krwi oraz suplementację kwasu foliowego. W niektórych przypadkach konieczne jest także usunięcie śledziony.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie niedokrwistości hemolitycznej?

W niedokrwistościach hemolitycznych wrodzonych niemożliwe jest całkowite wyleczenie. Stosuje się jedynie leczenie, które ma na celu łagodzenie objawów oraz zapobieganie powikłaniom choroby.

W niektórych przypadkach niedokrwistości wtórnych całkowite wyleczenie jest możliwe, o ile udaje się wyleczyć chorobę podstawową (np. chorobę nowotworową czy zakażenie). Jeśli jest to niemożliwe, podobnie jak w niedokrwistościach wrodzonych, stosuje się leczenie objawowe.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia niedokrwistości hemolitycznej?

Pacjent leczony z powodu niedokrwistości hemolitycznej powinien pozostawać pod kontrolą poradni hematologicznej. Częstotliwość wizyt kontrolnych oraz czas obserwacji określa lekarz prowadzący, w zależności od przyczyn niedokrwistości.

24.01.2020
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?

Zachorowania w Polsce - aktualne dane

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Poradnik świadomego pacjenta

  • Jak pojechać do sanatorium?
    Czy można wybrać sobie miejsce, do którego chce się jechać i termin wyjazdu? Czy można wybrać sobie miejsce, do którego chce się jechać i termin wyjazdu? Czy można skorzystać z sanatorium bez zakwaterowania?
  • Jak długo ważna jest recepta w 2020?
    Pacjent, który otrzymał receptę od lekarza, musi pamiętać, że nie jest ważna bezterminowo. Każda recepta ma ściśle określony czas, w którym można ją zrealizować. Dotyczy to zarówno recepty w formie „papierowej”, jak i tzw. e-recepty.